Лечение дерматомиозит: причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Содержание

Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит


 
Что такое воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит?

Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) – это группа редких аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, туловище; возможно развитие нарушения глотания. Также возможно поражение кожи, суставов, внутренних органов.

 

При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы
  • Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное).

  • Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).

  • Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей.

  • Отек вокруг глаз.

  • Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке.

  • Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость.

  • Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.

  • Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде.

  • Лихорадка.

Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом, причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.

Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты – биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела – a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение. Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы. Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.

 

Кому показана консультация ревматолога?
  • Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса.

  • Боли в мышцах.

  • Нарушение глотания.

  • Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце.

  • Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и /или кожных изменений – покраснений над суставами и трещин на пальцах.

  • Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.

 

Лечение воспалительных миопатий

Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизации функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.

Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.

 

 

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

 

Запишитесь на приём к специалисту:

Дерматомиозит — ПроМедицина Уфа

Дерматомиозит — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Приблизительно у 25 % больных патология ограничивается мышечной системой (полимиозит).

Дерматомиозит — заболевание редкое, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион населения в год. Болезни подвержены люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50- 60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

Причины

Развитию заболевания обычно предшествует обострение инфекции, ОРЗ, физические, психические травмы, переохлаждение, перегревание и др. Иногда как провоцирующий фактор выступают медикаментозные препараты, вакцины, приводящие к лекарственной аллергии.

Наряду с этим анамнез может быть без особенностей и заболевание развивается среди полного благополучия.

Симптомы

При остром течении болезни уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс большая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.

Подострое течение характерно тем, что дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья).
Если дерматомиозит имеет хроническое течение, то болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

— Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
— Анализ крови
— Электрокардиография  позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
— Спирография позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.

При иммунологическом исследовании выявляется высокий титр ревматоидного фактора. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом будет биопсия мышц. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Лечение

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии..

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Публикации в СМИ

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: • полимиозит • дерматомиозит • полимиозит в составе системных заболеваний соединительной ткани • паранеопластические полимиозит и ДМ • полимиозит с внутриклеточными включениями. Статистические данные. Заболеваемость — 0,2–0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5–15 и 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1).

Этиология не известна • Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего пикорнавирусов • Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.

Патогенез. Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+-Т-лимфоциты, В-лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+ Т-лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.

Клиническая картина
• Проксимальная мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт • Поражение кожи •• фотодерматит и «гелиотропный» отёк параорбитальной области •• эритема кожи лица и в зоне «декольте» •• эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона) •• покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика) • Дисфагия • Синдром Шёгрена • Феномен Рейно, особенно при перекрёстных синдромах и при антисинтетазном синдроме, включающем, помимо синдрома Рейно, лихорадку, развитие «руки механика», интерстициального фиброза лёгких и ревматоидоподобного артрита • Поражение лёгких: острый диффузный альвеолит, интерстициальный лёгочный фиброз • Поражение миокарда •• сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ-блокады (редко) •• возможно развитие дилатационной кардиомиопатии (редко) • Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания • Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца • Кальциноз кожи (у детей) • Поражение почек (редко): протеинурия, нефротический синдром, миоглобинурия с развитием ОПН.

Лабораторные данные • Увеличение содержания КФК, за исключением дебюта заболевания, поздних стадий с тяжёлой мышечной атрофией и при паранеопластическом миозите • Альдолаза сыворотки крови повышена • Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50% пациентов) • Миоглобинурия • Увеличение СОЭ — при развитии системных проявлений • Высокие титры РФ (менее чем у 50% пациентов) • Наличие АНАТ (более чем у 50% пациентов) • Среди множества миозитспецифических АТ диагностическое значение имеют АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, а именно анти-Jo-1, маркёр антисинтетазного синдрома.

Инструментальные данные • ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости • Электромиография — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции • Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев • Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях) • Для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких применяют рентгенографию органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) — КТ.
Дифференциальная диагностика • Заболевания ревматического круга • Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатическими синдромами (миастения, синдром Лэмберта–Итона, мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера • Эндокринная патология (гипертиреоз, гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм) • Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный) • Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, ГК, этанола, делагила, зидовудина) • Электролитные нарушения (магния, кальция, калия).

Диагностические критерии При наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по меньшей мере, 4 признаков диагноз ДМ достоверен (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%). Наличие по крайне мере 4 признаков соответствует диагнозу полимиозита (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) • Поражение кожи •• Гелиотропная сыпь — красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках •• Признак Готтрона — красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами •• Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами • Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище) • Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови • Боли в мышцах при пальпации или миалгии • Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции) • Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе) • Недеструктивный артрит или артралгии • Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более20 мм/ч) • Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика
: основа лечения — активная противовоспалительная терапия для индукции, а затем для поддержания ремиссии.
Лекарственное лечение
• ГК •• Служат препаратом выбора (например, преднизолон) •• В острой стадии заболевания начальная доза преднизолона — 1 мг/кг/сут •• При отсутствии улучшения в течение 4 нед следует увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности •• После достижения клинико-лабораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4–6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают (около 1/4 суточной дозы в течение каждого месяца под клинико-лабораторным контролем, при отрицательной динамике дозу вновь увеличивают) •• Общая продолжительность лечения — приблизительно 2–3 года •• Пульс-терапию применяют при ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлений •• При отсутствии увеличения мышечной силы после приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес следует исключить стероидную миопатию, миозит «с включениями», а также патологию мышц, не относящуюся к воспалительным миопатиям.
• Иммунодепрессивные средства с целью «стероидсберегающего» эффекта •• Метотрексат ••• При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с повышением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) ••• При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с повышением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта ••• При данной патологии метотрексат в/м не вводят! ••• Клинический эффект препарата развивается обычно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес ••• По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) ••• При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, а также функциональных проб печени ••• Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение •• Азатиоприн (менее эффективен, чем метотрексат) ••• Доза 2–3 мг/кг/сут. Максимальный эффект развивается обычно через 6–9 мес ••• Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг каждые 4–8 нед до минимальной эффективной ••• Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности ••• Аллопуринол повышает токсичность азатиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению •• Циклоспорин может оказать эффект при резистентных к ГК формах дерматомиозита/полимиозита ••• начальная доза 2,5–3,5 мг/кг ••• поддерживающая доза 2–2,5 мг/кг •• Циклофосфамид применяют при развитии интерстициального лёгочного фиброза по 2 мг/кг/сут.
• Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин 200 мг/сут) позволяют контролировать кожные проявления ДМ.
• Иммуноглобулин •• Иммуноглобулин в/в в дозе 0,4–0,5 г/кг (лечение продолжительное, стоимость высокая).
Немедикаментозная терапия • Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
Осложнения • Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммунодепрессивной терапии • Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких • Аспирационная пневмония.
Сопутствующая патология • Злокачественные новообразования (при ДМ — чаще назофарингеальная локализация новообразований) • Системная склеродермия • Васкулит • СКВ.
Прогноз. Факторы, отягощающие прогноз: пожилой возраст пациентов, неадекватная терапия в начале болезни, тяжёлое течение миозита, паранеопластический миозит, антисинтетазный синдром.
Синонимы • Болезнь Вагнера • Синдром Вагнера–Унферрихта–Хеппа.
Сокращения • ДМ — дерматомиозит.

МКБ-10 • M33 Дерматополимиозит

Дерматомиозит. Симптоматика и лечение дерматомиозита!

1.Общие сведения

Дерматомиозит (ДМ) относится к числу редких, системных (поражающих более одного органа или зоны) и тяжелых заболеваний. В литературе употребляются синонимические названия, – лиловая болезнь, болезнь Вагнера (-Унферрихта-Хеппа), – а прямой перевод термина означает воспалительное поражение кожи и мышц. С клинико-нозологической точки зрения, сюда следовало бы включить также поражение соединительной ткани, кровеносных сосудов, легких, суставов и т.д., однако в этом случае, конечно, диагноз оказался бы недопустимо длинным.

Дерматомиозитом вдвое чаще страдают лица женского пола, чем мужского. Преимущественные возрастные интервалы первичной диагностики ДМ – от 5 до 15 и старше 40 лет. По типу течения заболевание делится на острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Около трети всех пациентов с дерматомиозитом не обнаруживают клинически значимых симптомов со стороны кожного покрова; таким больным устанавливается диагноз «полимиозит».

Обязательно для ознакомления!
Помощь в лечении и госпитализации!

2.Причины

Дерматомиозит является полиэтиологическим процессом, т.е. возникает (как и ревматические заболевания, к группе которых его часто относят) под действием одной из множества возможных причин, либо их комбинации, либо вообще без видимой причины. Обычно такая констатация настораживает, означая, что либо подлинная причина пока не установлена, либо болезнь запускается при редком стечении каких-то неблагоприятных факторов и/или условий. В случае с ДМ в определенной степени верно и то, и другое. На сегодняшний день в теоретических представлениях об этиопатогенезе дерматомиозита доминируют инфекционно-токсические гипотезы, причем находит статистическое подтверждение роль как вирусных, так и бактериальных агентов. В свою очередь, патогенные вирусы и бактерии, вызывающие (или могущие вызывать) развитие ДМ, также весьма многочисленны и разнородны. Кроме того, исследователи неоднократно обращали внимание на региональную и сезонную зависимость частоты встречаемости ДМ, высказывая предположение о провоцирующем действии прямого интенсивного солнечного света.

Посетите нашу страницу
Дерматология

3.Симптоматика, диагностика

Много причин – много и следствий; иначе говоря, клиническая картина дерматомиозита весьма разнообразна. Со стороны кожи наиболее типичными изменениями являются т.н. симптом Готтрона и гелиотропная сыпь: различные пятна красноватого или лилового оттенка, бляшки на внешней стороне пальцевых фаланг и других суставов, высыпания в различных зонах (шея, спина, живот и пр.), ветвящиеся багрово-синюшные пятна, на ранних стадиях – изменения ногтевых кутикул.

Другим характерным симптомом ДМ выступает прогрессирующая мышечная слабость в конечностях, усталость от все меньших нагрузок, иногда мышечная боль. По мере развития болезни в процесс может вовлекаться мускулатура дыхательной системы и верхних отделов ЖКТ, что влечет затруднения в дыхании, глотании, речи. На определенных этапах могут появиться контрактуры (блокировки суставов), пневмония и другие очаги воспаления.

Помимо кожных и мышечных нарушений (как осевой симптоматики), развитие ДМ с той или иной частотой сопровождается поражением пищеварительной, эндокринной, мочеполовой, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной систем, кальцинозом (обызвествлением) мягких тканей и другими тяжелыми, – вплоть до глубокой инвалидности или летального исхода, – осложнениями.

Различают несколько типов дерматомиозита: идиопатический (это тот случай, когда заболевание приходится объяснять комбинацией сугубо индивидуальных неблагоприятных особенностей организма), опухолевый, ювенильный (детско-подростковый), сочетанный.

Диагноз «дерматомиозит» устанавливается преимущественно клинически (т.е. при непосредственном осмотре, изучении анамнеза, жалоб и динамики), иногда лишь после ряда дополнительных консультаций с профильными специалистами. В некоторых случаях информативны и показаны также методы лабораторного анализа (как правило, достаточно сложные), биопсия, электромиография как способ исследования мышечного статуса.

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение

В настоящее время наиболее эффективной терапевтической стратегией при лечении дерматомиозитов считается противовоспалительная гормональная терапия с применением глюкокортикостероидов. Применяются также средства нормализации метаболизма (обмена веществ), стимуляции кровообращения и питания тканей. В ряде случаев для профилактики нарушений суставной подвижности показана лечебная физкультура и массаж. При отсутствии эффекта от указанных схем назначаются специфические для ревматологии цитостатики. Развивающиеся осложнения купируются симптоматически (например, при нарастании мышечного дефицита могут назначаться анаболические гормоны, при опухолевом варианте производится соответствующее хирургическое вмешательство). Важная роль отводится витаминным комплексам.

В большинстве случаев удается добиться качественной ремиссии или значительного улучшения.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

            Дерматомиозит – это заболевание соединительной ткани идиопатического характера, влияющее на мышечную систему и кожные покровы, и имеющее некоторые типичные кожные признаки (сыпь, склеродермия). В прогрессирующе стадии дерматомиозит может влиять на некоторые внутренние органы (пищевод, легкие и сердце) и иметь серьезные последствия (затруднение глотания, проблемы с дыханием, сердечная недостаточность).

            В настоящее время точная причина происхождения дерматомиозита неизвестна, но предполагается ее иммунологическая природа. Некоторые исследователи объясняют происхождение болезни наличием вирусной инфекции (вирус Эпштейна — Барра) или бактериальной (Chlamydia psittaci). Другие ученые склоняются к мысли, что дерматомиозит – не самостоятельная болезнь, а симптом некоторых аутоиммунных заболеваний, таких  как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит или аутоиммунный васкулит.

             Страдают от заболевания и дети и взрослые, чаще всего его проявления встречаются в возрасте от 5 до 15 лет и от 40 до 50 лет. Женщины болеют дерматомиозитом намного чаще мужчин.

            Симптомы

            Прогрессирующее ухудшение состояния мышечных волокон, объясняется болью в мышцах во время сокращения (миалгия) и слабостью проксимальных сокращающихся мышц (шея, плечи, бедра). Кожа при дерматомиозите покрывается пурпурными бляшками, которые сначала возникают на веках, а потом симметрично распространяются на лицо, предплечья, ноги.

            Заболевание также характеризуется ненормальным утолщением кожи (склеродермией) из-за чрезмерного синтеза и отложений коллагена. Склеродермия буквально означает «жесткая кожа».

            Когда следует обратиться к врачу? В случае наступления беспричинной боли в мышцах и появления сопутствующих красно-фиолетовых пятен следует немедленно обратиться за медицинской помощью для прояснения ситуации.

            Осложнения

            Жизнь пациента, страдающего от склеродермии, может быть в опасности из-за дисфагии (затрудненного глотания), проблем с питанием и аспирационной пневмонии. Проблемы с питанием ведут к резкому снижению массы тела и началу тяжелого состояния недоедания. Следствием дерматомиозита часто являются: миокардит, различные виды аритмии и сердечная недостаточность. Кроме того, особенно у молодых пациентов может откладываться аномальное количество солей кальция в коже и мышцах (кальциноз).

            Часто дерматомиозит идет «рука об руку» с другими патологическими состояниями. Помимо упомянутых выше аутоиммунных заболеваний, дерматомиозит сопутствует синдрому Рейно. Спазм периферических кровеносных сосудов приводит к ухудшению кровотока в соответствующих областях. Реакция может быть вызвана сильным холодом или очень интенсивным эмоциональным стрессом. Наиболее страдают пальцы рук и ног, кончик носа, мочки ушей, язык, в общем, все те части тела, которые чувствительны к изменениям температуры.

            У пациентов старшего возраста дерматомиозит способствует развитию опухолевых процессов шейки матки, легких, поджелудочной железы, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

            Диагностика

            Диагностика дерматомиозита особых сложностей не представляет. Во время физического обследования врач уточняет место локализации боли, пальпирует болезненные мышц, отмечает место локализации сыпи.

             Лабораторные анализы крови включают в себя количественную оценку уровней креатинкиназы, альдолазы, аутоантител и опухолевых антигенов. У больных дерматомиозитом эти показатели выше, чем обычно (например, повышение креатинкиназы является индексом повреждения мышц). Также необходимо взять небольшой образец поврежденных клеток эпителия и клеток мышц на биопсию.   

              Для диагностики дерматомиозита с успехом используется МРТ, поскольку обеспечивает детальное изображение мышц.

              Терапия

              Современные методы лечения успешны только в улучшении картины симптомов, и могут замедлить прогрессирование болезни. Однако конкретного метода лечения дерматомиозита на сегодня, к сожалению, не существует.

               Наиболее используемые в случае дерматомиозита препараты – это кортикостероиды и иммунодепрессанты. Первые обладают мощным противовоспалительным эффектом, вторые – понижают реакцию иммунной системы. Их применяют с целью уменьшения воспаления и аутоиммунной реакции. Если вышеуказанные препараты оказываются неэффективными, показано внутривенное введение иммуноглобулина.

               В случае возникновения вопросов относительно состояния своего здоровья, Вы можете записаться по телефону, указанному на сайте, на прием к дерматологу и другим специалистам МЦ «Парацельс».

Дифференциальная диагностика и лечение при мышечном синдроме

Авторы: Подготовил Максим Гвоздик

4-5 октября в г. Киеве в Национальном научном центре «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» АМН Украины проходил пленум правления Ассоциации ревматологов Украины «Ревматические заболевания с системными проявлениями: проблемные направления клиники, диагностики и выбор рациональной фармакотерапии». Для участия в насыщенной работе ежегодного форума из всех областей страны съехались ревматологи и врачи других специальностей, имеющих отношение к лечению ревматических заболеваний. В ходе пленума внимание было уделено дифференциальной диагностике мышечного синдрома.

В общемедицинской практике врачам довольно часто приходится сталкиваться с пациентами, которые жалуются на длительную и распространенную боль и/или слабость в мышцах.
Доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии №1 Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца Олег Борисович Яременко отметил, что объективная трактовка данного синдрома с определением нозологической принадлежности – это довольно сложная задача, так как он характерен для целого ряда неврологических, инфекционных, эндокринологических и системных ревматических заболеваний.

Нейрогенная миопатия
Первым этапом анализа клинической ситуации у больных с мышечным синдромом является оценка наличия и характера неврологических отклонений. При тяжелой патологии центральной нервной системы или повреждении периферических мотонейронов диагностика не вызывает затруднений и базируется на выявлении грубой асимметричной очаговой симптоматики. Если у больных с мышечной слабостью имеются симметричные неврологические расстройства, следует исключать синдром Гийена-Барре, синдром Итона-Ламберта, боковой амиотрофический склероз, миастению. В сомнительных случаях необходимо учитывать, что в пользу неврологического происхождения миопатии свидетельствуют значительное преобладание слабости над болью, локализация слабости преимущественно в дистальных отделах конечностей, наличие фасцикулярных подергиваний мышц, нарушения кожной чувствительности. Значительно облегчает диагностику проведение электромиографии (ЭМГ). В биоптатах мышц не выявляются патологические изменения, уровень в крови мышечных ферментов не выходит за пределы нормальных величин (за исключением больных с прогрессирующими мышечными дистрофиями).

Идиопатические воспалительные миопатии
У лиц, не имеющих неврологических отклонений, причинами мышечного синдрома являются воспалительные или метаболические миопатии. Согласно существующей международной классификации выделяют три группы миопатий: идиопатические воспалительные, вызванные лекарствами и токсинами и вызванные инфекциями.
Среди идиопатических воспалительных миопатий около 95% составляют дерматомиозит, полимиозит, миозит на фоне системных заболеваний соединительной ткани, паранеопластический миозит и миозит с внутриклеточными включениями. Основными представителями этой группы миопатий являются дерматомиозит и полимиозит, которые по частоте соотносятся как 3:2. На ранних стадиях заболевания основным клиническим признаком является слабость (а не боль) в проксимальных группах мышц (таза и бедер, плечевого пояса, шеи). Больным трудно подниматься по ступенькам, заходить в транспорт, вставать с постели. Характерным проявлением слабости мышц шеи является симптом «безоговорочного согласия» – когда пациент не может удерживать голову в вертикальном положении, и она падает на грудь. Рано или поздно в патологический процесс вовлекаются мышцы глоточного кольца и дыхательная мускулатура, возникают нарушения глотания (дисфагия), изменяется тембр голоса (дисфония), ухудшается вентиляция легких. Эти симптомы являются наиболее неблагоприятными прогностическими признаками, поскольку грозят развитием аспирационной/гиповентиляционной пневмонии – основной причины летальности в этой категории больных.
Дисфагия может также возникать при системной склеродермии и болезни Шарпа, однако при каждом из этих заболеваний имеются некоторые особенности. При полимиозите поражается практически только поперечно-полосатая мускулатура, в том числе мышца, поднимающая верхнее небо, мышцы гортани (в частности, отвечающие за закрытие надгортанника во время акта глотания) и верхней трети пищевода. В результате во время еды пациент поперхивается, пища попадает в нос, затекает в трахею. При болезни Шарпа дисфагия обусловлена патологией эзофагально-гастрального сфинктера и гладкой мускулатуры в нижней и средней трети пищевода. При системной склеродермии нет такой избирательности поражения пищевода, в процесс могут вовлекаться все три его отделы, начиная с нижнего, но при этом не затрагивается глоточная мускулатура.
Значительная часть больных с дерматомиозитом первично попадают к дерматологу, поскольку некоторое время кожная сыпь может быть главным проявлением заболевания. В постановке правильного диагноза может помочь ряд характерных кожных симптомов: периорбитальный гелиотропный дерматит, эритематозная сыпь над разгибательными поверхностями суставов кисти (симптом Готтрона) и крупных суставов, на внешней поверхности конечностей (симптом «шали»), в зоне «декольте», а также околоногтевой дерматит и некротизирующий артериит. Наиболее специфичным из перечисленных симптомов является гелиотропная периорбитальная сыпь, особенно локализующаяся на верхних веках. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то, как правило, развивается гиперпигментация кожи в местах высыпаний – на лбу, в периорбитальной области и на боковых поверхностях носа. В некоторых случаях дерматит ограничен только внутренними уголками глаз, может также иметь разлитой характер без специфической локализации, сохраняя при этом гелиотропный оттенок. Симптом Готтрона часто сочетается с околоногтевым дерматитом и дигитальным артериитом. Специфичным для дерматомиозита является симптом «руки механика» – гиперкератоз, шелушение, растрескивание кожи на первых трех, реже четырех, пальцах.
Докладчик проиллюстрировал все варианты кожных изменений собственными клиническими наблюдениями, а также на конкретных примерах продемонстрировал различия между кожно-мышечным синдромом при дерматомиозите и других системных ревматических заболеваниях, аллергозах кожи. В частности, трудности могут возникать при дифференциальной диагностике с системной красной волчанкой – заболевании, для которого также характерны мышечный синдром и кожная сыпь. Для системной красной волчанки характерны значительное преобладание миалгий над слабостью, отсутствие высыпаний над разгибательными поверхностями суставов кистей и в периорбитальной зоне. Отек периорбитальных тканей может наблюдаться еще при одном системном ревматологическом заболевании – болезни Шарпа. Правда, в этом случае не изменяется окраска кожи, и только изредка возникает гиперпигментация верхних век.
По локализации мышечного синдрома ближе всего к полимиозиту такое заболевание, как ревматическая полимиалгия, однако имеется целый ряд особенностей, благодаря которым ревматологам не составляет труда поставить правильный диагноз. Например, ревматической полимиалгией болеют исключительно люди старше 55-60 лет; наблюдается только боль и отсутствует слабость; никогда не бывает дисфагий; резко повышается уровень СОЭ и, в отличие от полимиозита, уровень в крови креатинфосфокиназы (КФК) остается нормальным.

Лабораторно-инструментальная диагностика
Важное место в дифференциальной диагностике полимиозита/дерматомиозита занимают лабораторно-инструментальные методы исследования (иммунологические тесты, определение уровня «мышечных» ферментов, электромиография, биопсия). Миозит-специфические антитела выявляются у 40-45% больных, поэтому их отсутствие не должно препятствовать постановке диагноза. В то же время наличие определенных разновидностей антител ассоциируется с особенностями клиники и прогноза. Например, у анти-Jo-1-позитивных больных закономерно наблюдаются интерстициальное поражение легких, синдром Рейно, симптом «руки механика»; антитела к аутоантигену SRP выявляются исключительно при полимиозите, чаще у мужчин, характерно тяжелое поражение мышцы сердца. У больных, имеющих анти-SRP антитела, 5-летняя выживаемость не превышает 25%, при обнаружении анти-Jo-1 антител этот показатель составляет 70%, а наиболее благоприятный прогноз отмечен при выявлении анти-Мi-2 антител.
В отличие от больных с полимиозитом, пациенты с мышечным синдромом на фоне других ревматических заболеваний, как правило, имеют нормальный уровень КФК и других «мышечных» ферментов, а также значительно повышенную СОЭ. Уровень КФК не изменен также при большинстве эндокринных и связанных с электролитными расстройствами миопатий. В связи с этим всем больным с мышечной слабостью без кожных высыпаний, особенно при нормальных величинах КФК, показано определение уровня Т3, Т4, ТТГ, кортизола и электролитов для исключения дисфункции щитовидной железы и надпочечников. В то же время при некоторых других миопатиях уровень КФК повышается, что существенно усложняет диагностику. К таковым относятся целый ряд индуцированных лекарствами миопатий, метаболические миопатии и мышечные дистрофии, некоторые связанные с инфекциями и электролитными нарушениями миопатии.
Данные ЭМГ дают ценную информацию для дифференциальной диагностики полимиозита/дерматомиозита с другими миопатиями, в первую очередь обусловленными неврологическими заболеваниями. При полимиозите ЭМГ характеризуется полифазными потенциалами действия с низкой амплитудой и короткой длительностью, патологической спонтанной активностью, при этом скорость проведения импульса остается нормальной. При неврологических болезнях изменения ЭМГ практически диаметрально противоположные.
Морфологическая диагностика важна на всех стадиях заболевания. На ранних этапах полимиозита обнаруживается клеточная инфильтрация межуточной ткани, ее набухание. На поздних стадиях доминируют процессы дегенерации и некроза миофибрилл, замещение мышечных волокон соединительной тканью. Биопсия может помочь выявить миопатию на фоне саркоидоза и амилоидоза. Этот метод исследования – основной для диагностики миозита с внутриклеточными включениями, который, по данным разных ревматологических центров, встречается с частотой от 2 до 25%. Этот миозит интересен тем, что им болеют в основном мужчины и, в отличие от классического полимиозита, наблюдается слабость в большей степени дистальных групп мышц, и она может быть асимметричной. Такая особенность напоминает неврологические расстройства, поэтому пациенты часто находятся под наблюдением невропатологов. Миография не позволяет отличить миозит с внутриклеточными включениями от неврологической миопатии, поскольку обнаруживаются смешанные изменения.

Исключение новообразований
У более чем у 20% больных с дерматомиозитом или полимиозитом выявляются злокачественные опухоли, что в 12 раз чаще, чем в популяции. В таком случае речь идет о паранеопластическом дерматомиозите/полимиозите. Особую настороженность в плане наличия опухоли у пациентов с мышечным синдромом должны вызывать такие признаки: возраст старше 45-50 лет, значительное повышение СОЭ (при обычном дерматомиозите и полимиозите СОЭ редко поднимается выше 20-25 мм/час) и выраженная анемия. Также характерными симптомами являются некрозы кожи и быстро (на протяжении нескольких недель-месяцев) развивающаяся атрофия мышц, в то время как у пациентов с обычным течением полимиозита амиотрофия является поздним признаком.
Наиболее частой локализацией опухолей при дерматомиозите, как это ни странно, является носоглотка. Ревматологи наблюдают это относительно редко, потому что объемные процессы в носоглотке рано дают о себе знать, и такие больные сразу поступают в специализированные стационары. В ревматологической практике чаще обнаруживаются рак яичников, молочных желез, легких, простаты, желудка, реже – опухоли других локализаций. Поэтому у всех пациентов старше 45-50 лет, имеющих мышечную слабость, независимо от наличия кожных высыпаний, нужно проводить двухэтапное обследование. На первом этапе обязательно проводят рентгенографию легких, осмотр молочных желез, исследование органов малого таза, анализ крови на простатоспецифический антиген, онкомаркер яичников, раковоэмбриональный антиген, а также исследование кала на скрытую кровь. Если на этом этапе у пациента не выявляется онкопатология, то назначают обычное для полимиозита лечение. В том случае, если терапия не дает должного результата, следует более углубленно дообследовать больного.

Лекарственные миопатии
Далее профессор акцентировал внимание слушателей на большой группе индуцированных лекарствами миопатий, которые по клинической симптоматике мало отличаются от идиопатического полимиозита. Например, противомалярийный препарат плаквенил может вызвать миопатию, которая характеризуется нормальным уровнем КФК, специфическими изменениями на ЭМГ и в мышечном биоптате. Что касается других лекарственных миопатий, то уровень КФК может повышаться до диагностически значимых для полимиозита цифр.
Наиболее актуальными на сегодня являются миопатии, связанные с приемом статинов и фибратов. В данном случае миалгия, миозит и рабдомиолиз являются последовательными стадиями процесса. На первой стадии появляется боль или слабость, но уровень КФК остается в пределах нормы. Миозит сопровождается той же симптоматикой, но уже при повышенных цифрах КФК. Значительное (до 10-кратного) повышение уровня КФК характерно для рабдомиолиза, который также сопровождается креатининемией, миоглобинурией и может завершиться смертью от острой почечной недостаточности. Наибольшая частота возникновения данного осложнения наблюдается при одновременном использовании фибратов и статинов. Как стало известно, развитие статиновой/фибратной миопатии связано с врожденной или приобретенной недостаточностью изоформы 3А4 цитохрома Р450, ответственного за инактивацию этих препаратов в печени. Подобную миопатию и рабдомиолиз могут вызывать и другие лекарственные средства, которые метаболизируются с участием цитохрома Р450: блокаторы медленных кальциевых каналов, верошпирон, антигистаминные, местные анестетики и др. Особенно опасно сочетание этих препаратов с ингибиторами активности этого фермента – противогрибковыми препаратами, макролидными антибиотиками, соком грейпфрута и т. д.

Инфекционные миозиты
Последняя группа миопатий, на которых остановился О.Б. Яременко – миозиты при инфекционных заболеваниях. Были представлены особенности локализации миалгий при отдельных нозологических формах, а также сформулированы общие черты, которые позволяют заподозрить именно инфекционный генез мышечных симптомов. Это высокая лихорадка, преобладание боли над слабостью, выявление пальпаторных изменений в мышцах (болезненные тяжи, валики, инфильтраты), специфическая для каждого инфекционного заболевания локализация миалгий, наличие других симптомов инфекции.
При токсоплазмозе, трихинеллезе и цистицеркозе могут наблюдаться кальцификаты в мышцах, как и у некоторых больных с идиопатическим полимиозитом. Особенности этих отложений состоят в следующем: если при трихинеллезе это округлые кальцинаты в толще мышц, при токсоплазмозе – линейные кальцинаты в местах мелких некрозов в икроножных мышцах, при цистицеркозе – обызвествленные овальные цисты в подкожных тканях, то при полимиозите кальцинаты локализуются в проксимальных группах мышц и имеют вид сеточки, реже – массивных мышечно-подкожных скоплений.

Глюкокортикоиды в лечении мышечного синдрома
Для лечения больных с мышечным синдромом при системных ревматических заболеваниях используются глюкокортикоиды в дозе, которая соответствует общей активности заболевания и характеру органной патологии (поражение почек, нервной системы, серозных оболочек). То есть миозит у этих больных не определяет лечебную тактику. Ревматическая полимиалгия лечится исключительно глюкокортикоидами в невысоких дозах – 15-30 мг в сутки per os в преднизолоновом эквиваленте на протяжении 4-6 недель. Буквально на 2-3-й день наблюдается разительный клинический эффект, и спустя несколько месяцев (редко 1-1,5 года) удается полностью отменить глюкокортикоиды.
Значительно более высокие дозы используются для лечения дерматомиозита и полимиозита, они составляют порядка 1-2 мг/кг в сутки, то есть 60-120 мг. В течение 1-2 месяцев гормоны в такой дозе нужно принимать в три приема, в дальнейшем переходят на двухкратный прием. На протяжении всего периода лечения должен контролироваться уровень КФК – основного лабораторного критерия эффективности терапии и возможности снижения дозы глюкокортикоидов. Вначале контроль проводят как минимум один раз в две недели, в последующем – 1 раз в месяц. При отсутствии положительной клинико-лабораторной динамики в течение первых 2 недель дозу гормонов следует увеличить на 25%. Если же у пациента нормализуется уровень ферментов, повышается мышечная сила, дозу глюкокортикоидов снижают ежемесячно в среднем на 25% от предыдущей дозы. Нужно стремиться достичь низкой поддерживающей дозы глюкокортикоидов – 5-10 мг в преднизолоновом эквиваленте, однако у части больных это не удается.
Таким образом, у больных с дерматомиозитом и полимиозитом лечение проводится очень высокими дозами глюкокортикоидов и на протяжении длительного времени, что существенно повышает требования к выбору препаратов.
Ранее при изучении механизмов действия глюкокортикоидов учитывались только их геномные эффекты, на основании чего и были разработаны современные эквиваленты дозировок различных препаратов. В последние годы большое внимание стало уделяться неспецифическим негеномным механизмам действия.
Исследования показали, что метилпреднизолон и дексаметазон выгодно выделяются среди других препаратов своей выраженной негеномной потенцией, которая проявляется при высокодозовом режиме лечения. При дозировках до 30 мг/сут (в преднизолоновом эквиваленте) негеномные эффекты практически отсутствуют, при увеличении дозы они стремительно нарастают и становятся максимальными при дозах 250 мг/сут и выше. Именно этим объясняется тот факт, что уже давно для проведения пульс-терапии клиницисты эмпирически остановили свой выбор на метилпреднизолоне. Гораздо реже – из-за высокой частоты побочных эффектов – для этих целей используют дексаметазон.
Наиболее важными среди негеномных эффектов являются: защита клеток от цитотоксического действия мононуклеаров, угнетение пролиферации и снижение активности лимфоцитов, снижение продукции антител. При этом наибольшей способностью подавлять цитотоксическую активность лимфоцитов обладает метилпреднизолон. Не менее важным аспектом является безопасность глюкокортикоидов. Как известно, метилпреднизолон имеет самый благоприятный профиль побочных эффектов, в частности в отношении ульцерогенного действия, кожных проявлений, повышения артериального давления, прибавки в весе и др.
Таким образом, можно сделать вывод, что при длительном лечении больных высокими дозами глюкокортикоидов предпочтение следует отдавать метилпреднизолону, который благодаря оптимальному сочетанию геномных и негеномных эффектов имеет высокую клиническую эффективность, а также низкую частоту побочных явлений.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

19.02.2022 Терапія та сімейна медицина Антибіотикотерапія при COVID-19: що, де, коли?

Наприкінці минулого року у форматі онлайн відбувся «Науковий семінар: актуальні питання пульмонології. COVID-19 – виклик сьогодення». Серед багатьох обговорюваних аспектів лікування пацієнтів із коронавірусною хворобою чимало уваги було приділено питанням антибіотикотерапії при COVID-19. Про показання до призначення антибактеріальних засобів хворим на COVID-19 розповіла завідувачка кафедри внутрішньої медицини № 1 ДЗ «Дніпровський державний медичний університет», кандидат медичних наук Олена Валеріївна Мироненко….

19.02.2022 Терапія та сімейна медицина Цефподоксим в амбулаторному лікуванні інфекцій нижніх дихальних шляхів: європейський досвід

Інфекція нижніх дихальних шляхів (ІНДШ) – ​гостре захворювання (триває протягом ≤21 дня) з основним симптомом – ​кашлем і щонайменше одним з інших симптомів з боку дихальних шляхів (відходження мокротиння, задишка, хрипи чи дискомфорт / біль у грудях), що не має альтернативних пояснень (наприклад, астми/синуситу). ІНДШ включає різні захворювання, як-от гострий бронхіт (ГБ), грип, позалікарняна пневмонія (ПЛП), загострення хронічного обструктивного захворювання легень (ХОЗЛ) і бронхоектатичної хвороби (БЕХ)….

18.02.2022 Гастроентерологія Роль сучасних пробіотиків у лікуванні гострої діареї

Щороку в світі реєструються близько 1,5 млрд випадків гострої діареї, яка є причиною загибелі >2 млн людей, причому в структурі летальності від діареї переважають діти перших 5 років життя. Високий рівень захворюваності та смертності, надзвичайне різноманіття етіологічних збудників гострої діареї значно ускладнюють обрання тактики дії та підбір адекватного лікування в умовах первинної медичної практики….

18.02.2022 Діагностика Критичні значення результатів лабораторних тестів для термінового повідомлення лікаря-клініциста

В основі клінічної практики лежать об’єктивні дані лабораторної медицини, які стосуються діагностики, прогнозу та терапії різних захворювань. Відомо, що приблизно 60-70% рішень у медицині приймаються на підставі результатів лабораторних тестів [1]. На нинішньому етапі клінічна лабораторія перейшла від пасивної ролі, зосередженої на аналітичній якості своїх результатів, що визначаються точністю та правильністю, до активної ролі, що полягає у взаємодії з лікарями для визначення своєчасних і клінічно корисних тестів, що в підсумку орієнтовано на лікування пацієнтів. У контексті лабораторної медицини запит на проведення тестів для клінічної лабораторії розглядають як медичну консультацію [2-5]….

КМН — Дерматомиозит и полимиозит (миозит), диагностика дерматомиозита и полимиозита (миозита), диагностировать дерматомиозит и полимиозит (миозит), лечение дерматомиозита и полимиозита (миозита), лечить дерматомиозит и полимиозит (миозит), консультация в клинике в Москве у ревматолога, анализ крови цена и стоимость

 

Диагностика дерматомиозита и полимиозита (миозита), аутоантитела к антигену Jo-1

Диагностика дерматомиозита и полимиозита (миозита) начинается с осмотра у врача терапевта или ревматолога. По результатам осмотра могут быть назначены дополнительные лабораторные исследования сыворотки крови. При подозрении на дерматомиозит и полимиозит (миозит) для подтверждения диагноза так же производится диагностическая биопсия мышц и кожи, в зависимости от степени распространённости процесса.

Аутоантитела к антигену Jo-1 обнаруживаются у пациентов с полимиозитами (миозитами) и дерматомиозитами при анализе в сыворотке крови.

 

Лечение дерматомиозита и полимиозита (миозита)

Приступая к лечению, следует учесть, что дерматомиозит по происхождению бывает идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный), составляющий 14-30% всех случаев болезни. Наиболее часто вторичный дерматомиозит возникает при раке лёгкого, кишечника, предстательной железы, яичника, а также при гемобластозах. Появление дерматомиозита у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхождение.

Лечебная программа при идиопатическом (первичном) демратомиозите:

  1. Лечение дерматомиозита и полимиозита (миозита) глюкокортикоидами
  2. Лечение дерматомиозита и полимиозита (миозита) негормональными иммунодепрессантами (цитостатиками)
  3. Лечение дерматомиозита и полимиозита (миозита) аминохолиновыми соединениями
  4. Применение НПВС при дерматомиозите и полимиозите (миозите)
  5. Улучшение метаболизма в мускулатуре и лечение кальциноза при дерматомиозите и полимиозите (миозите)
  6. Лечебная физкультура при дерматомиозите и полимиозите (миозите)

Лечебная физкультура (ЛФК) играет важную роль в предотвращении деформаций при дерматомиозите и полимиозите (миозите). В острой фазе дерматомиозита и полимиозита (миозита) следует ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объёме, а при необходимости проводить иммобилизацию для профилактики деформаций (анкилозов), обусловленных укорочением мышц (таких, как конская стопа).

Использование физиопроцедуры инфракрасной терапии в процессе лечения может уменьшить мышечный спазм и мышечные боли (фибромиалгии).

Позднее при дерматомиозите и полимиозите (миозите) следует перейти к активным движениям. В программу реабилитации может быть включено и восстановление функции поражённых мышц с применением физиотерапии (стимуляция токами СМТ).

Дерматомиозит — Диагностика и лечение

Диагностика

Если ваш врач подозревает, что у вас дерматомиозит, он или она может предложить некоторые из следующих тестов:

  • Анализ крови. Анализ крови позволит вашему врачу узнать, есть ли у вас повышенный уровень мышечных ферментов, что может указывать на повреждение мышц. Анализ крови также может выявить аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, что может помочь в определении наилучшего лекарства и лечения.
  • Рентген грудной клетки. Этот простой тест позволяет выявить признаки поражения легких, которое иногда возникает при дерматомиозите.
  • Электромиография. Врач со специальной подготовкой вводит тонкий игольчатый электрод через кожу в исследуемую мышцу. Электрическая активность измеряется, когда вы расслабляете или напрягаете мышцу, и изменения в характере электрической активности могут подтвердить заболевание мышц. Врач может определить, какие мышцы поражены.
  • МРТ. Сканер создает изображения поперечного сечения ваших мышц на основе данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. В отличие от биопсии мышц, МРТ может оценить воспаление на большой площади мышцы.
  • Биопсия кожи или мышц. Для лабораторного анализа берется небольшой кусочек кожи или мышц. Образец кожи может помочь подтвердить диагноз дерматомиозита. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекция.Если биопсия кожи подтверждает диагноз, биопсия мышц может не понадобиться.

Лечение

Лекарства от дерматомиозита не существует, но лечение может улучшить вашу кожу, силу и функцию мышц.

Лекарства

Лекарства, используемые для лечения дерматомиозита, включают:

  • Кортикостероиды. Такие препараты, как преднизолон (Rayos), могут быстро купировать симптомы дерматомиозита.Но длительное использование может иметь серьезные побочные эффекты. Таким образом, ваш врач, назначив относительно высокую дозу для контроля ваших симптомов, может постепенно уменьшать дозу по мере улучшения ваших симптомов.
  • Кортикостероидсберегающие средства. При использовании с кортикостероидами эти препараты могут снижать дозу и побочные эффекты кортикостероидов. Двумя наиболее распространенными препаратами для лечения дерматомиозита являются азатиоприн (Azasan, Imuran) и метотрексат (Trexall). Микофенолата мофетил (целлсепт) — еще один препарат, используемый для лечения дерматомиозита, особенно при поражении легких.
  • Ритуксимаб (Ритуксан). Ритуксимаб, который чаще используется для лечения ревматоидного артрита, является вариантом, если начальная терапия не контролирует ваши симптомы.
  • Противомалярийные препараты. При стойкой сыпи врач может назначить противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин (плаквенил).
  • Солнцезащитные средства. Защита кожи от воздействия солнца путем нанесения солнцезащитного крема и ношения защитной одежды и головных уборов важна для лечения сыпи при дерматомиозите.

Терапия

В зависимости от тяжести симптомов врач может предложить:

  • Физиотерапия. Физиотерапевт может показать вам упражнения, которые помогут сохранить и улучшить вашу силу и гибкость, а также посоветует вам подходящий уровень активности.
  • Логопедия. Если затронуты ваши глотательные мышцы, логопед может помочь вам научиться компенсировать эти изменения.
  • Диетическая оценка. В дальнейшем при дерматомиозите жевание и глотание могут стать затрудненными. Зарегистрированный диетолог может научить вас готовить легкие в употреблении продукты.

Хирургические и другие процедуры

  • Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). IVg — это продукт очищенной крови, который содержит здоровые антитела от тысяч доноров крови. Эти антитела могут блокировать повреждающие антитела, атакующие мышцы и кожу при дерматомиозите. Лечение IVg , вводимое через вену, является дорогостоящим, и его, возможно, потребуется регулярно повторять для сохранения эффекта.
  • Хирургия. Хирургия может быть вариантом удаления болезненных отложений кальция и предотвращения повторных кожных инфекций.

Клинические испытания

Ознакомьтесь с исследованиями Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средств для предотвращения, выявления, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

При дерматомиозите участки, пораженные сыпью, более чувствительны к солнцу.Выходя на улицу, надевайте защитную одежду или солнцезащитный крем с высокой степенью защиты.

Преодоление и поддержка

Жизнь с хроническим аутоиммунным заболеванием может заставить вас задуматься, готовы ли вы принять вызов. Чтобы помочь вам справиться, попробуйте следующее:

  • Знай свою болезнь. Прочтите все, что сможете, о дерматомиозите и других мышечных и аутоиммунных заболеваниях. Поговорите с людьми, у которых похожее состояние. Не бойтесь задавать врачу вопросы, касающиеся вашей болезни, диагноза или плана лечения.
  • Стань частью своей медицинской команды. Считайте себя, своего врача и других медицинских специалистов, участвующих в вашем лечении, единым фронтом в управлении вашим заболеванием. Следование плану лечения, с которым вы согласились, жизненно важно. Держите своего врача в курсе любых новых признаков или симптомов, которые у вас появятся.
  • Будьте активны. Регулярные упражнения помогут вам сохранить и нарастить мышечную силу. Обязательно получите подробный план и рекомендации от своего врача или физиотерапевта, прежде чем начинать программу упражнений.
  • Отдохните, когда устанете. Не ждите, пока вы устанете. Это только отбросит вас назад, пока ваше тело пытается восстановиться. Научившись контролировать свой темп, вы сможете поддерживать постоянный уровень энергии, достигать столько же и чувствовать себя лучше эмоционально.
  • Признайте свои эмоции. Отрицание, гнев и разочарование — нормальное явление при лечении дерматомиозита. Чувства страха и изоляции являются обычным явлением, поэтому оставайтесь рядом с семьей и друзьями.Старайтесь поддерживать свой распорядок дня как можно лучше и не пренебрегайте тем, что вам нравится. Многие люди находят группы поддержки полезными.

Подготовка к приему

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему семейному врачу, который может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматологу), а также к врачу специалист по кожным заболеваниям (дерматолог).

Что вы можете сделать

Составьте список, который включает:

  • Подробное описание ваших симптомов и когда они начались
  • Информация о медицинских проблемах у вас и у ваших родителей или братьев и сестер
  • Все лекарства и пищевые добавки , которые вы принимаете, и их дозы
  • Вопросы врачу

Если возможно, возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.

При дерматомиозите вопросы, которые следует задать врачу, включают:

  • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
  • Каковы другие возможные причины?
  • Изменятся ли мои симптомы со временем?
  • Какие анализы могут мне понадобиться? Требуются ли специальные приготовления?
  • Доступно ли лечение для моего состояния? Какие методы лечения вы рекомендуете?
  • У меня есть другие заболевания. Как я могу лучше всего управлять ими вместе?
  • У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу получить? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, например:

  • Ваше состояние развивалось постепенно или возникло внезапно?
  • Вы быстро устаете в часы бодрствования?
  • Ваше состояние ограничивает вашу деятельность?
  • У кого-нибудь в вашей семье было диагностировано заболевание, поражающее мышцы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, ухудшает ваши симптомы?

Дерматомиозит — Симптомы и причины

Обзор

Дерматомиозит (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) — редкое воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью.

Заболевание может поражать взрослых и детей. У взрослых дерматомиозит обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. У детей он чаще всего появляется в возрасте от 5 до 15 лет. Дерматомиозит поражает больше женщин, чем мужчин.

Дерматомиозит неизлечим, но могут наблюдаться периоды улучшения симптомов. Лечение может помочь избавиться от кожной сыпи и восстановить мышечную силу и функцию.

Симптомы

Признаки и симптомы дерматомиозита могут появляться внезапно или развиваться постепенно с течением времени.Наиболее распространенные признаки и симптомы включают:

  • Изменения кожи. Появляется фиолетовая или темно-красная сыпь, чаще всего на лице и веках, а также на суставах пальцев, локтях, коленях, груди и спине. Сыпь, которая может быть зудящей и болезненной, часто является первым признаком дерматомиозита.
  • Мышечная слабость. Прогрессирующая мышечная слабость поражает мышцы, расположенные ближе всего к туловищу, например, бедра, бедра, плечи, предплечья и шею.Слабость затрагивает как левую, так и правую стороны тела и имеет тенденцию к постепенному ухудшению.

Когда обратиться к врачу

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас появится мышечная слабость или необъяснимая сыпь.

Причины

Причина дерматомиозита неизвестна, но это заболевание имеет много общего с аутоиммунными заболеваниями, при которых иммунная система ошибочно атакует ткани организма.

Генетические факторы и факторы окружающей среды также могут играть роль. Факторы окружающей среды могут включать вирусные инфекции, воздействие солнца, некоторые лекарства и курение.

Осложнения

Возможные осложнения дерматомиозита включают:

  • Затрудненное глотание. Если поражены мышцы пищевода, у вас могут возникнуть проблемы с глотанием, что может привести к потере веса и недоеданию.
  • Аспирационная пневмония. Затрудненное глотание также может привести к попаданию пищи или жидкостей, включая слюну, в легкие.
  • Проблемы с дыханием. Если это состояние влияет на грудные мышцы, у вас могут быть проблемы с дыханием, например одышка.
  • Отложения кальция. Они могут возникать в мышцах, коже и соединительных тканях по мере прогрессирования заболевания. Эти отложения чаще встречаются у детей с дерматомиозитом и развиваются раньше в течении болезни.

Сопутствующие состояния

Дерматомиозит может вызвать другие состояния или повысить риск их развития, в том числе:

  • Феномен Рейно. Это состояние приводит к тому, что пальцы рук и ног, щеки, нос и уши бледнеют при воздействии низких температур.
  • Другие заболевания соединительной ткани. Вместе с дерматомиозитом могут возникать и другие состояния, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и синдром Шегрена.
  • Сердечно-сосудистые заболевания. Дерматомиозит может вызвать воспаление сердечной мышцы. У небольшого числа людей с дерматомиозитом развиваются застойная сердечная недостаточность и нарушения сердечного ритма.
  • Болезни легких. Интерстициальное заболевание легких может возникать при дерматомиозите. Интерстициальное заболевание легких относится к группе заболеваний, вызывающих рубцевание легочной ткани, что делает легкие жесткими и неэластичными. Признаки включают сухой кашель и одышку.
  • Рак. Дерматомиозит у взрослых был связан с повышенной вероятностью развития рака, особенно рака яичников у женщин. Риск рака, по-видимому, выравнивается примерно через три года после постановки диагноза дерматомиозита.

01 июля 2020 г.

Показать ссылки
  1. Дерматомиозит. Американская ассоциация миозита.https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/. По состоянию на 20 марта 2020 г.
  2. Информационная страница о дерматомиозите. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Page. По состоянию на 20 марта 2020 г.
  3. Миллер М.Л. и др. Клинические проявления дерматомиозита и полимиозита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 20 марта 2020 г.
  4. СпроситеМайоЭксперта.Дерматомиозит. Клиника Майо; 2019.
  5. DeWane ME и др. Дерматомиозит: клиника и патогенез. Журнал Американской академии дерматологии. 2020; doi:10.1016/j.jaad.2019.05.105.
  6. Дерматомиозит. Информационный центр генетики и редких заболеваний. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6263/дерматомиозит. По состоянию на 20 марта 2020 г.
  7. Вальдман Р. и др. Дерматомиозит: диагностика и лечение. Журнал Американской академии дерматологии.2020; doi:10.1016/j.jaad.2019.06.1309.

Дерматомиозит | Медицина Джона Хопкинса

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит — редкое заболевание, вызывающее воспаление мышц и кожную сыпь. Это одно из группы мышечных заболеваний, вызывающих воспаление и отек мышц. Это отличается от других мышечных заболеваний, потому что оно также вызывает проблемы с кожей.Дерматоиозит — это термин, используемый для описания как мышечных, так и кожных симптомов.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего оно поражает взрослых в возрасте от 50 до 70 лет. У женщин в два раза чаще, чем у мужчин, диагностируется это заболевание. У некоторых людей с этим заболеванием также есть заболевание соединительной ткани, такое как волчанка или ревматоидный артрит.

Что вызывает дерматомиозит?

Точная причина неизвестна, но возможные причины включают:

  • Аномальные гены, с которыми вы родились

  • Рак, особенно у пожилых людей

  • Аутоиммунное заболевание, тип заболевания, при котором иммунная система организма атакует собственные ткани

  • Инфекция, лекарство или другое воздействие окружающей среды, вызывающее заболевание

Каковы симптомы дерматомиозита?

Симптомы вызваны отеком и воспалением кровеносных сосудов, питающих кожу и мышцы, и могут включать:

  • Красная или лиловая сыпь на открытых участках тела, которая может быть болезненной или зудящей

  • Красный или пурпурный отек верхних век (гелиотроп)

  • Красные или фиолетовые пятна на суставах пальцев, локтях, коленях и пальцах ног (папулы Готтрона)

  • Суставы, которые чувствуют наполнение, бледнеют и болезненны в холодных условиях и чувствуют себя лучше при согревании (феномен Рейно)

  • Чешуйчатая, грубая, сухая кожа, которая может привести к истончению волос

  • Опухшие, красные участки вокруг ногтей

  • Твердые образования под кожей, вызванные отложениями кальция (кальциноз)

  • Мышечная слабость в шее, бедрах, спине и плечах

  • Проблемы с глотанием и изменение голоса

  • Усталость, лихорадка и потеря веса

  • Мышечные боли

  • Проблемы с подъемом со стула или с постели из-за мышечной слабости

Иногда мышечная слабость распространяется также на сердце, желудочно-кишечный тракт и легкие.Это может вызвать проблемы с дыханием и кашель. У взрослых может быть субфебрильная температура, а также воспаление легких и чувствительность к свету.

Как диагностируется дерматомиозит?

Процесс начинается с истории болезни человека и медицинского осмотра. Медицинский работник будет искать основное заболевание, такое как рак. Также могут быть проведены тесты, такие как:

  • Анализы крови. Это делается для выявления признаков воспаления мышц. Они также проверяют наличие аномальных белков, образующихся при аутоиммунных заболеваниях.Наиболее распространенные анализы крови включают мышечный фермент креатинкиназу и антинуклеарные антитела.

  • Электромиелограмма (ЭМГ). Это может быть сделано для обнаружения аномальной электрической активности в пораженных мышцах.

  • МРТ. В этом тесте используются большие магниты и компьютер для выявления воспалений в организме.

  • Биопсия кожи или мышц. Взяты крошечные кусочки ткани для исследования под микроскопом.

Как лечат дерматомиозит?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, вашего возраста и общего состояния здоровья. Лекарства от этого состояния нет, но с симптомами можно справиться. Вам может понадобиться более одного вида лечения. И ваше лечение, возможно, придется изменить с течением времени. Процедуры включают:

  • Физиотерапия. Специальные упражнения помогают растянуть и укрепить мышцы. Можно использовать ортопедические стельки или вспомогательные приспособления.

  • Лечение кожи. Возможно, вам придется избегать пребывания на солнце и пользоваться солнцезащитным кремом, чтобы предотвратить кожную сыпь. Ваш поставщик медицинских услуг может лечить зудящие кожные высыпания антигистаминными препаратами или противовоспалительными стероидными кремами, которые наносятся на кожу.

  • Противовоспалительные препараты. Это стероидные препараты или кортикостероиды. Они облегчают воспаление в организме. Их можно вводить перорально или внутривенно.

  • Иммунодепрессанты. Это препараты, которые блокируют или замедляют иммунную систему вашего организма. К ним относятся препараты азатиоприн, метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамид и такролимус.

  • Иммуноглобулин. Если вы не ответили на другие виды лечения, вам могут быть назначены эти препараты. Это продукты донорской крови, которые могут повысить иммунную систему вашего организма. Их вводят прямо в кровь через капельницу.

  • Хирургия. Может быть проведена операция по удалению отложений кальция (кальциноз) под кожей, если они становятся болезненными или инфицируются.

Поговорите со своим лечащим врачом о рисках, преимуществах и возможных побочных эффектах всех лекарств.

Дерматомиозит у детей

Что такое дерматомиозит?

Детский дерматомиозит описывает группу мышечных заболеваний, характеризующихся хроническим мышечным воспалением, за которым следует прогрессирующая мышечная слабость.

Симптомы

Диагностика

Для определения причины симптомов требуется тщательное клиническое обследование.

Лечение

Лекарства от дерматомиозита нет, но вы можете лечить симптомы с помощью лекарств, физиотерапии, физических упражнений, теплотерапии и отдыха. Лекарства включают кортикостероиды, иммунодепрессанты и мази для местного применения.

Каковы осложнения дерматомиозита?

Возможные осложнения у некоторых людей с дерматомиозитом включают заболевания легких, болезни сердца или рак.Это может затруднить лечение.

Жизнь с дерматомиозитом

Если у вас дерматомиозит, вам может потребоваться лечение до конца жизни. Важно узнать как можно больше об этом заболевании. Тесно сотрудничайте со своим поставщиком медицинских услуг. Исследователи изучают причины и методы лечения этого состояния. Ранняя диагностика и лечение заболевания со временем могут улучшиться.

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

Если ваши симптомы ухудшатся или вы заметите новые симптомы, сообщите об этом своему лечащему врачу.

Ключевые точки

  • Дерматомиозит — редкое заболевание, вызывающее мышечную слабость и кожную сыпь.

  • Симптомы включают красную или фиолетовую сыпь на коже и веках, подверженных воздействию солнца, отложения кальция под кожей, мышечную слабость и проблемы с речью или глотанием.

  • Лекарства нет, но проводится лечение для уменьшения симптомов.

  • Осложнения включают болезни легких, болезни сердца и рак.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к врачу:

  • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.

  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш врач.

  • При посещении запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также любые новые инструкции, которые дает вам врач.

  • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.

  • Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Подходы, общие меры, лечение заболеваний мышц

  • Богданов И., Казанджиева Дж., Дарленски Р., Цанков Н. Дерматомиозит: современные концепции. Клин Дерматол . 2018 июль — 36 августа (4): 450-458.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • DeWane ME, Waldman R, Lu J. Дерматомиозит: клинические особенности и патогенез. J Am Acad Дерматол . 2020 фев. 82 (2): 267-281. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кастелер Дж.С., Каллен Дж.П. Поражение кожи головы при дерматомиозите. Часто упускают из виду или неправильно диагностируют. ДЖАМА . 1994, 28 декабря. 272(24):1939-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Na SJ, Kim SM, Sunwoo IN, Choi YC. Клиническая характеристика и исходы ювенильных и взрослых дерматомиозитов. J Korean Med Sci . 2009 авг. 24 (4): 715-21. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Айрио А., Пуккала Э., Исомяки Х. Повышенная заболеваемость раком у пациентов с дерматомиозитом: популяционное исследование. J Ревматол . 1995 г. 22 июля (7): 1300-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chow WH, Gridley G, Mellemkjaer L, McLaughlin JK, Olsen JH, Fraumeni JF Jr. Риск рака после полимиозита и дерматомиозита: общенациональное когортное исследование в Дании. Борьба с причинами рака . 1995 6 января (1): 9-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, et al. Частота определенных типов рака при дерматомиозите и полимиозите: популяционное исследование. Ланцет . 2001 г., 13 января. 357 (9250): 96–100. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Sigurgeirsson B, Lindelöf B, Edhag O, Allander E. Риск рака у пациентов с дерматомиозитом или полимиозитом. Популяционное исследование. N Английский J Med . 1992 г., 6 февраля. 326(6):363-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Антиохос Б.Б., Браун Л.А., Ли З., Тостесон Т.Д., Вортманн Р.Л., Ригби В.Ф. Злокачественное новообразование связано с дерматомиозитом, но не с полимиозитом в Северной Новой Англии, США. J Ревматол . 2009 г. 36 декабря (12): 2704-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Fardet L, Dupuy A, Gain M, et al. Факторы, связанные с основным злокачественным новообразованием в ретроспективной когорте 121 пациента с дерматомиозитом. Медицина (Балтимор) . 2009 март 88 (2): 91-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Левин ТД. Ритуксимаб в лечении дерматомиозита: открытое пилотное исследование. Ревматоидный артрит . 2005 фев. 52(2):601-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chung L, Genovese MC, Fiorentino DF. Пилотное исследование ритуксимаба в лечении больных дерматомиозитом. Арка Дерматол . 2007 июнь 143(6):763-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аггарвал Р., Логанатан П., Кунц Д., Ци З., Рид А.М., Оддис К.В.Кожные улучшения при рефрактерном взрослом и ювенильном дерматомиозите после лечения ритуксимабом. Ревматология (Оксфорд) . 2017 56 февраля (2): 247-254. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бохан А., Питер Дж. Б. Полимиозит и дерматомиозит (вторая из двух частей). N Английский J Med . 1975 г., 20 февраля. 292(8):403-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бохан А., Питер Дж. Б. Полимиозит и дерматомиозит (первая из двух частей). N Английский J Med .13 февраля 1975 г. 292(7):344-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Зонтхаймер РД. Ускорит ли новое название признание амиопатического дерматомиозита (dermatomyositis siné myositis) в качестве отличительного подмножества в спектре идиопатических воспалительных дерматомиопатий клинического заболевания? J Am Acad Дерматол . 2002 г. 46 апреля (4): 626-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бендевальд М.Дж., Веттер Д.А., Ли С., Дэвис М.Д. Заболеваемость дерматомиозитом и клинически амиопатическим дерматомиозитом: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота. Арка Дерматол . 2010 янв. 146(1):26-30. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кляйн Р.К., Тил В., Тейлор Л., Троксель А.Б., Верт В.П. Количество, характеристики и классификация пациентов с дерматомиозитом, наблюдаемых в отделениях дерматологии и ревматологии крупного третичного медицинского центра. J Am Acad Дерматол . 2007 Декабрь 57 (6): 937-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Sun Y, Liu Y, Yan B, Shi G. Интерстициальное заболевание легких у пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом (CADM): ретроспективное исследование 41 китайского пациента хань. Ревматол Инт . 2013 май. 33(5):1295-302. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джерами П., Шоп Дж.М., Макдональд Л., Уоллинг Х.В., Зонтеймер Р.Д. Систематический обзор клинически амиопатического дерматомиозита у взрослых (dermatomyositis siné myositis): недостающее звено в спектре идиопатических воспалительных миопатий. J Am Acad Дерматол . 2006 Апрель 54 (4): 597-613. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Banker BQ, Victor M. Дерматомиозит (системная ангиопатия) детского возраста. Медицина (Балтимор) . 1966 г., июль 45 (4): 261–89. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Верт В.П., Каллен Дж.П., Анг Г., Салливан К.Е. Ассоциации фактора некроза опухоли альфа и полиморфизмов HLA с дерматомиозитом взрослых: значение для уникального патогенеза. Дж Инвест Дерматол . 2002 г., сентябрь 119(3):617-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пахман Л.М., Вейс А., Сток С. и др. Состав кальцинатов у детей с ювенильным дерматомиозитом: связь с хроническим кожным воспалением. Ревматоидный артрит . 2006 г., 54 октября (10): 3345-50. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Lutz J, Huwiler KG, Fedczyna T, et al. Повышенные уровни тромбоспондина-1 (TSP-1) в плазме связаны с аллелем TNF альфа-308A у детей с ювенильным дерматомиозитом. Клин Иммунол . 2002 июнь 103 (3 часть 1): 260-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chen S, Wang Q, Wu Z, Wu Q, Li P, Li Y и др. Ассоциации между полиморфизмом TNF-a-308A/G и восприимчивостью к дерматомиозиту: метаанализ. PLoS One . 2014. 9(8):e102841. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Дауд М.С., Гибсон Л.Е., Питтелков М.Р. Дермопатия гидроксимочевины: уникальная лихеноидная сыпь, осложняющая длительную терапию гидроксимочевиной. J Am Acad Дерматол . 1997 г., 36 февраля (2 часть 1): 178–82. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Noël B. Красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания, связанные с терапией статинами: систематический обзор. J Eur Acad Dermatol Venereol .2007 21 января (1): 17-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Марано А.Л., Кларк Дж.М., Морс М.А., Шах А., Барроу В., Селим М.А. и др. Подострая кожная красная волчанка и дерматомиозит, связанные с терапией против запрограммированной гибели клеток (PD)-1. Бр Дж Дерматол . 2018 Сентябрь 23. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • О’Хэнлон Т., Конеру Б., Баят Э., Лав Л., Таргофф И., Малли Дж. и др. Иммуногенетические различия между женщинами европеоидной расы с силиконовыми имплантатами и без них, у которых развивается миозит. Ревматоидный артрит . 2004 г. 50 ноября (11): 3646-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Каллен Дж.П., Хила Дж.Ф., Боле Г.Г. младший, Кей Д.Р. Связь дерматомиозита и полимиозита со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Арка Дерматол . 1980 март 116(3):295-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Buchbinder R, Forbes A, Hall S, Dennett X, Giles G. Частота злокачественных заболеваний при воспалительной миопатии, подтвержденной биопсией. Популяционное когортное исследование. Энн Интерн Мед .2001 19 июня. 134(12):1087-95. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chow WH, Gridley G, Mellemkjaer L, McLaughlin JK, Olsen JH, Fraumeni JF Jr. Риск рака после полимиозита и дерматомиозита: общенациональное когортное исследование в Дании. Борьба с причинами рака . 1995 6 января (1): 9-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лимайе В., Люк С., Такер Г., Хилл С., Лестер С., Блумбергс П. и др. Заболеваемость и ассоциации злокачественных новообразований в большой когорте пациентов с идиопатическим воспалительным миозитом, определенным биопсией. Ревматол Инт . 2013 г. 33 апреля (4): 965-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • So MW, Koo BS, Kim YG, Lee CK, Yoo B. Идиопатическая воспалительная миопатия, связанная со злокачественными новообразованиями: ретроспективная когорта из 151 корейского пациента с дерматомиозитом и полимиозитом. J Ревматол . 38 ноября 2011 г. (11): 2432-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Zantos D, Zhang Y, Felson D. Общая и временная связь рака с полимиозитом и дерматомиозитом. J Ревматол . 1994 21 октября (10): 1855-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стоктон Д., Доэрти В.Р., Брюстер Д.Х. Риск рака у пациентов с дерматомиозитом или полимиозитом и последующее наблюдение: шотландское популяционное когортное исследование. Бр Дж Рак . 2001 г., 6 июля. 85 (1): 41-5. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Фемиа А.Н., Влегельс Р.А., Каллен Дж.П. Кожный дерматомиозит: обновленный обзор вариантов лечения и внутренних ассоциаций. Am J Clin Dermatol . 2013 14 августа (4): 291-313. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хуан Ю.Л., Чен Ю.Дж., Линь М.В., Ву С.И., Лю П.С., Чен Т.Дж. и др. Злокачественные новообразования, связанные с дерматомиозитом и полимиозитом на Тайване: общенациональное популяционное исследование. Бр Дж Дерматол . 2009 г., октябрь 161 (4): 854–60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Kuo CF, см. LC, Yu KH, Chou IJ, Chang HC, Chiou MJ, et al. Заболеваемость, риск рака и смертность от дерматомиозита и полимиозита на Тайване: общенациональное популяционное исследование. Бр Дж Дерматол . 2011 Декабрь 165 (6): 1273-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Liu WC, Ho M, Koh WP, Tan AW, Ng PP, Chua SH, et al. 11-летний обзор дерматомиозита у азиатских пациентов. Ann Acad Med Сингапур . 39 ноября 2010 г. (11): 843-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chen D, Yuan S, Wu X, Li H, Qiu Q, Zhan Z и др. Заболеваемость и прогностические факторы для злокачественных новообразований с дерматомиозитом: когорта из южного Китая. Клин Эксперт Ревматол .2014 г., 28 июля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Valenzuela A, Chung L, Casciola-Rosen L, Fiorentino D. Выявление клинических признаков и аутоантител, связанных с кальцинозом при дерматомиозите. JAMA Дерматол . 2014 г., июль 150 (7): 724-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Carruthers EC, Choi HK, Sayre EC, Avina-Zubieta JA. Риск тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии у лиц с полимиозитом и дерматомиозитом: общепопуляционное исследование. Энн Реум Дис . 5 сентября 2014 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Rai SK, Choi HK, Sayre EC, Aviña-Zubieta JA. Риск инфаркта миокарда и ишемического инсульта у взрослых с полимиозитом и дерматомиозитом: общепопуляционное исследование. Ревматология (Оксфорд) . 30 сентября 2015 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Lee CW, Muo CH, Liang JA, Sung FC, Hsu CY, Kao CH. Повышенный риск остеопороза при дерматомиозите или полимиозите независимо от лечения: популяционное когортное исследование с оценкой склонности. Эндокринный . 1 октября 2015 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Wolstencroft PW, Chung L, Li S, Casciola-Rosen L, Fiorentino DF. Факторы, связанные с клинической ремиссией кожных заболеваний при дерматомиозите. JAMA Дерматол . 2018 1 января. 154 (1): 44-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Dobloug GC, Svensson J, Lundberg IE, Holmqvist M. Смертность при идиопатической воспалительной миопатии: результаты шведского общенационального когортного исследования. Энн Реум Дис . 16 августа 2017 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Зайдлер А.М., Готлиб А.Б. Дерматомиозит, вызванный медикаментозной терапией: обзор клинических случаев. J Am Acad Дерматол . 2008 ноябрь 59(5):872-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лабируа-Итурбуру А., Сельва-О’Каллаган А., Винче М., Данко К., Венковский Дж., Фишер Б. и др. Анти-PL-7 (анти-треонил-тРНК-синтетаза) антисинтетазный синдром: клинические проявления в серии пациентов из европейского многоцентрового исследования (EUMYONET) и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2012 июль 91 (4): 206-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Trallero-Araguás E, Labrador-Horrillo M, Selva-O’Callaghan A, et al. Связанный с раком миозит и аутоантитела против p155 в серии из 85 пациентов с идиопатической воспалительной миопатией. Медицина (Балтимор) . 2010 янв. 89(1):47-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Trallero-Araguás E, Rodrigo-Pendás JÁ, Selva-O’Callaghan A, Martinez-Gómez X, Bosch X, Labrador-Horrillo M, et al.Полезность аутоантител против p155 для диагностики дерматомиозита, связанного с раком: систематический обзор и метаанализ. Ревматоидный артрит . 2012 фев. 64(2):523-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хамагути Ю., Кувана М., Хосино К., Хасегава М., Кадзи К., Мацусита Т. и др. Клинические корреляции со специфическими для дерматомиозита аутоантителами у взрослых японских пациентов с дерматомиозитом: многоцентровое перекрестное исследование. Арка Дерматол . 2011 апр.147(4):391-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фудзимото М., Хамагути Ю., Кадзи К., Мацусита Т., Ичимура Ю., Кодера М. и др. Специфические для миозита аутоантитела против 155/140 нацелены на белки семейства промежуточных факторов транскрипции 1. Ревматоидный артрит . 2012 фев. 64(2):513-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сато С., Хираката М., Кувана М., Сува А., Инада С., Мимори Т. и др. Аутоантитела к полипептиду 140 кД, CADM-140, у японских пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом. Ревматоидный артрит . 2005 май. 52(5):1571-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сато С., Хосино К., Сато Т., Фудзита Т., Каваками Ю., Фудзита Т. и др. РНК-хеликаза, кодируемая геном 5, ассоциированным с дифференцировкой меланомы, является основным аутоантигеном у пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом: ассоциация с быстро прогрессирующим интерстициальным заболеванием легких. Ревматоидный артрит . 2009 г., июль 60 (7): 2193-200. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хосино К., Муро Ю., Сугиура К., Томита Ю., Накашима Р., Мимори Т.Антитела анти-MDA5 и анти-TIF1-gamma имеют клиническое значение для пациентов с дерматомиозитом. Ревматология (Оксфорд) . 2010 сен. 49(9):1726-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chaisson NF, Paik J, Orbai AM, Casciola-Rosen L, Fiorentino D, Danoff S, et al. Новый кожно-легочный синдром, связанный с антителами к MDA-5: отчет о 2 случаях и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2012 июль 91 (4): 220-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Куэста-Матеос К., Колом-Фернандес Б., Портеро-Сайнс И., Техедор Р., Гарсия-Гарсия К., Конча-Гарсон М.Дж. и др. Аутоантитела против TIF-1-? и CADM-140 у испанских пациентов с клинически амиопатическим дерматомиозитом (CADM): клиническое значение и диагностическая ценность. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2014 г., 28 июля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Kurtzman DJB, Vleugels RA. Дерматомиозит, ассоциированный с геном 5, ассоциированным с дифференцировкой меланомы (MDA5): краткий обзор с акцентом на отличительные клинические особенности. J Am Acad Дерматол . 2018 апр. 78 (4): 776-785. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Fiorentino D, Chung L, Zwerner J, Rosen A, Casciola-Rosen L. Слизисто-кожный и системный фенотип пациентов с дерматомиозитом с антителами к MDA5 (CADM-140): ретроспективное исследование. J Am Acad Дерматол . 2011 июль 65 (1): 25-34. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Muro Y, Sugiura K, Hoshino K, Akiyama M. Исчезновение аутоантител против MDA-5 при клинически амиопатическом DM/интерстициальном заболевании легких во время ремиссии заболевания. Ревматология (Оксфорд) . 2012 май. 51(5):800-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тэнсли С.Л., Беттеридж З.Е., Гунавардена Х., Жак Т.С., Оуэнс К.М., Пилкингтон С. и др. Аутоантитела против MDA5 при ювенильном дерматомиозите определяют особый клинический фенотип: проспективное когортное исследование. Артрит Res Ther . 2014 2 июля. 16(4):R138. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Смит Э.С., Холлман Дж.Р., ДеЛука А.М., Гольденберг Г., Джориззо Д.Л., Сангеза О.П.Дерматомиозит: клинико-патологическое исследование 40 пациентов. Am J Дерматопатол . 2009 31 февраля (1): 61-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Anyanwu CO, Fiorentino DF, Chung L, Dzuong C, Wang Y, Okawa J и др. Валидация индекса зоны заболевания и тяжести кожного дерматомиозита: характеристика тяжести заболевания и оценка реакции на клинические изменения. Бр Дж Дерматол . 2015 Октябрь 173 (4): 969-74. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Tiao J, Feng R, Bird S, Choi JK, Dunham J, George M, et al.Надежность индекса площади и тяжести кожного дерматомиозита (CDASI) среди дерматологов, ревматологов и неврологов. Бр Дж Дерматол . 2017 фев. 176 (2): 423-430. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Waldman R, DeWane ME, Lu J. Дерматомиозит: диагностика и лечение. J Am Acad Дерматол . 2020 фев. 82 (2): 283-296. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Анг Г.К., Верт В.П. Комбинированные противомалярийные препараты при лечении кожного дерматомиозита: ретроспективное исследование. Арка Дерматол . 2005 г., июль 141 (7): 855-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Иориццо Л.Дж. 3-й, Йориззо Д.Л. Лечение и прогноз дерматомиозита: обновленный обзор. J Am Acad Дерматол . 2008 г., июль 59 (1): 99–112. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шерин П. [Современная терапия полимиозита и дерматомиозита]. Rev Med Interne . 29 июня 2008 г. Спецификация № 2: 9-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hengstman GJ, van den Hoogen FH, van Engelen BG.Лечение воспалительных миопатий: современные данные и практические рекомендации. Экспертное заключение фармацевта . 2009 май. 10(7):1183-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чой Э. Х., Хоогендейк Дж. Э., Леки Б., Винер Дж. Б. Иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапия дерматомиозита и полимиозита. Кокрановская система базы данных, версия . 20 июля 2005 г. CD003643. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Edge JC, Outland JD, Dempsey JR, Callen JP. Микофенолата мофетил как эффективная кортикостероид-сберегающая терапия при резистентном дерматомиозите. Арка Дерматол . 2006 янв. 142(1):65-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кастелер Дж.С., Каллен Дж.П. Метотрексат в низких дозах, вводимый еженедельно, является эффективным кортикостероид-сберегающим средством для лечения кожных проявлений дерматомиозита. J Am Acad Дерматол . 1997 янв. 36(1):67-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Виллальба Л., Хикс Дж. Э., Адамс Э. М. и др. Лечение рефрактерного миозита: рандомизированное перекрестное исследование двух новых цитотоксических режимов. Ревматоидный артрит . 1998 март 41 (3): 392-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Босуэлл Дж. С., Костнер, штат Мичиган. Лефлуномид в качестве адъювантной терапии дерматомиозита. J Am Acad Дерматол . 2008 март 58 (3): 403-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ньюман Э.Д., Скотт Д.В. Применение низких доз перорального метотрексата при лечении полимиозита и дерматомиозита. Дж Клин Ревматол . 1995 апр. 1 (2): 99-102. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Связка ТВ.Преднизолон и азатиоприн при полимиозите: долгосрочное наблюдение. Ревматоидный артрит . 1981 24 января (1): 45-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM, et al. Контролируемое испытание высоких доз внутривенных инфузий иммуноглобулина для лечения дерматомиозита. N Английский J Med . 1993 г., 30 декабря. 329(27):1993-2000. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Даниэли М.Г., Калькабрини Л., Калабрезе В., Маркетти А., Логулло Ф., Габриэлли А.Внутривенный иммуноглобулин в качестве дополнения к лечению микофенолата мофетилом при тяжелом миозите. Аутоиммунная версия . 2009 г. 9 декабря (2): 124-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мари И., Менар Ж.Ф., Хатрон П.Ю. и др. Внутривенные иммуноглобулины при рефрактерном к стероидам поражении пищевода, связанном с полимиозитом и дерматомиозитом: серия из 73 пациентов. Рес для лечения артрита (Hoboken) . 2010 Декабрь 62 (12): 1748-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R, Rider LG, Ascherman DP, Levesque MC, et al.Ритуксимаб в лечении рефрактерного взрослого и ювенильного дерматомиозита и полимиозита взрослых: рандомизированное плацебо-фазовое исследование. Ревматоидный артрит . 2013 фев. 65(2):314-24. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Аггарвал Р., Бандос А., Рид А.М., Ашерман Д.П., Барон Р.Дж., Фельдман Б.М. и др. Предикторы клинического улучшения при рефрактерном взрослом и ювенильном дерматомиозите и взрослом полимиозите, получавших ритуксимаб. Артрит Ревматол . 2014 март.66(3):740-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Ge Y, Zhou H, Shi J, Ye B, Peng Q, Lu X и ​​др. Эффективность такролимуса у пациентов с рефрактерным дерматомиозитом/полимиозитом: систематический обзор. Клин Ревматол . 2015 Сентябрь 2. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Shimojima Y, Ishii W, Matsuda M, Tazawa K, Ikeda S. Совместное введение такролимуса с кортикостероидом ускоряет выздоровление у рефрактерных пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом: ретроспективное исследование. BMC Заболевание опорно-двигательного аппарата . 2012 22 ноя. 13:228. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пелле МТ, Каллен Дж.П. Побочные кожные реакции на гидроксихлорохин чаще встречаются у пациентов с дерматомиозитом, чем у пациентов с кожной красной волчанкой. Арка Дерматол . 2002 г., 138(9):1231-3; обсуждение 1233. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ву Т.И., Каллен Дж.П., Вурхиз Дж.Дж. и др. Кожные поражения дерматомиозита улучшаются гидроксихлорохином. J Am Acad Дерматол . 10 апреля 1984 г. (4): 592-600. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wolstencroft PW, Casciola-Rosen L, Fiorentino DF. Связь между фенотипом аутоантител и кожными побочными реакциями на гидроксихлорохин при дерматомиозите. JAMA Дерматол . 22 августа 2018 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Zieglschmid-Adams ME, Pandya AG, Cohen SB, Sontheimer RD. Лечение дерматомиозита метотрексатом. J Am Acad Дерматол .1995 май. 32 (5 часть 1): 754-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Majithia V, Harisdangkul V. Мофетил микофенолата (CellCept): альтернативная терапия аутоиммунной воспалительной миопатии. Ревматология (Оксфорд) . 2005 март 44 (3): 386-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Pisoni CN, Cuadrado MJ, Khamashta MA, Hughes GR, D’Cruz DP. Микофенолата мофетил для лечения резистентного миозита. Ревматология (Оксфорд) . 2007 март 46 (3): 516-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Роуин Дж., Амато А.А., Дейшер Н., Курсио Дж., Мериджиоли М.Н. Микофенолата мофетил при дерматомиозите: безопасно ли это? Неврология . 2006 г., 25 апреля. 66(8):1245-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уолдман М.А., Каллен Дж.П. Самостоятельное разрешение В-клеточной лимфомы, ассоциированной с вирусом Эпштейна-Барр, у пациента с дерматомиозитом после отмены микофенолата мофетила и метотрексата. J Am Acad Дерматол . 2004 авг. 51 (2 Дополнение): S124-30.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Надиминти Ю., Арбисер Ю.Л. Рапамицин (сиролимус) как стероидсберегающее средство при дерматомиозите. J Am Acad Дерматол . 2005 г., 52 февраля (2 Приложение 1): 17-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коэн Дж.Б. Кожные проявления дерматомиозита могут реагировать на терапию дапсоном. Int J Дерматол . 2002 март 41 (3): 182-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Симодзима Ю., Исии В., Като Т., Хоши К., Мацуда М., Хашимото Т. и др.Некурабельный некроз кожи и интерстициальная пневмония при амиопатическом дерматомиозите успешно лечатся циклоспорином А. Intern Med . 2003 г., декабрь 42 (12): 1253-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кампилафка Э.И., Космидис М.Л., Панайотакос Д.Б., Далакас М., Мутсопулос Х.М., Циуфас А.Г. Влияние лечения внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) на пациентов с дерматомиозитом: 4-летнее последующее исследование. Клин Эксперт Ревматол . 2012 май-июнь. 30(3):397-401. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Даниэли М.Г., Моретти Р., Гамбини С., Паолини Л., Габриэлли А. Открытое исследование лечения полимиозита и дерматомиозита 20 % подкожным введением IgG. Клин Ревматол . 2014 г. 33 апреля (4): 531-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Oliveri MB, Palermo R, Mautalen C, Hübscher O. Регресс кальциноза при лечении дилтиаземом при ювенильном дерматомиозите. J Ревматол . 1996 г., 23 декабря (12): 2152-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ambler GR, Chaitow J, Rogers M, McDonald DW, Ouvrier RA. Быстрое улучшение кальциноза при ювенильном дерматомиозите при терапии алендронатом. J Ревматол . 2005 г. 32 сентября (9): 1837-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Slimani S, Abdessemed A, Haddouche A, Ladjouze-Rezig A. Полное разрешение универсального кальциноза у пациента с ювенильным дерматомиозитом с использованием памидроната. Позвоночник сустава . 2010 янв. 77(1):70-2.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Балин С.Дж., Веттер Д.А., Андерсен Л.К., Дэвис М.Д. Кальциноз кожи, возникающий в связи с аутоиммунным заболеванием соединительной ткани: опыт клиники Майо с 78 пациентами, 1996–2009 гг. Арка Дерматол . 2012 Апрель 148 (4): 455-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Alemo Munters L, Dastmalchi M, Andgren V, Emilson C, Bergegård J, Regardt M, et al. Улучшение состояния здоровья и возможное снижение активности заболевания с помощью упражнений на выносливость у пациентов с установленным полимиозитом и дерматомиозитом: многоцентровое рандомизированное контролируемое исследование с 1-летним открытым наблюдением. Рес для лечения артрита (Hoboken) . 2013 Декабрь 65 (12): 1959-68. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Александерсон Х., Мюнтерс Л.А., Дастмальчи М., Лоэлл И., Хеймбюргер М., Опава К.Г. и др. Упражнения с отягощениями в домашних условиях у пациентов с недавно возникшим полимиозитом и дерматомиозитом — рандомизированное контролируемое одностороннее слепое исследование с 2-летним наблюдением. J Ревматол . 2014 июнь 41 (6): 1124-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [рекомендации] Aggarwal R, et al; Международная группа по оценке и клиническим исследованиям миозита и Международная исследовательская организация по детской ревматологии.Критерии 2016 года Американского колледжа ревматологии/Европейской лиги по борьбе с ревматизмом для минимального, умеренного и выраженного клинического ответа при дерматомиозите и полимиозите у взрослых: Международная группа по оценке и клиническим исследованиям миозита/Совместная инициатива Международной организации клинических исследований в области детской ревматологии. Энн Реум Дис . 2017 май. 76 (5): 792-801. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кляйн Р.К., Бангерт К.А., Костнер М. и др. Сравнение надежности и валидности инструментов исхода для кожного дерматомиозита. Бр Дж Дерматол . 2008 г., сентябрь 159(4):887-94. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Ди Ролло Д., Абени Д., Траканна М., Капо А., Америо П. Риск рака при дерматомиозите: систематический обзор литературы. G Ital Dermatol Venereol . 30 июня 2014 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Мецгер А.Л., Бохан А., Голдберг Л.С., Блюстоун Р., Пирсон К.М. Полимиозит и дерматомиозит: комбинированная терапия метотрексатом и кортикостероидами. Энн Интерн Мед .1974 г., август 81 (2): 182-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мари И., Хачулла Э., Хатрон П.Ю., Хеллот М.Ф., Левеск Х., Девулдер Б. и др. Полимиозит и дерматомиозит: краткосрочный и долгосрочный исход и прогностические факторы прогноза. J Ревматол . 2001 28 октября (10): 2230-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, Dimachkie MM, Beckmann I, Levine T. Проспективное двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование III фазы по оценке эффективности и безопасности октагама 10% у пациентов с дерматомиозитом (« Исследование ProDERM»). Медицина (Балтимор) . 2021 8 января. 100 (1): e23677. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Группа изучения мышц. Рандомизированное пилотное исследование этанерцепта при дерматомиозите. Энн Нейрол . 2011 сен. 70(3):427-436. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Эфтимиу П., Шварцман С., Каген Л.Дж. Возможная роль ингибиторов фактора некроза опухоли в лечении резистентного дерматомиозита и полимиозита: ретроспективное исследование восьми пациентов. Энн Реум Дис . 2006 г., сентябрь 65 (9): 1233-6. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Iannone F, Scioscia C, Falappone PC, Covelli M, Lapadula G. Использование этанерцепта при лечении дерматомиозита: серия случаев. J Ревматол . 2006 Сентябрь 33 (9): 1802-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дастмальчи М., Грундтман С., Александрсон Х., Маврагани С.П., Эйнарсдоттир Х., Хелмерс С.Б. и др. Высокая частота обострений заболевания в открытом пилотном исследовании инфликсимаба у пациентов с рефрактерными воспалительными миопатиями. Энн Реум Дис . 2008 Декабрь 67 (12): 1670-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hengstman GJ, De Bleecker JL, Feist E, Vissing J, Denton CP, Manoussakis MN, et al. Открытое исследование анти-ФНО-альфа при дермато- и полимиозите, леченных одновременно с метотрексатом. Евро Нейрол . 2008. 59(3-4):159-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лю С.В., Велес Н.Ф., Лам С., Фемия А., Грантер С.Р., Таунсенд Х.Б. и др. Дерматомиозит, индуцированный противоопухолевым фактором некроза, у больного ювенильным идиопатическим артритом. JAMA Дерматол . 2013 Октябрь 149 (10): 1204-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Fathi M, Vikgren J, Boijsen M, Tylen U, Jorfeldt L, Tornling G, et al. Интерстициальное заболевание легких при полимиозите и дерматомиозите: продольная оценка легочной функции и радиологии. Ревматоидный артрит . 2008 15 мая. 59(5):677-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Линос Э., Фиорентино Д., Лингала Б., Кришнан Э., Чанг Л. Атеросклеротические сердечно-сосудистые заболевания и дерматомиозит: анализ общенационального выборочного обследования стационарных больных. Артрит Res Ther . 2013 8 января. 15(1):R7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дерматомиозит: острая вспышка и современные методы лечения

    Clin Med Insights Case Rep. 2019; 12: 1179547619855370.

    John Okogbaa

    1 Отдел клинических и административных наук, Университет Ксавьера Луизианы, Новый Орлеан, Лос-Анджелес, США

    Lakeasha Batiste

    , LA, USA

    1 Отделение клинических и административных наук, Университет Ксавьера в Луизиане, Новый Орлеан, LA, USA

    2 Департамент фармации, Медицинский центр West Jefferson, Марреро, LA, USA

    John Okogbaa, Университет Ксавьера Луизианы, 1 Drexel Drive, Новый Орлеан, LA 70125, США.Электронная почта: [email protected]

    Поступила в редакцию 14 мая 2019 г.; Принято 14 мая 2019 г.

    Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.

    Abstract

    Целью данного отчета является оценка и обзор литературы для определения частоты встречаемости дерматомиозита (DM). Дерматомиозит является редким аутоиммунным заболеванием, которое непропорционально часто поражает подростков и детей. Симптоматика, наблюдаемая при этом состоянии, включает, помимо прочего, утомляемость, снижение подвижности и дисфагию.Сообщалось о симптомах дисфонии и одышки из-за ослабления пищеводной и дыхательной мускулатуры. Еще одним серьезным осложнением, наблюдаемым при СД, является кальциноз. Кальциноз – отложение кальция на мягких тканях. В основном это связано с поздней диагностикой или использованием неэффективной схемы лечения. Системные кортикостероиды являются препаратами первой линии для лечения СД; однако другие агенты, такие как противомалярийные препараты, ВВИГ и иммунодепрессанты, успешно использовались.

    Ключевые слова: дерматомиозит, аутоиммунное заболевание, редкое кожное заболевание, кальциноз, полимиозит поражение кожи (преимущественно поражает кожу и мышцы).Такие органы, как легкие, сердце и пищевод, могут быть поражены, но в меньшей степени. 1 , 2 Расчетная заболеваемость СД составляет менее 10 случаев на миллион населения. 1 4 Ювенильный СД является разновидностью СД и обычно диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, тогда как диагноз у взрослых может возникать в возрасте от 40 до 60 лет. 3 СД чаще встречается у женщин и может диагностироваться как у детей, так и у взрослых. 5 Болезнь проявляется пурпурно-красной кожной сыпью, которая в основном появляется на груди, суставах пальцев, шее, лице и спине. 3

    Общие характеристики СД включают слабость проксимальных мышц, воспаление мышц и кожную сыпь. 1 , 2 Одним из частых осложнений СД является дистрофический кальциноз, очень болезненное состояние, часто наблюдаемое как у детей, так и у подростков, но редко у взрослых. 1 , 2 , 6 Кальциноз – отложение кальция в мягких тканях у больных СД.Большинство случаев кальциноза развиваются в течение первых 3 лет после постановки диагноза. Наличие кальциноза свидетельствует о поздней диагностике, неадекватной лекарственной терапии или резистентности к медикаментозному лечению, более длительном течении болезни без лечения, хроническом течении или тяжести заболевания. 1 , 2 , 5 , 6 Частота кальциноза составляет до 40% у детей и подростков с диагнозом СД. 7 В педиатрической популяции СД напоминает заболевание взрослых, за исключением частоты экстрамышечной активности. 2 Аномалия, возникающая при детской болезни, называется «страдание». Страдание — это дискомфортное, раздражительное состояние, связанное с покраснением лица, усталостью и неспособностью к общению, а также с некоторой степенью мышечной слабости и походки. 2

    Существует 6 различных типов DM; это классический дерматомиозит (CDM), амиопатический дерматомиозит (ADM), гипомиопатический дерматомиозит (HDM) и клинически амиопатический дерматомиозит (CADM), который развивается в классический DM (CADM → CDM) и ювенильный дерматомиозит (JDM). 8 CDM определяется как характерное кожное проявление с признаками слабости проксимальных мышц после начала кожного заболевания в течение первых 6 месяцев. 8 АДМ также связан с поражением кожи, он может возникнуть в течение 6 месяцев или более после постановки диагноза СД без каких-либо клинических или лабораторных признаков какого-либо кожного или мышечного заболевания. 8 При ГДМ нет субъективной мышечной слабости, особенно после первых 6 месяцев.Однако более субъективные данные могут показать субклинические признаки патологического процесса, и такие доказательства будут включать аномальные мышечные ферменты и признаки миопатии при электромиографии биопсии мышц. 8 Клинический СД обычно используется для описания субклинических проявлений АДМ и ГБД. 8 Таким образом, при клиническом СД имеются признаки поражения кожи и мышц. Клинически амиопатический СД, переходящий в классический СД, характерен для пациентов с кожным СД с дебютом заболевания в мышцах за 6 мес до клинической картины.Ювенильный дерматомиозит — разновидность СД, возникающая у пациентов в возрасте 18 лет и младше. 8

    Полимиозит — болезненное состояние, патофизиология которого сходна с СД. Полимиозит — идиопатическая воспалительная миопатия; однако в нем отсутствует поражение кожи, которое наблюдается при СД. 5 Полимиозит определяется как подострая миопатия, для проявления которой требуется более 4 месяцев. Полимиозит распространен у взрослых, но не у детей; пациенты обычно проявляют слабость в проксимальных мышцах. 2 , 5 В отличие от СД, встречающегося как у детей, так и у взрослых, полимиозит редко поражает детей. 5 И полимиозит, и СД поражают в первую очередь поперечнополосатые мышцы, что подчеркивает тот факт, что они оба являются системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани. 5 Диагноз как полимиозита, так и СД в основном основывается на клинических проявлениях и лабораторных данных, отражающих повреждение мышц. 9

    Клинические проявления нарушений со стороны сердца относительно редко встречаются у больных полимиозитом и СД.Часто сообщаемая проблема с сердцем — застойная сердечная недостаточность, наблюдаемая у 3–45% пациентов с миозитом. 10 Диастолическая дисфункция левого желудочка наблюдалась у 12-42% пациентов с миозитом по сравнению с примерно 30% населения. 10

    Истинная причина СД неизвестна. Однако такие факторы, как генетические, иммунологические, инфекционные и экологические, рассматриваются как часть причины СД. 2 Патофизиология СД обусловлена ​​гуморальным поражением мышечных капилляров и артериол.Болезненный процесс инициируется, когда фактор комплемента-3 (C3) активируется с образованием фрагментов C3b и C4b. Этот процесс активации приводит к дальнейшему образованию C3bNEO (C3bNEO — неоантиген, экспрессируемый на поверхности активированного компонента С3) и мембраноатакующего комплекса (МАК), который затем откладывается на сосудистых тканях. 2 Другой фактор комплемента, такой как C5b-9 MAC, необходим для опосредованного антителами разрушения клеток. Также важно отметить, что в кровеносных сосудах присутствуют другие маркеры воспаления, такие как В-клетки и CD4 (хелперные) клетки.По мере разрушения капилляров и сосудов в мышцах происходит перифасцикулярный апоптоз, при прогрессировании патологического процесса в мышцах образуются некротические и дегенеративные волокна. 2

    Полиморфизм фактора некроза опухоли может быть связан с СД, особенно в европейской популяции. Аномальные Т-клетки участвуют как в кожных, так и в мышечных заболеваниях. 2 Кроме того, в СД также могут быть вовлечены антинуклеарные антитела (АНА) и антитела к цитоплазме.Бактериальные и вирусные инфекции Т-клеточного лимфотропного вируса человека типа 1 (HTLV-1), видов Toxoplasma и видов Borrelia были связаны с СД. Такие препараты, как гидроксимочевина, статины, интерферон, циклофосфамид, хинидин и препараты против фактора некроза опухоли (но не ограничиваясь этим списком), вызывают СД. 2

    Обзор литературы

    Расчетная заболеваемость СД для всех подтипов составила 9,63 на 1 000 000 с поправкой на возраст и пол. 8 На основании исследования, проведенного Ридером и его коллегами, распространенность СД оценивается в 21.42% на 100 000 всех подтипов с поправкой на возраст и пол. 8 Зарегистрированная частота новых случаев колеблется от 1,1 до 17 новых случаев на 1 000 000 жителей. 11 Частота злокачественных новообразований при СД колеблется от 6% до 60%, причем чаще встречаются мужчины и пожилые люди. Также было замечено, что полимиозит имеет несколько более высокую степень злокачественности по сравнению с СД. 7

    Некоторые общие клинические симптомы у большинства пациентов с СД включают мышечную слабость туловища и тазобедренного пояса.Эритематозная чешуйчатая сыпь обычно предшествует мышечной слабости или сопровождает ее. 1 Распространенными жалобами при этом заболевании являются утомляемость и снижение выносливости. 4 В некоторых тяжелых случаях СД сообщалось о дисфагии, дисфонии и одышке из-за ослабления пищеводной и дыхательной мускулатуры. 4 Однако они редко приводят к дыхательной недостаточности. 4 По мере прогрессирования заболевания у некоторых пациентов могут возникать трудности с повседневной деятельностью. 1

    Другие дерматологические признаки, связанные с СД, включают эритему на коже, подвергающейся воздействию солнца, папулы Готтрона (возвышающиеся эритематозные папулы на поверхности кожи) или гелиотропную сыпь (синевато-фиолетовые высыпания, поражающие периорбитальную область) . Папулы Готтрона и гелиотропная сыпь являются диагностическими признаками СД. 1 , 3 , 4 Другим кожным признаком, наблюдаемым у большинства пациентов, являются механические руки (гиперкератония, трещины на латеральных пальцах и ладонях), что явно связано с антисинтетазными антителами у пациентов с миозитом. 1 , 3 , 4 Утолщение кутикулы и околоногтевая эритема связаны с воспалением мелких сосудов. Воспалительный процесс может быть обусловлен расширением капиллярных петель, что выявляется при капилляроскопии ногтевого валика. 5 Панникулит, эритродермия и диффузная или пятнистая алопеция с эритемой являются другими кожными проявлениями, связанными с СД. 12

    Диагностические критерии

    Критерии Бохана и Питера 13 являются наиболее широко используемыми критериями для диагностики СД; однако у него есть небольшой недостаток, заключающийся в том, что он слишком жесткий ().Сегодня лишь некоторые из этих критериев используются в диагностике СД в дополнение к аномальным лабораторным показателям. В качестве дополнения к критериям Бохана и Питера для диагностики ЮДМ можно использовать капилляроскопический тест ногтевого валика (NFC). 6 Склеродермические (SD) изменения включают наличие капиллярной делеции, связанной с капиллярной эктазией и/или гигантскими капиллярами; обратите внимание, что изменения в SD представляют собой изменение NFC. 6

    Таблица 1.

    Критерии Бохана и Питера. 4 4

    6 Диагностика
    Симметричные проксимальные мышечные мышеты Полымиозит
    Определенные: Все 1-4
    Возможны: любой 3 от 1 до 4
    от 1 до 4
    Дерматомиозит
    Определенно: пункт 5 плюс любой 3 из 1–4
    Вероятный: пункт 5 плюс любой 2 из 1–4
    Возможный: пункт 5 плюс и 1 из 1–4
    Данные биопсии мышц of MyOsitis
    Оценка в сыворожке скелетных мышц Enzyme
    Характеристическая электромиограмма рисунок миозита
    Типичная сыпь дерматомиозита

    Золотой стандарт визуализации мышцы является использование магнитно-резонансной томографии (МРТ).МРТ дает подробный анатомический обзор повреждения или заболевания мышц и очень чувствительна при обнаружении отечных мышечных изменений при активном миозите. Использование контраст-индуцированного ультразвука (УЗИ) может быть полезным инструментом для выявления поражения мышц и других осложнений, таких как фиброз, кистозные гематомы или оссификация. 11 Высокий уровень сывороточного мышечного фермента, такого как сывороточная креатинкиназа, которая высвобождается при повреждении мышц, является наиболее чувствительным мышечным ферментом в острой фазе патологического процесса СД. 11 Неспецифические воспалительные биомаркеры, такие как скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок, могут быть повышены в острой фазе СД. 11 Как правило, патологические находки могут состоять из некоторых воспалительных инфильтратов, таких как В-клетки, макрофаги и клетки CD4+. Было показано, что аутоантитела, такие как антитела к Mi-2, тесно связаны с дерматомиозитом. Anti-Mi-2 являются наиболее распространенными специфическими для миозита аутоантителами, обнаруживаемыми у пациентов с диагнозом СД. 11

    Цель терапии

    Целью лечения является уменьшение воспаления и васкулита и неизменно минимизация симптоматики и улучшение качества жизни пациентов. Для достижения этой цели схема лечения должна быть начата на ранней стадии заболевания и потребует межпрофессионального подхода для достижения цели терапии. 1 , 14

    Прогноз

    До применения стероидов прогноз у больных СД неблагоприятный.Заболеваемость СД широко распространена и с годами увеличивается. Только у 20-40% больных достигается ремиссия, тогда как у 60-80% больных СД наблюдается полициклическое или хроническое непрерывное течение заболевания. 3 Общая смертность у больных СД в 3 раза выше, чем в общей популяции. 3 Смерть может наступить в результате длительной мышечной слабости и недоедания. 3 Наиболее частыми причинами смерти являются рак легких, сердечные осложнения и инфекции.Пожилой возраст, поражение легких и сердечной системы, рак и дисфагия являются предикторами неблагоприятного прогноза. 15 Существует хорошо установленная связь между СД и злокачественными новообразованиями. 15 Наиболее частыми злокачественными новообразованиями, связанными с СД, являются рак яичников, рак желудка и лимфома. 14 Другие сопутствующие злокачественные новообразования включают легкие, мужские половые органы, немеланомную кожу, саркому Капоши, грибовидный микоз и меланому. 14

    Фармакотерапия

    Основой терапии дерматомиозита является введение стероидов. 2 , 16 18 Кроме того, диапазон доз преднизолона часто составляет от 0,5 до 2 мг/кг/день для начального лечения. 19 Терапией выбора является пероральный прием высоких доз преднизолона, который следует начинать на ранней стадии для уменьшения мышечной слабости. 1 , 15 Терапия стероидами должна приводить к облегчению симптомов в течение 4 недель лечения, после чего дозу стероидов следует медленно снижать в течение 10 недель до 1 мг/кг через день. 1 , 16 19 В ситуациях, когда нельзя использовать преднизолон, целесообразны препараты второго ряда, такие как метотрексат и азатиоприн. Ритуксимаб, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) и другие биологические препараты полезны у пациентов, у которых развилась резистентность к терапии. Противозудные средства, топические стероиды, гидроксихлорохин и стероиды могут быть использованы для лечения поверхностного кожного заболевания. 14

    Однако для пациентов с токсичностью, связанной со стероидами, в этой группе пациентов было обнаружено, что стероидсберегающее средство является полезным. 2 , 19 , 19 23 23 23 Некоторые примеры стероидного агента представляют собой метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолат мофетил, лефленомид, хлорамбуцил и такролимус. 2 содержит список фармакотерапии для лечения дерматомиозита.

    Таблица 2.

    Методы лечения дерматомиозита. 7 , 14 , 16 24 24 .

    Лечение Модальности Механизм действия Дозировка Побочные эффекты Комментарии
    Оральный преднизон Синтетический глюкокортикоидный аналог, используемый для противовоспалительных эффектов и изменяет иммунный ответ на разнообразные стимулы 0,5–1,5 мг/кг внутрь ежедневно до нормализации уровня креатинкиназы в сыворотке, а затем постепенно снижать дозу в течение 12 месяцев наблюдается при использовании объективных данных.
    Например, мышечная сила после 3  месяцев терапии
    Метотрексат перорально (ревматрекс) Антиметаболит, который препятствует синтезу ДНК, восстановлению и клеточной репликации путем ингибирования дигидрофолатредуктазы 7,5–10 мг в неделю, увеличенная /неделя перорально, всего 25 мг/неделю
    Внутривенно: 10 мг/неделю, с увеличением на 2,5мг/неделю до общей дозы от 0,5 до 0,8мг/кг
    Дети: 1 мг/кг.
    По мере увеличения дозировки уменьшайте дозу стероидов.
    Пациентам следует назначать 3 мг фолиевой кислоты внутрь ежедневно, чтобы свести к минимуму побочные эффекты метотрексата
    Стоматит, фиброз печени, цирроз, тошнота, боль в животе, нейтропения, тромбоцитопения, зуд, лихорадка, пневмонит и желудочно-кишечные симптомы линейная адъювантная терапия у пациентов, не отвечающих на стероиды
    Азатиоприн (Имуран) Подавляет клеточно-опосредованную гиперчувствительность и вызывает изменения в продукции антител.
    Действует как иммуносупрессивный антиметаболит
    От 2 до 3 мг/кг/день с постепенным снижением до 1 мг/кг/день после снижения дозы стероида до 15 мг/день. Ежемесячно снижать дозу с интервалами в 25 мг
    Поддерживающая доза составляет 50 мг в день
    Лимфома, тошнота, рвота, гепатотоксичность, лейкопения, язвы во рту, тромбоцитопения белого населения)
    Циклофосфамид (Цитоксан) Алкилирующий агент азотистого ипритного типа, цитотоксическое действие которого в первую очередь обусловлено сшиванием нитей ДНК и РНК и ингибированием синтеза белка Перорально: от 1 до 3 мг/кг/ день
    Внутривенно: от 2 до 4 мг/кг/день в сочетании с преднизоном
    Повышенный риск злокачественных новообразований, лейкопения, тромбоцитопения, геморрагический цистит, анорексия, тошнота, рвота, алопеция, бесплодие, застойная сердечная недостаточность и стоматит Только в рефрактерных случаях
    Циклоспорин (Sandimmune) Ингибирование производства и высвобождения интерлуки n-2, пролиферативный фактор, необходимый для индукции цитотоксических Т-лимфоцитов в ответ на аллоантигенную реакцию 2.от 5 до 10 мг перорально на килограмм в день a Нарушение пролиферации Т-клеток, нефротоксичность, лимфома, гипертензия, гипертрихоз, гиперплазия десен, гепатотоксичность, парестезии, утомляемость, гиперестезия, депрессия и судороги Поддержание общего состояния уровень в крови от 200 до 300 нг/мл может иметь быстрый ответ на терапию
    Гидроксихлорохин (плаквенил) Препятствует процессингу антигена за счет увеличения рН, когда кислотность требуется для сборки цепей белков МНС класса II, тем самым уменьшая образование пептид-MHC, что приводит к подавлению иммунного ответа против аутоантигенных пептидов Взрослые: 200 мг два раза в день внутрь
    Дети: от 2 до 5 мг/кг/день внутрь
    Миопатия, гематологическая токсичность, гепатотоксичность, противомалярийная ретинопатия, головокружение , атаксия и потеря веса Дополнительный местный стероид для лечения сыпи при псориазе.Кортикостероид (в/в) умеренной активности, такой как дезоксиметазоновый крем. 25
    Внутривенный иммуноглобулин Иммуномодулирующее действие на Т-клетки, макрофаги и иммунную функцию В-клеток и его регулирующее действие на повреждающие мембраны компоненты системы комплемента. Специфические антитела, способные нейтрализовать бактериальные или даже вирусные токсины, которые могут оказывать глубокое воздействие на иммунную и воспалительную системы хозяина 2 г/кг в разделенных дозах один раз в месяц в течение 3 месяцев Панцитопения, смерть, лимфома Показано улучшение у 70% больных; ограничено высокой стоимостью
    Топические стероиды Индукция белков, ингибирующих фосфолипазу А2, которые контролируют биосинтез медиаторов воспаления, таких как простагландины и лейкотриены, путем ингибирования их предшественника арахидоновой кислоты Класс I (сверхвысокая активность) или класс II ( высокой активности) рекомендуется местный стероид Для дальнейшего контроля эритематозных и зудящих изменений кожи

    Важно отметить, что первым проявлением дерматомиозита является кожное заболевание.Поэтому важно инициировать средства защиты кожи, которые включают использование защитной одежды и применение солнцезащитного крема с фактором защиты от солнца не менее 15 (SPF). Это связано с тем, что воздействие солнечного света ухудшает кожный аспект заболевания. 2 В небольшом исследовании было показано, что противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин и хлорохин, полезны при лечении дерматомиозита. 2 , 26 , 27 К сожалению, у некоторых пациентов при приеме противомалярийных средств может развиться лекарственная сыпь. 28 В случае медикаментозного извержения метотрексат показал свою эффективность у пациентов, невосприимчивых к противомалярийным препаратам. 2

    Азатиоприн и ВВИГ являются эффективными препаратами для лечения поражения мышц при дерматомиозите. 2 В ретроспективном исследовании сравнивали пациентов, получавших обычную иммуносупрессивную терапию плюс ВВИГ (в качестве дополнительной терапии) в одной группе, в то время как в другую группу входили пациенты, получавшие только обычную иммуносупрессивную терапию. 2 , 29 Исследование показало, что через 6 месяцев значительно улучшилось поражение кожи и мышц при дополнительной терапии ВВИГ по сравнению с обычным лечением. Исследование также показало, что модифицированный индекс площади и тяжести кожного дерматомиозита (CDAI) также значительно улучшился. 2 , 29

    Кальциноз является очень болезненным осложнением, но ранняя диагностика и лечение могут помочь облегчить связанные с ним страдания. 2 Блокаторы кальциевых каналов, особенно недигидропиридиновые, такие как дилтиазем, эффективны при лечении кальциноза. 2 Нежные очаги кальциноза могут быть удалены хирургическим путем, особенно если кальциноз локализован. Ретроспективное исследование небольших групп пациентов показало, что применение хирургической и фармакотерапии (дилтиазем) было эффективным в уменьшении дистрофического кальциноза. 30

    Отчет о серии случаев, сделанный Shehata et al., показал, что частота воспалительного инфильтрата составляет 69%, включая кишечный васкулит как одно из осложнений, обнаруженных при ювенильном дерматомиозите.Также было обнаружено, что диффузный васкулит часто встречается у пациентов с осложнениями кальциноза, особенно у пациентов с 6-месячным активным заболеванием. 31 В этом исследовании серии случаев смерти в результате кишечного васкулита не было. В другом клиническом случае из 48 пациентов с диагнозом СД у 6% исследуемой популяции было выявлено тяжелое заболевание желудочно-кишечного тракта с высокой частотой фатальных осложнений. Однако исследование не пришло к выводу, что желудочно-кишечные осложнения были точной причиной смерти. 32 Был проведен ретроспективный обзор историй болезни 676 пациентов с идиопатическим воспалением, у 49 из которых был диагностирован дерматомиозит, а у 10 — полимиозит. 33 Анализ причин смерти проводился с использованием клинических и патологических симптомов. На основании анализа основной причиной смерти были ассоциированные инфекции (34%), опухоли (4%), вирусные гепатиты (3%) и острые кишечные заболевания легких (2%).Таким образом, инфекция считается основной причиной смерти при идиопатической воспалительной миопатии. 33

    Представление пациента

    У 22-летней афроамериканки ювенильный дерматомиозит (диагностирован с 6-летнего возраста). По прибытии в отделение неотложной помощи ее основными жалобами были усталость, невозможность передвигаться и незаживающая рана на ноге. Прошлые медицинские истории включают гипертонию и шумы в сердце.

    Домашние схемы лечения включают гидроксихлорохин 200 мг перорально два раза в день, преднизолон 50 мг перорально ежедневно, фолиевую кислоту 3 мг перорально ежедневно и метотрексат 7.5 мг перорально еженедельно. Все домашние лекарства были продолжены в больнице. Кроме того, дерматолог назначил следующие препараты для местного применения: крем гидрокортизона бутират 0,1% для ежедневного нанесения на все пораженные участки лица; лосьон триамцинолона ацетонида 0,1%, наносить на пораженные участки кожи или туловище ежедневно; и мазь флуоцинонида ацетонида 0,025% для ежедневного нанесения на кожу головы. Масло для кожи головы также наносили на кожу головы на ночь. Пациенту также рекомендовали поддерживать увлажнение с помощью Eucerin или Aquaphor.Диетолог добавила в ее питание добавки Boost и Juven.

    Жизненно важные показатели при поступлении были следующими: артериальное давление 122/68  мм рт. 2″), вес 45,13 кг (99 фунтов 8 унций), и Spo 2 98%.

    При медицинском осмотре пациентка выглядела больной и истощенной, у нее были утомляемость, боль в правом ухе и боль в горле. Она призналась, что испытывает одышку (SOB), боль в груди и диарею.У нее было расщепление второго тона сердца и систолический шум 2/6. Другие признаки включают сыпь, покалывание, изменение зрения, слабость и головные боли.

    Отмечались кожная сыпь на лице и алопеция, что беспокоило пациента. На груди появилась сыпь в виде «коробочки». Сыпь была красной и шелушащейся, покрывая центральную область груди от правой до левой ключицы, распространяясь вниз под ее правую грудь, рассекая ее правую ареолу через грудину к ее середине левой груди до ее ключицы.Кроме болезненности в надлобковой области, осмотр брюшной полости ничем не примечательный. У пациента наблюдалась атрофия и аномальный мышечный тонус с нарастанием слабости до неподвижности преимущественно в нижних конечностях.

    У нее была незаживающая и не зудящая язва размером 3 см ×7 см на тыльной стороне левого бедра. Кроме того, у пациентки разлитой ксероз, периоральная гипопигментация с линейными полосами гипопигментации на лице и некоторыми участками гиперпигментации на щеках, периорбитальный симптом гелиотропа.На ее коже головы были обнаружены эритема и несколько очагов алопеции. В грудной клетке больного выявлены пойкилодерматозные изменения, эритематозные, атрофические. На ее руках были папулы Готтрона и расширенные капиллярные петли ногтевого валика без булавовидной формы.

    За три года до этой госпитализации (см. ) у пациентки были удалены отложения кальция (кальциноз) на тыльной стороне левого бедра, что привело к незаживающей ране, и лечение раны проводилось с помощью нескольких процедур без разрешения. За три недели до госпитализации пациент кашлял отложением кальция, затем был доставлен в отделение неотложной помощи, а затем выписан.Внутривенные антибиотики, которые она получала в то время, привели к заживлению раны на тыльной стороне ее левого бедра впервые за 3 года, но рана была случайно вновь открыта из-за использования компрессионных манжет на ее ногах во время физиотерапии. В то время ей выдали ходунки за ее мобильность.

    События, предшествующие текущему приему. ER указывает на отделение неотложной помощи.

    Пациентка прекратила прием лекарств в связи с беременностью и по рекомендации ревматолога.За это время у нее диагностировали преэклампсию, сделали кесарево сечение, интраоперационно перелили тромбоциты и кровь. После того, как она родила ребенка, ее снова начали принимать преднизолон и гидроксихлорохин.

    За четыре месяца до ее текущей госпитализации в отделение неотложной помощи пациентка почувствовала слабость и начала рыдать при физической нагрузке. Кроме того, в течение дня у нее отмечались периодические боли в груди, не связанные с физической нагрузкой. Она описала боль как парализующую в положении лежа на спине и продолжающуюся примерно 15 минут каждый раз.Вскоре после того, как боль в груди утихла, у нее начались эпизоды ригидности мышц и судорог, которые продолжались примерно 30 минут. Она также начала терять силы, падать из-за слабости и всхлипывать в состоянии покоя. В конце концов, пациентка потеряла способность передвигаться из-за мышечной слабости и начала испытывать сильную пульсирующую боль в правом ухе. За три дня до этой госпитализации новый ревматолог посоветовал пациентке обратиться в отделение неотложной помощи для лечения ран. Когда она выходила из отделения неотложной помощи, она упала, и у нее на правом бедре образовалась большая шишка.

    Рак считается одним из частых осложнений дерматомиозита. Во время этого пребывания в больнице пациенту сделали пункционную биопсию кожи в левой подмышечной впадине, чтобы исключить рак кожи, который был отрицательным. У пациента впервые развилась панцитопения, которую гематолог приписал токсичности метотрексата и плаквенила.

    Резюме и выводы

    Диагноз СД поставлен пациентке в возрасте 6  лет, при этом она вспоминала о потере способности передвигаться. Судя по анамнезу, у пациентки были выявлены значительные признаки дерматомиозита, такие как кальциноз, гелиотропная сыпь, гипопигментация и гиперпигментация.Кроме того, у нее наблюдалось значительное снижение активности в повседневной жизни с СД. Как видно из рисунка, было несколько эпизодов слабости, приведших к госпитализации этого пациента. Ежедневные задачи, связанные с использованием проксимальных мышц, такие как подъем по лестнице, расчесывание волос, поднятие предметов и вставание со стула, становились все более трудными и невозможными.

    Лечение дерматомиозита включает мультидисциплинарный подход, о чем свидетельствует данный случай. При правильном лечении пациентов с использованием фармакологической и немедикаментозной терапии исход и прогноз лучше.В настоящее время не существует единой фармакологической или немедикаментозной терапии для ведения или лечения дерматомиозита. Важно отметить, что это редкое состояние очень изнурительно для пациента и лиц, ухаживающих за ним.

    Сноски

    Финансирование: Авторы раскрыли получение следующей финансовой поддержки для исследования, авторства и/или публикации этой статьи: Это исследование было частично поддержано Грантом, 5 S21 MD 000100-12 , от Национального института здоровья меньшинств и различий в состоянии здоровья (NIMHD) и D34HP00006-28-0 от Управления ресурсов и услуг здравоохранения DHHS.Выводы и заключения в этом отчете принадлежат авторам и не обязательно отражают точку зрения NIH, NIMHD, HRSA или DHHS.

    Декларация о конфликте интересов: Автор(ы) заявили об отсутствии потенциального конфликта интересов в отношении исследования, авторства и/или публикации этой статьи.

    Внес вклад:

    Вклад авторов: JO: написал и отредактировал отчет о клиническом случае и весь текст статьи, руководил поиском оригинальной литературы.JO: рецензенты предоставили необходимые рекомендации и исправления. ЛБ: провел поиск оригинальной литературы и подвел итоги поиска.

    Информированное согласие: Было получено согласие пациента и больницы на данный отчет.

    Ссылки

    1. Оленак Дж.Л., Ференс Дж.Д. Полимиозит и дерматомиозит. В: Alldredge BK, Corelli RL, Ernst M., et al. ред. Кода-Кимбл и прикладная терапия Янга: клиническое использование лекарств. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2012.[Google Академия]4. Робинсон А., Рид А. Клиника, патогенез и лечение ювенильных и взрослых дерматомиозитов. Нат Рев Ревматол. 2011;7:664–675. [PubMed] [Google Scholar]5. Далакас М.С., Хольфельд Р. Полимиозит и дерматомиозит. Ланцет. 2003; 362: 971–982. [PubMed] [Google Scholar]6. Клементе Г., Пиотто Д., Барбоза С. и др. Высокая частота кальциноза при ювенильном дерматомиозите: исследование факторов риска. Преподобный Брас Ревматол. 2012; 52: 549–553. [PubMed] [Google Scholar]8. Ридер М.Дж., Веттер Д.А., Ли Х, Дэвис М.Д.Заболеваемость дерматомиозитом и клинически амиопатическим дерматомиозитом: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота. Арка Дематол. 2010; 146:26–30. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]9. Александерсон Х., Лундберг И.Е. Показатели качества для конкретных заболеваний, показатели результатов и рекомендации по полимиозиту и дерматомиозиту. Клин Эксперт Ревматол. 2007; 25: 153–158. [PubMed] [Google Scholar] 10. Лундберг ИП. Сердце при дерматомиозите и полимиозите. Ревматология. 2006; 45:18–21. [PubMed] [Google Scholar] 11.Яккарино Л., Гирарделло А., Беттио С. и др. Клиника, диагностика и классификация дерматомиозита. J Аутоиммун. 2014;48–49:122–127. [PubMed] [Google Scholar] 12. Влегельс Р.А., Каллен Дж.П. Дерматомиозит: современные и перспективные методы лечения. Эксперт преподобный Дерматол. 2009; 4: 581–594. [Google Академия] 13. Бохан А., Питер Дж. Б. Полимиозит и дерматомиозит. N Engl J Med. 1975; 292: 344–437. [PubMed] [Google Scholar] 14. Колер Р.А., Монтемарано А. Дерматомиозит. Ам семейный врач. 2001; 64: 1565–1573.[PubMed] [Google Scholar] 15. Мари И. Заболеваемость и смертность при полимиозите и дерматомиозите у взрослых. Curr Rheumatol Rep. 2012; 14: 275–285. [PubMed] [Google Scholar] 16. Йориззо Л.Дж., 3-й, Йориззо Д.Л. Лечение и прогноз дерматомиозита: обновленный обзор. J Am Acad Дерматол. 2008; 59: 99–112. [PubMed] [Google Scholar] 17. Шерин П. Современная терапия полимиозита и дерматомиозита. преподобный мед. интерн. 2008; 29:9–14. [PubMed] [Google Scholar] 18. Хенгстман Г.Дж., ван ден Хуген Ф.Х., ван Энгелен Б.Г.Лечение воспалительных миопатий: современные данные и практические рекомендации. Эксперт Опин Фармаколог. 2009;10:1183–1190. [PubMed] [Google Scholar] 19. Чой Э.Х., Хоогендейк Дж.Э., Леки Б., Винер Дж.Б. Иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапия дерматомиозита и полимиозита. Кокрановская система базы данных, ред. 2005; 3:CD003643. [PubMed] [Google Scholar] 20. Эдж Дж.С., Запределье Дж.Д., Демпси Дж.Р., Каллен Дж.П. Микофенолата мофетил как эффективная кортикостероид-сберегающая терапия при резистентном дерматомиозите.Арка Дерматол. 2006; 142: 65–69. [PubMed] [Google Scholar] 21. Кастелер Дж.С., Каллен Дж.П. Метотрексат в низких дозах, вводимый еженедельно, является эффективным кортикостероид-сберегающим средством для лечения кожных проявлений дерматомиозита. J Am Acad Дерматол. 1997; 36: 67–71. [PubMed] [Google Scholar] 22. Виллальба Л., Хикс Дж. Э., Адамс Э. М. и др. Лечение рефрактерного миозита: рандомизированное перекрестное исследование двух новых цитотоксических режимов. Ревмирующий артрит. 1998; 41: 392–399. [PubMed] [Google Scholar] 23.Босуэлл Дж.С., Костнер М.И. Лефлуномид в качестве адъювантной терапии дерматомиозита. J Am Acad Дерматол. 2008; 58: 403–406. [PubMed] [Google Scholar] 24. Ковач С.О., Ковач С.К. Дерматомиозит. J Am Acad Дерматол. 1998; 39: 899–913. [PubMed] [Google Scholar] 26. Пелле МТ, Каллен Дж.П. Побочные кожные реакции на гидроксихлорохин чаще встречаются у пациентов с дерматомиозитом, чем у пациентов с кожной красной волчанкой. Арка Дерматол. 2002; 138:1231–1233. [PubMed] [Google Scholar] 27. Ву Т.И., Каллен Дж.П., Вурхиз Дж.Дж. и др.Кожные поражения дерматомиозита улучшаются гидроксихлорохином. J Am Acad Дерматол. 1984; 10: 592–600. [PubMed] [Google Scholar] 28. Zieglschmid-Adams ME, Pandya AG, Cohen SB, Sontheimer RD. Лечение дерматомиозита метотрексатом. J Am Acad Дерматол. 1995; 32: 754–757. [PubMed] [Google Scholar] 29. Кампилафка Э.И., Космидис М.Л., Панайотакос Д.Б., Далакас М., Мутсопулос Х.М., Циуфас АГ. Влияние лечения внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) на пациентов с дерматомиозитом: 4-летнее последующее исследование.Клин Эксперт Ревматол. 2012;30:397–401. [PubMed] [Google Scholar] 30. Балин С.Дж., Веттер Д.А., Андерсен Л.К., Дэвис М.Д. Кальциноз кожи, возникающий в связи с аутоиммунным заболеванием соединительной ткани: опыт клиники Майо с 78 пациентами, 1996–2009 гг. Арка Дерматол. 2012; 148: 455–462. [PubMed] [Google Scholar] 31. Шехата Р., Аль-Майуф С., Аль-Далаан А., Аль-Мазаид А., Аль-Балаа С., Бахабри С. Ювенильный дерматомиозит: клиника и течение заболевания у 25 больных. Клин Эксперт Ревматол. 1999; 17:115–118.[PubMed] [Google Scholar] 32. Tweezer-Zaks N, Bank I, Levi Y, et al. Тяжелое желудочно-кишечное воспаление при дерматомиозите у взрослых: характеристика новой клинической ассоциации. Am J Med Sci. 2006; 332: 308–313. [PubMed] [Google Scholar] 33. Xiao Y, Zuo X, You Y и др. Исследование причины смертности в 49 случаях идиопатической воспалительной миопатии: одноцентровое исследование. Эксперт Тер Мед. 2016; 11: 885–889. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

    Дерматомиозит: симптомы, причины, лечение

    Обзор

    Что такое дерматомиозит?

    Когда полимиозит воспалительного заболевания мышц поражает кожу, это называется дерматомиозитом.В этом состоянии глаза могут быть окружены фиолетовым обесцвечиванием с отеком. На суставах пальцев, локтях и коленях может быть чешуйчатая красная кожа. Кроме того, красная сыпь может возникать на лице, шее и верхней части груди. В жировом слое кожи могут образовываться твердые комки отложений кальция.

    Симптомы и причины

    Что вызывает дерматомиозит?

    У людей с полимиозитом и дерматомиозитом иммунная система организма перестает нормально работать и начинает атаковать здоровые ткани.Факторы, запускающие этот процесс, неизвестны.

    Каковы симптомы дерматомиозита?

    Симптомы дерматомиозита могут сильно варьироваться от пациента к пациенту. Некоторые люди могут иметь болезнь в течение нескольких месяцев или лет, прежде чем они увидят ее. Мышечная слабость может возникнуть одновременно с сыпью или через несколько недель, месяцев или лет. Некоторые другие распространенные симптомы включают в себя:

    • Красноватые или синевато-пурпурные пятна, в основном на участках, подвергающихся воздействию солнца.
    • Пурпурные пятна на костных выступах, особенно на суставах.
    • Изменение цвета с припухлостью вокруг глаз.
    • Рваные кутикулы и выступающие кровеносные сосуды на ногтевых складках.
    • Красная сыпь на лице, шее, плечах, верхней части груди и локтях.

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется дерматомиозит?

    Диагноз дерматомиозита обычно подтверждается следующими тестами:

    • Анализы крови для выявления повышенного количества мышечных ферментов, таких как креатинкиназа (КК) и иногда лактатдегидрогеназа (ЛДГ).
    • Анализы крови для выявления аутоантител (антител, которые реагируют с клетками, тканями или нативными белками человека, в котором вырабатываются антитела).
    • Биопсия кожи по высыпаниям.
    • Биопсия пораженной мышцы.
    • Электромиография (ЭМГ).
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц.

    Управление и лечение

    Как лечат дерматомиозит?

    Врачи обычно начинают лечение дерматомиозита стероидными препаратами, такими как преднизолон.Иммунодепрессанты могут быть полезны для пациентов, которым не помогает преднизолон. К ним относятся:

    • Метотрексат (торговые марки Rheumatrex® и Trexall®)
    • Азатиоприн (торговые марки Imuran® и Azasan®)
    • Циклофосфамид (торговая марка Cytoxan®)
    • Хлорамбуцил (торговая марка Leukeran®)
    • Циклоспорин (торговые марки Sandimmune®, Gengraf® и Neoral®)
    • Такролимус (торговая марка Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
    • Микофенолат (торговые марки CellCept®, Myfortic®)
    • Ритуксимаб (торговая марка Rituxan®)

    Дальнейшее лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ), применяемым для замедления аутоиммунного процесса, оказалось эффективным и безопасным.Физиотерапия может сохранить мышечную функцию и предотвратить атрофию мышц.

    Ресурсы

    Где я могу узнать больше о дерматомиозите?

    Для получения дополнительной информации см. следующее:

    Ассоциация мышечной дистрофии – США
    Национальный офис
    161 N. Clark, Suite 3550
    Чикаго, Иллинойс 60601
    www.mda.org
    Бесплатный звонок: 800.572.1717

    Национальный институт артрита, заболеваний опорно-двигательного аппарата и кожи (NIAMS) Центр обмена информацией
    Национальные институты здравоохранения
    Bethesda, MD 20892-3675
    Телефон: 301.495.4484
    Бесплатный звонок: 877.226.4267 (877.22.NIAMS)
    Телетайп: 301.565.2966
    Факс: 301.718.6366
    Электронная почта: [email protected]
    Веб-сайт: https://www.niams.nih.5gov

    Myositis Association
    1940 Duke St., Suite 200
    Alexandria, VA 22314
    Бесплатный звонок: 800.821.7356
    Электронная почта: [email protected]
    www.myositis.org

    Информация о дерматомиозите | Центр миозита Джона Хопкинса

    Дерматомиозит характеризуется сыпью, которая предшествует или сопровождает мышечную слабость.Причина неизвестна.

    Сыпь, сопровождающая симптомы мышечной слабости, выглядит как пятнистые синевато-фиолетовые пятна на лице, шее, плечах, верхней части груди, локтях, коленях, суставах пальцев или спине. У некоторых людей также могут образовываться отложения кальция, которые выглядят как твердые бугорки под кожей.

    Наиболее частым симптомом дерматомиозита является мышечная слабость, обычно поражающая мышцы, расположенные ближе всего к туловищу. У некоторых пациентов также вовлекаются легкие, что может вызвать затруднение дыхания.

    Группа риска

    Люди во всем мире могут страдать дерматомиозитом. Женщины как минимум в два раза чаще страдают дерматомиозитом, чем мужчины.

    Симптомы

    • Постепенное начало слабости в течение недель или месяцев
    • Затрудненное вставание с низкого стула или расчесывание волос
    • Слабость туловища или «ядра»
    • Затрудненное глотание (дисфагия)
    • Боль или слабость в суставах77777 Общая усталость
    • Пятнистая красноватая сыпь на веках, щеках, переносице, спине или верхней части груди и суставах.В некоторых случаях возможно развитие затвердевших бугорков под кожей.

    Диагностические тесты

    • Ваш врач запросит полную историю болезни и проведет тщательный медицинский осмотр.
    • Анализ крови будет получен.
    • Могут быть выполнены электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости.
    • Может быть запрошена магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженной мышцы.
    • После того, как врач осмотрит вас и рассмотрит результаты анализов, может потребоваться биопсия мышц для подтверждения диагноза дерматомиозита.Это незначительная процедура, которую может выполнить врач в Центре миозита Джона Хопкинса.

    Лечение

    Если у вас дерматомиозит, врач, скорее всего, назначит лекарства, подавляющие иммунную систему, например кортикостероиды. Если у вас серьезное поражение кожи, вы также можете обратиться к дерматологу. Если у вас есть проблемы с легкими, вы также обратитесь к пульмонологу в Центре миозита Джона Хопкинса.

    Серия обучающих видеороликов о дерматомиозите

    Посмотрите нашу серию из 5 частей о дерматомиозите.Мы рассмотрим обзор дерматомиозита, признаки и симптомы дерматомиозита, диагностику дерматомиозита, лечение дерматомиозита и жизнь с дерматомиозитом.

    Получайте последние новости от ревматологии Джона Хопкинса

    Присоединяйтесь к нашему списку рассылки, чтобы получать последние новости и обновления от ревматологии Джона Хопкинса.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.