Болезнь деркума: Болезнь Деркума — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Болезнь Деркума — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Деркума – это нейроэндокринное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются единичные или множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия. Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением кожных ветвей периферических нервов, что проявляется хроническими болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного обследования. Консервативное лечение предполагает назначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Крупные липомы удаляются хирургическим путем.

Общие сведения

Для обозначения патологии используется ряд синонимичных терминов: синдром Деркума, болезненный липоматоз, нейролипоматоз, болезненный фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Заболевание было описано в 1888 году американским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом. С тех пор исследователи мало продвинулись в понимании механизмов развития заболевания. Диагностируется липалгия у женщин 25-60 лет. В 85% наблюдений первые симптомы появляются у пациенток до наступления менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у мужчин молодого и среднего возраста. Соотношение заболевших лиц женского и мужского пола составляет 20:1.

Болезнь Деркума

Причины

Малое число наблюдений, позднее выявление больных, диагностические ошибки вследствие разнообразия проявлений системных патологических процессов затрудняют проведение систематических исследований по изучению болезни Деркума, причин его развития. В настоящее время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей причины следующие факторы:

  • Наследственная предрасположенность. Предполагается, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу. Исследование выборки ключевых пациентов позволило проследить развитие заболевания по линии «бабушка-мать-дочь». Однако большинство случаев, особенно у мужчин, развивается спорадически, что может свидетельствовать о спонтанно возникающих мутациях или же о вариативности экспрессии генов, ответственных за развитие липалгии.
  • Метаболические нарушения. Одним из механизмов развития болезненного ожирения может быть патология обмена липидов на фоне дисбаланса гормонов. Ключевую роль в этом процессе по одной из рабочих гипотез отводят нарушениям в обмене С18 жирных кислот. Поражение щитовидной железы и гипофиза ряд исследователей считает вторичным по отношению к неврологическим нарушениям.
  • Аутоиммунные процессы. Системный характер поражения дает основания исследователям предполагать аутоиммунную природу болезни, такую же, как у ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Единственное отличие между этими заболеваниями в том, что поражается не соединительная, а преимущественно жировая ткань.
  • Неврологические нарушения. Ряд авторов основное значение в генезе синдрома Деркума отводит поражению нервных центров высших отделов ЦНС. Не исключено влияние на обмен липидов синдрома диэнцефальных расстройств, для которого характерен целый комплекс обменных, вегетативных, эндокринных нарушений.

Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, инфекционными заболеваниями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса, как пусковой фактор развития патологии, может быть следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта болезни Деркума после хирургических операций.

Патогенез

Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических изменений в тканях желез внутренней секреции. Больше прочих страдают надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. Кистозное перерождение, склероз, дистрофия паренхимы приводят к снижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.

Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов активно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные стволы, развивается нейропатия. Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует появление локальных болей, которые не купируются обычными анальгетиками. Нарушение циркуляции крови по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии часто становится причиной формирования рубцов и диффузных уплотнений.

По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются изменения со стороны органов и тканей. Потеря плотности костной ткани приводит к остеопорозу. Вторичные дистрофические изменения симпатических нервных узлов проявляются нарушениями потоотделения, снижением настроения, мышечной слабостью. Из-за хронического болевого синдрома у больного нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.

Классификация

В клинической дерматологии разработано и применяется несколько классификаций болезни Деркума. Наиболее полной считается классификация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на основе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее основу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно этой классификации выделяют 4 формы заболевания:

  • Генерализованная диффузная. Болевые ощущения не имеют четкой локализации, не связаны с липомами, охватывают всю жировую ткань. При этом четко очерченных ангиолипом у пациента может не быть.
  • Генерализованная узловая. Липомы множественные. Боли в области липом интенсивные, усиливаются при надавливании. Умеренная или незначительная болезненность отмечается в жировой ткани вне мест расположения ангиолипом.
  • Локализованная узловая. Болевые ощущения локализуются в области жировых депозитов и в окружающей их ткани.
  • Юкста-артикулярная. У пациента выявляются одиночные липомы, которые располагаются преимущественно в области крупных суставов.

Симптомы болезни Деркума

Местные проявления

В большинстве случаев первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой причины и могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя уплотнения или наплывы кожи, белые стрии. Липомы могут располагаться на любом участке тела, часто бывают множественными. На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и после их хирургического удаления. Одновременно с жировыми депозитами неправильной формы развивается общее ожирение. При отсутствии характерных жировых уплотнений диагностика заболевания затруднена, врачу сложно судить о реальной тяжести состояния пациента.

Болевой синдром

Иногда на первый план в клинической картине выходит болевой синдром. Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль описывается как ноющая, жгучая или колющая. Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых ощущений: внутренние поверхности плеч и бедер, живот, ягодицы, область «галифе». Болезненные ощущения могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.

Способствует уменьшению боли сухое тепло, прием горячей ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в холодное время года. Спровоцировать усиление неприятных ощущений могут инфекционные заболевания, даже такие безобидные, как ОРВИ. Одновременно с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинных трубчатых костей конечностей, крупных суставов, головные боли. Свои ощущения в стопах некоторые больные описывают как «хождение по стеклу».

Общие симптомы

На фоне хронических болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается снижение настроения вплоть до депрессии. Астенический синдром проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначительных нагрузках, снижением работоспособности. У некоторых пациентов помимо жировых натечников образуются скопления жидкости в различных областях тела. Отеки сходят в результате лечения, но могут спонтанно появиться снова.

Дебют заболевания, обострение болезни Деркума может ознаменоваться лихорадкой неясного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39°C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине дня. В тяжелых случаях на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение или летаргия. Прогрессирует заболевание в течение десятилетий, но под воздействием провоцирующих факторов больной может потерять трудоспособность за пару месяцев. Возможны кратковременные периоды ремиссии.

Осложнения

Подкожные ангиолипомы не угрожают жизни больного, чего не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные осложнения являются ведущей причиной смерти у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, что дополнительно усугубляет состояние больного.

На фоне системного патологического процесса часто развиваются психические нарушения: психоорганический синдром, деменция, психотические явления. Нервно-психические расстройства неуклонно прогрессируют вместе с основным заболеванием. Лечение синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, однако часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.

Диагностика

Специфических тестов для выявления болезни Деркума не разработано. Диагноз липалгии ставится методом исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Маделунга, ВИЧ-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:

  • Анализы крови и мочи.
    На усмотрение специалиста больному могут быть даны направления на проведение общего и биохимического анализов мочи, определение уровня гормонов, маркеров воспаления. Перечень обследований у дерматолога, эндокринолога и хирурга может существенно разниться в зависимости от предполагаемых диагнозов, сопутствующей патологии, возможных осложнений.
  • Магнитно-резонансная томография. Пациенту может быть назначено МРТ головного мозга для выявления патологических изменений в ЦНС, МРТ грудной клетки при подозрении на наличие липом в области сердца, легких, МРТ мягких тканей для проведения дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований.
  • Ультразвуковая диагностика. С целью выявления ангиолипом, подтверждения диагноза болезненного фиброматоза, определения показаний для оперативного лечения проводится УЗИ мягких тканей. Повысить информативность исследования позволяют методики эластографии и цветного доплеровского картирования.

Основными диагностическими критериями нейролипоматоза является ожирение и хроническая боль в подкожной клетчатке длительностью более 3 месяцев. Подкожные скопления жира и другие симптомы не являются обязательными и могут присоединиться позже.

Лечение болезни Деркума

Наиболее подходящий метод терапии подбирается с учетом формы основного заболевания, наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На начальных этапах с одинаковым успехом могут быть использованы и консервативные, и хирургические методы лечения, особенно в тех случаях, когда ангиолипомы расцениваются человеком как заметный косметический дефект.

Немедикаментозное лечение

Больному рекомендована диета, направленная на снижение массы тела, физические нагрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психологического напряжения, прием теплых ванн. Цель воздействий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может выполняться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- или озокеритотерапия. В состоянии ремиссии или невыраженного обострения показано санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Особенностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству лекарственных препаратов. В связи с этим дерматологу приходится менять схемы лечения для подбора наиболее эффективной. В число основных групп лекарственных препаратов для лечения нейролипоматоза входят:

  • Анальгетики. Эффект от системного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, неудовлетворительный. Для уменьшения болевых ощущений применяются пластыри с лидокаином, обкалывание липом местными анестетиками. Обработка больших по площади областей может проводиться с помощью спреев или кремов местноанестезирующего действия.
  • Цитостатики. Больным могут назначаться метотрексат и инфликсимаб. В научной литературе описаны единичные случаи удовлетворительного результата такого лечения. Ограничивает широкое применение цитостатиков большое количество осложнений и побочных реакций.
  • Глюкокортикостероиды. Метилпреднизолон для лечения болезни Деркума вводится местно, поэтому он может применяться только при локализованных формах заболевания. Эффект использования кортикостероидов непредсказуем. Препараты могут снизить уровень болевых ощущений или же наоборот существенно усилить болезненность в тканях.
  • Витамины. Длительный прием левокарнитина способствует нормализации жирового обмена и массы тела, повышает эффективность диеты и занятий спортом. Применение препарата в комплексном лечении синдрома Деркума способствует уменьшению болевых ощущений, препятствует образованию липом.

Косметологические процедуры

Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который предполагает воздействие на кожу, подкожную клетчатку и мышцы специальных моторизованных роллеров. По своему воздействию на ткани метод сравним с липосакцией и может быть использован для устранения жировых уплотнений при болезни Деркума. Сведений об устранении болевого синдрома методом LPG-массажа недостаточно для того, чтобы рекомендовать его широкому кругу лиц.

Хирургическое лечение

Оперативное устранение симптомов болезни может проводиться на ранних стадиях в том случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром или есть противопоказания к их применению. Хирургические вмешательства технически несложные, однако требуют подготовки больного, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться нежелательные реакции. Хирургическое лечение проводится двумя способами:

  • Липосакция. Метод позволяет устранить неэстетичные наплывы жира, скорректировать контуры тела и одновременно уменьшить выраженность болевого синдрома. При помощи канюли врач во время процедуры повреждает нервные волокна, проходящие в подкожной жировой ткани, что разрывает непрерывную цепь патологической нервной импульсации и устраняет боли.
  • Хирургическое удаление липом. Во время операции могут быть удалены жировики, имеющие капсулу. Образования без четких границ лучше удалять методом липосакции. Проводится вмешательство под местной анестезией в амбулаторных условиях. Все манипуляции выполняются через небольшие разрезы кожи, чтобы избежать заметного рубцевания.

Экспериментальные методики

Получены удовлетворительные результаты лечения синдрома Деркума методом гипербарической оксигенации. Метод был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом. Пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, способствует восстановлению нормального кровообращения, уменьшению кислородного голодания тканей. Это позволяет снизить выраженность болевых ощущений, замедлить прогрессирование системных нарушений болезни.

Прогноз и профилактика

Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, как правило, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных элементов не свидетельствует о выздоровлении. Выраженный болевой синдром, связанная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению социальных контактов. Своевременно поставленный диагноз, хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные узлы и стволы, предотвращает развитие вторичных дегенеративных изменений в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, повышает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли.

Пациентам с синдромом Деркума стоит применять меры, направленные на профилактику инфекционных заболеваний и травм, контакта с аллергенами. Это позволит избежать обострения липалгии, быстрого нарастания симптомов заболевания. При появлении первых признаков нервно-психических расстройств целесообразно обратиться к психиатру и начать лечение, без которого больной может не справиться с депрессией, галлюцинациями или бредовым расстройством.

Деркума болезнь — это… Что такое Деркума болезнь?

Деркума болезнь

болезнь, характеризующаяся образованием в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузного отложения жира; встречается главным образом у женщин в период менопаузы; сопровождается адинамией, астенией, депрессией.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

  • Де́нкера опера́ция
  • Де́ркума синдро́м

Смотреть что такое «Деркума болезнь» в других словарях:

  • ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ — (morbus Dercumi), или болезненное ожирение (adipositas dolo rosa), впервые описана американцем Дер кумом в 1888 г. Характерным признаком б ни Д. являются крайне болезненные жировые отложения, наблюдаемые или в виде разлитого ожирения или в виде… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Деркума болезнь — (F. X. Dercum, 1856 1931, амер. невропатолог и психиатр; син.: адипозалгия, Деркума синдром, липалгия, липоматоз болезненный, ожирение болезненное) болезнь, характеризующаяся образованием в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или… …   Большой медицинский словарь

  • Деркума болезнь — (Dercum F. X., 1888). Патологическое ожирение с неравномерным развитием и болезненностью подкожной жировой клетчатки. Наступает чаще у лиц среднего и пожилого возраста, преимущественно у женщин. В клинике – нейроэндокринные, вегетососудистые и… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Деркума болезнь — (Dercum, 1888) неравномерное (узловое) ожирение в среднем и пожилом возрасте (встречающееся преимущественно у женщин), обусловленное, как предполагается, органическим поражением высших вегетативных центров регуляции обмена веществ с вовлечением в …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Деркума синдром — (F. X. Dercum) см. Деркума болезнь …   Большой медицинский словарь

  • болезнь Деркума — Нейроэндокринное НЗЧ из группы липидозов, характеризующееся образованием в подкожной клетчатке множественных болезненных липом из за нарушения нейрогуморальной регуляции жирового обмена; механизм наследования неизвестен. [Арефьев В.А., Лисовенко… …   Справочник технического переводчика

  • болезнь Деркума — Dercum disease болезнь Деркума. Hейроэндокринное НЗЧ из группы липидозов, характеризующееся образованием в подкожной клетчатке множественных болезненных липом из за нарушения нейрогуморальной регуляции жирового обмена; механизм наследования… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • ДЕРКУМА СИНДРОМ — (описан американским неврологом F. X. Dercum, 1856–1931; синонимы – болезненный липоматоз, липалгия, простое туберозное ожирение, болезненный фибролипоматоз, болезненное ожирение, нейролипоматоз) – нейроэндокринное заболевание, характеризующееся… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Деркума — Болезненное ожирение, характеризирующееся образованием в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузного отложения жира. Обычно проявляется у женщин и сопровождается адинамией, астенией, депрессией. Описал американский… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • НЕВРОФИЕРСМА — (nenrofibroma), фиброма нерва; чаще всего наблюдается в виде плотного беловатого, округлого или веретенообразного, реже диффузного, цилиндрического утолщения на периферическом нерве, причем микроскопич. исследование открывает; что опухоль состоит …   Большая медицинская энциклопедия

  • Липоматоз болезненный — I Липоматоз болезненный (lipomatosis dolorosa; синоним болезнь Деркума) заболевание, характерной чертой которого является образование в подкожной клетчатке множественных болезненных липом или диффузно локализованных жировых образований. Впервые… …   Медицинская энциклопедия

Синдром Деркума — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Деркума, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Синдром Деркума — синдром, для которого характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность.

Известна этиологическая роль нейроинфекционных и интоксикационных факторов, наследственной предрасположенности (предположительно аутосомно-доминантный тип передачи).

В патогенезе основное значение придается поражению высших отделов ЦНС с изменением периферических нервных образований и вторичным нарушением функции ряда эндокринных желез, особенно щитовидной и гипофиза. Имеются указания на исключительное значение в патогенезе синдрома диэнцефальных расстройств, проявляющихся в сочетании дезинтеграции восходящих и нисходящих влияний ретикулярной формации ствола головного мозга и гипоталаморетикулярных связей.

Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Деркума, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

E88.2 Липоматоз, не классифицированный в других рубриках — Sibmeda

Медицинский портал SIBMEDA («Сибмеда») — специализированное рекламное средство массовой информации, зарегистрированное по темам «Медицина», «Здоровье», «Здоровый образ жизни», «Красота», предназначенное, в первую очередь, для медицинских и фармацевтических работников. Имеются противопоказания! Проконсультируйтесь со специалистом.
Информация на портале «Сибмеда» размещена исключительно с ознакомительной целью. По всем вопросам, касающимся заболеваний и выбора способов и методов лечения, обращайтесь к врачу лично.
Редакция портала не несет ответственности за точность и достоверность высказанных на станицах портала мнений, советов, утверждений и другой «частной» информации. В случае неправильной их трактовки и самостоятельного применения ответственность возлагается на посетителя. Администрация портала также не несет ответственности за содержание и достоверность рекламных материалов, а также за возможный вред от использования рекламируемых товаров.
В материалах, размещенных на портале «Сибмеда», могут встречаться технические, грамматические ошибки, опечатки и некоторые другие погрешности.
Если в тексте замечены неточности или некорректные формулировки – сообщите в редакцию.
Копирование текстовых и фотоматериалов возможно с активной ссылкой на источник и при согласии редакции. Редактирование материалов и рерайт текстов возможен только при ссылке на первоисточник.
Все материалы на сайте защищены авторскими правами и являются собственностью правообладателей. В случае нарушения права нарушители будут преследоваться согласно законам РФ. 

Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ №ФС 77-62529 от 27.07.2015 выдано  Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций. 

Учредитель – общество с ограниченной ответственностью «Сибмеда». Главный редактор – Заиграева Е. Ю.  Тел.: (383) 209 3 206, [email protected]

Портал корректно отображается в браузерах Mozilla Firefox версия 22 и выше, Google Chrome, Safari версия 4 и выше, Opera версия 12 и выше, MSIE версия 8 и выше.

%PDF-1.6 % 1 0 obj > endobj 4 0 obj /ModDate (D:20160503093106+03’00’) /Subject >> endobj 2 0 obj > stream application/pdf

  • Новости хирургии. — 2016. — Т. 24, № 1
  • Библиотека УО «ВГМУ»
  • Библиотека УО «ВГМУ»2016-05-03T09:31:06+03:002016-05-03T09:31:06+03:002016-05-03T09:31:06+03:00uuid:7f001d7f-e992-4a33-94f8-7e6a65bad5c8uuid:556a58eb-2442-478a-a831-f27388b278c3 endstream endobj 3 0 obj > endobj 5 0 obj > /ExtGState > /Font > /ProcSet [/PDF /Text] /XObject > >> /Rotate 0 /TrimBox [0.0 0.0 595.276 841.89] /Type /Page /Annots [38 0 R] >> endobj 6 0 obj > /ExtGState > /Font > /ProcSet [/PDF /Text] /XObject > >> /Rotate 0 /TrimBox [0.0 0.0 595.276 841.89] /Type /Page >> endobj 7 0 obj > /ExtGState > /Font > /ProcSet [/PDF /Text] /XObject > >> /Rotate 0 /TrimBox [0.0 0.0 595.276 841.89] /Type /Page >> endobj 8 0 obj > /ExtGState > /Font > /ProcSet [/PDF /Text] /XObject > >> /Rotate 0 /TrimBox [0.0 0.0 595.276 841.89] /Type /Page >> endobj 9 0 obj > /ExtGState > /Font > /ProcSet [/PDF /Text] /XObject > >> /Rotate 0 /TrimBox [0.0 0.0 595.276 841.89] /Type /Page >> endobj 10 0 obj > /ExtGState > /Font > /ProcSet [/PDF /Text] /XObject > >> /Rotate 0 /TrimBox [0.0 0.0 595.276 841.89] /Type /Page >> endobj 11 0 obj > /ExtGState > /Font > /ProcSet [/PDF /Text] /XObject > >> /Rotate 0 /TrimBox [0.0 0.0 595.276 841.89] /Type /Page >> endobj 12 0 obj > stream HtUmo6. >&@E08 ZX’+r-‘IA H{Ebq(&gT\WdI0~0’#$TT&+XVXo=TťW՟Ĥ~RY1 Tb\#JJ/⌨I6aL1(zkPY9~ɲ9{sr JٗZ+Ik

    RER!hcienmGYY]%{G5tК$=/5mI# ?:{áCf]5;uclEīdWXgS+pieFMxGkP+Ɛ-m dyI71|hgf0DJ46:s+1T~G

    Cij6mN /)*qS4\3&`G\CaReD>aR T

    Панникулит – лечение, симптомы, причины болезни, первые признаки

    Описание

    Панникулит – воспалительное поражение жировых клеток с последующим фиброзным перерождением. В МКБ-10 включен в группу системных заболеваний соединительной ткани под кодом M 35.6. В подавляющем большинстве случаев страдает подкожно-жировая клетчатка верхних и нижних конечностей, иногда – груди, передней брюшной стенки, лица. Относительно редким вариантом заболевания является воспаление висцерального жира, расположенного во внутренних органах, сальнике и забрюшинном пространстве.

    Панникулит бывает первичным (идиопатическим) или вторичным (возникающим вследствие других патологий). Среди больных преобладают женщины репродуктивного возраста. Несмотря на длительное изучение, патогенез этой болезни пока остается неясным.

    Причины

    Примерно у половины пациентов заболевание возникает без видимых причин (идиопатический или спонтанный вариант, панникулит Вебера-Крисчена). В остальных случаях с учетом провоцирующего фактора выделяют следующие формы панникулита:

    • Ферментативный. Развивается на фоне панкреатита, обусловлен действием панкреатических ферментов.
    • Кристаллический. Диагностируется у пациентов с почечной недостаточностью и подагрой, при которых в жировой ткани откладываются ураты и образуются кальцификаты.
    • Иммунологический. Выявляется у больных системными васкулитами.
    • Волчаночный. Определяется при системной красной волчанке.
    • Пролиферативно-клеточный. Провоцируется гистиоцитозом, лимфомой, лейкемией.
    • Наследственный. Обнаруживается у людей с генетически обусловленным недостатком альфа1-антитрипсина.
    • Искусственный. Возникает на фоне терапии некоторыми лекарственными средствами.
    • Стероидный. Абортивный вариант. Наблюдается у детей при прекращении приема кортикостероидов, склонен к самостоятельному разрешению, не требует лечения.
    • Холодовой. Благоприятно протекающая форма. Развивается после длительного пребывания на холоде, завершается выздоровлением через 2-3 недели.

    Классификация

    С учетом местных изменений выделяют 4 формы панникулита:

    • Узловая. Характеризуется формированием узлов, не склонных к сращиванию между собой.
    • Бляшечная. Сопровождается появлением большого количества узлов, срастающихся с образованием крупных конгломератов.
    • Инфильтративная. Конгломераты расплавляются, на их месте возникают участки флуктуации, внешне напоминающие абсцесс либо флегмону, но содержащие не гной, а желтоватую жидкость.
    • Смешанная. Признаки перечисленных выше форм последовательно сменяют друг друга.
    • Мезентериальная. Встречается достаточно редко. Проявляется воспалением жира, расположенного во внутренних органах. Считается системным вариантом идиопатического панникулита. 

    Симптомы

    Фото: kleinmd.com

    В подкожной жировой клетчатке голеней (в зоне икр), реже на бедрах, плечах либо предплечьях, еще реже на лице, животе и груди возникают узловые образования. Узлы расположены на разной глубине, в последующем либо рассасываются с образованием участков атрофии, либо сливаются и изъязвляются, а потом долго заживают. Исходом в первом случае становятся участки западения, во втором – грубые вдавленные рубцы. Особенности течения определяются формой патологии:

    • Узловой панникулит. При осмотре выявляются плотные образования размером от 3 мм до 5 см, которые располагаются отдельно друг от друга. При созревании – умеренно болезненные, без четких границ, покрытые розоватой кожей. На зрелой стадии – сильно болезненные, ярко-багровые, с четкими границами, окруженные пастозными тканями. На стадии разрешения границы исчезают, узел становится безболезненным, кожа постепенно меняет окраску, как при «отцветании» синяка.   
    • Бляшечный панникулит. Узлы образуют скопления, которые в последующем срастаются в конгломераты, покрытые розовой, бордовой или синюшно-бордовой кожей. Иногда изменения захватывают весь сегмент, сопровождаются сдавлением сосудов и нервов. В подобных случаях наблюдаются невропатические боли, нарушения чувствительности, отек дистальных отделов конечности. Возможен лимфостаз.
    • Инфильтративный панникулит. Отдельные узлы или образовавшие конгломераты расплавляются, на их месте появляются полости, содержащие маслянистую массу. После вскрытия формируются длительно незаживающие язвы. К подобной трансформации больше склонны образования бордового либо красного оттенка.

    В период манифестации при остром течении отмечаются симптомы, напоминающие общую инфекцию (грипп или ОРВИ). Пациент жалуется на недомогание, разбитость, головные боли, миалгии, артралгии. Объективно выявляется умеренная или ярко выраженная гипертермия. Обнаруживается снижение функций печени и почек.

    Для подострого панникулита также характерно ухудшение общего состояния, нередко – с признаками нарушения печеночных функций. В случае хронического течения субъективные ощущения в пределах нормы, функциональная недостаточность печени выявляется по данным лабораторных анализов.

    Наряду с перечисленными клиническими вариантами, существует две атипичных разновидности панникулита. При синдроме Ротмана-Макаи общая интоксикация отсутствует, на коже образуются длительно не заживающие язвы, резистентные к проводимой терапии. Обычно страдают подростки. При болезни Деркума образования представляют собой медленно развивающиеся узловые или диффузные уплотнения. Чаще болеют люди с эндокринными патологиями и обменными нарушениями.

    Висцеральная форма панникулита

    При системном поражении в патологический процесс вовлекается не только подкожная, но и висцеральная жировая клетчатка. Образования под кожей иногда отсутствуют. Чаще страдают брыжейка, сальник, забрюшинное пространство. На фоне асептического воспалительного процесса возникают явления диспепсии, боли в животе, нарушения стула. Иногда наблюдается бессимптомное течение. Более опасная ситуация отмечается при поражении печени, почек и поджелудочной железы. Развиваются гепатит, нефрит, панкреатит.

    Осложнения панникулита

    Неблагоприятные последствия чаще выявляются при остром течении заболевания с системными проявлениями. Нарушение функций внутренних органов приводит к развитию почечной и печеночной недостаточности. Тяжелым осложнением является сепсис. На фоне изменений свертывающей системы крови возникают тромбозы и кровотечения.

    Диагностика

    Фото: peachbetter.com

    Диагностические мероприятия проводит врач-дерматолог. При предварительном определении характера патологии обращают внимание на возникновение типичных образований в мягких тканях на фоне общеинфекционной симптоматики. В ходе физикального обследования обнаруживают болезненные узлы с нечеткими либо четкими границами (в зависимости от стадии заболевания), конгломераты, участки флуктуации, изъязвления. При хроническом течении выявляются ограниченные зоны западения мягких тканей на месте уже исчезнувших узлов.

    Панникулит подтверждают по данным биопсии. Морфологическое исследование образца ткани подтверждает признаки гранулематозного воспаления, множественные гигантские многоядерные клетки, лимфогистиоцитарную инфильтрацию. Для исключения системного поражения с вовлечением внутренних органов, своевременного выявления осложнений, назначаются следующие процедуры:

    • УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости;
    • обзорная рентгенография органов грудной клетки;
    • рентгенологическое исследование суставов (при наличии жалоб на боли, внешних изменений).

    В общем анализе крови определяются повышение СОЭ, лейкоцитоз с увеличением количества нейтрофилов, тромбоцитоз, нормохромная анемия. В общем анализе мочи обнаруживаются гематурия и протеинурия. По данным биохимического анализа крови подтверждается нарушение результатов функциональных печеночных проб.

    При подозрении на висцеральный панникулит требуется осмотр хирурга. Консультации прочих специалистов (инфекциониста, онколога, фтизиатра) назначают по показаниям в зависимости от выявленной симптоматики и необходимости дифференцировки с другими заболеваниями.

    Лечение

    Фото: astrakhanfm.ru

    При одиночных узлах лечение чаще проводится в амбулаторных условиях, показанием к помещению в стационар является неэффективность терапии на протяжении 10 дней. Больных с подострым и хроническим течением госпитализируют при необходимости парентеральной гормональной терапии. Кроме того, наблюдению в условиях специализированного отделения подлежат пациенты с инфильтративным панникулитом, системными проявлениями (висцеральной симптоматикой, лихорадкой).

    План лечебных мероприятий составляется с учетом особенностей причинного заболевания (при его наличии), формы и варианта течения панникулита, эффективности ранее задействованных методов. При узловой форме и наличии бактериальной инфекции применяют антибиотики, при вирусной нагрузке – противовирусные средства. Кроме того, медикаментозная терапия включает противовоспалительные препараты, антиоксиданты, ангиопротекторы. Одиночные узлы обкалывают глюкокортикостероидами. Назначают лазеротерапию, озокерит, магнитотерапию.

    При инфильтративном и бляшечном панникулите на первый план выходят цитостатики и глюкокортикостероиды для системного применения. На протяжении всего курса лечения регулярно проводят печеночные пробы, тесты на количество тромбоцитов и креатинин для своевременного выявления побочных эффектов. Для улучшения работы печени используют гепатопротекторы. Хирургические вмешательства при всех вариантах болезни неэффективны, более того – могут способствовать прогрессированию патологического процесса и ухудшению состояния пациента.

    Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

    Источники


    1. Панникулиты в практике ревматолога (лекция)/ Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г.// Научно-практическая ревматология – 2013 — №4.
    2. Панникулиты в практике интерниста и дерматолога (лекция)/ Егорова О.Н., Белов Б.С.// Consilium medicum – 2020 — №7.
    3. Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению/ Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А.// Научно-практическая ревматология – 2012 — №5.  
    4. Дерматовенерология/ Бутов Ю.С., Потекаев Н.Н. – 2017.

    Ваши комментарии о симптомах и лечении

    Липедема • ru.knowledgr.com

    Липедема — это расстройство, когда происходит увеличение обоих ног из-за отложений жира под кожей. Обычно со временем становится хуже, боль может присутствовать, и страдающие легко ушибаются. В тяжелых случаях могут быть задействованы ствол и верхняя часть тела. Липедема обычно неправильно диагностируется.

    Причина неизвестна, но считается, что включает генетику и гормональные факторы. Часто работает в семьях, и является родственным гормону. Другие состояния, которые могут быть сходными, включают липогипертрофию, хроническую венозную недостаточность и лимфедему.

    Ряд видов лечения может быть полезным, включая физиотерапию и физические упражнения. Физиотерапия может помочь сохранить мобильность немного дольше, чем в противном случае. Физические упражнения, только в той степени, в какой пациент способен обойтись без причинения ущерба жоохе, могут помочь с общей физической подготовкой, но не предотвратят прогрессирование заболевания. Хотя операция может удалить жировую ткань, она также может повредить лимфатические сосуды. Лечение обычно не приводит к полному разрешению. По оценкам, она затрагивает до 11 процентов женщин. Онсет обычно во время пуберти, беременности или менопаузы.

    Многие врачи либо не знают о болезни, либо тяжело отличают ее от ожирения или других видов отека.

    Диагностика

    Дифференциальная диагностика

    Стадии липедемы

    Липедема классифицируется по стадиям: Стадия 1: Нормальная поверхность кожи с увеличенной гиподермией (липедемный жир). Стадия 2: Невыборчивая кожа с углублениями в жире и большими гиподеристыми массами (липомы). Стадия 3: Громоздкие экстрисы кожи и жира вызывают большие деформации, особенно на бедрах и вокруг колен. Эти большие экстрэнсы tissue драматически ингибируют подвижность.

    Аналогичные условия

    Липедема часто недиагностируется из-за трудности дифференциации ее от лимфедемы, ожирения или других отеков. Многие врачи не знают о болезни.

    Trayes 2013 опубликовал некоторые инструменты, включая таблицы и блок-схему, которые можно использовать для диагностики липедемы и других отеков.

    Липо-лимфедема

    Липо-лимфедема, вторичная лимфедема, связана как с липедемой, так и с ожирением (которые встречаются вместе в большинстве случаев), чаще всего липедемой стадии 2 и 3.

    Болезнь Деркума

    Дифференциация болезни Липедема/Деркум — эти состояния могут сосуществовать. Болезнь Деркума является синдромом болезненных наростов в подсутановом жире. В отличие от липедемы, которая возникает в первую очередь в стволе и ногах, жирные наросты могут происходить в любом месте тела.

    Лечение

    Ряд методов лечения может быть полезен, включая физиотерапию и легкие физические упражнения, которые не оказывают чрезмерного стресса на лимфатическую систему. Два наиболее распространенных консервативных лечения — это ручное дринаж лимфы (MLD), где терапевт мягко открывает лимфатические каналы и перемещает лимфатическую жидкость, используя практические методы, и компрессионные предметы одежды, которые поддерживают жидкость в страхе и помогают слабому лимфатическому потоку.

    Использование сургических методов не является универсальным, но исследования показали положительные результаты как в краткосрочных, так и в долгосрочных исследованиях.

    Исследования самого высокого качества включают тумесцентную местную анестезию (TLA), часто называемую просто тумесцентной липосой. Это может сопровождаться как через Su -Assi Liposu (SAL), так и через Power-Assi (vibrating) liposu . Лечение липедемы тумесцентной липосой может потребовать нескольких процедур. В то время как многие медицинские страховые компании в Соединенных Штатах не mburse для liposu для lipedema, в 2020 году некоторые страховые компании считают процедуру восстановленной и необходимой с медицинской точки зрения и делают mburse. Water AssassionLiposu (WAL) технически не считается тумесцентным, но преследует ту же цель, что и анестетический раствор, вводимый как часть процедуры, а не перед ней. Разработанный доктором Хах Фигом из Германии, он обычно выполняется при общей анестии, а также считается лимфа- и защитным от других тисов таких кровеносных сосудов.

    осис

    включают неправильный внешний вид, сниженную функциональность (мобильность и gait), низкое качество жизни (QOL), депрессию, анхиотизм и боль.

    Эпидемиология

    Согласно эпидемиологическому исследованию, проведенному F di E и F di M, липедема поражает 11% женского населения, хотя также сообщалось о показателях от 6 до 39%.

    История

    Впервые липедема была выявлена в США, на клинике Майо в 1940 году. Большинство относят оригинальную идентификацию липедемы к EA Hines и LE Wold (1951). В отличие от этой липедемы широко известен в Соединенных Штатах физиканам или пациентам, которые имеют заболевание. Липедема часто путают с ожирением или лимфедемой, и считается, что значительное число пациентов, диагностированных в настоящее время как тучные, имеют липедему либо вместо, либо в дополнение к ожирению.

    См. также

    Внешние связи


    Болезнь Деркума: симптомы, причины, диагностика, лечение

    Болезнь Деркума — чрезвычайно редкое заболевание. У людей с этим заболеванием появляется множество болезненных жировых комков, которые растут прямо под кожей. Лекарства пока нет, но некоторые методы лечения могут облегчить симптомы.

    Причины этого?

    Причины пока не ясны. Некоторые эксперты считают, что болезнь Деркума может происходить от мутировавшего гена жира, который передается в семье. Другие считают, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система вашего тела атакует здоровые ткани.Или это могло быть результатом гормонов или проблем с нервной системой. Никто не знает точно.

    Кто в опасности?

    Мужчины могут получить Деркум, но женщины, страдающие ожирением, среднего возраста или пережившие менопаузу, имеют в 20 раз больше шансов получить диагноз. Чаще всего это проявляется в возрасте от 45 до 60 лет. Дети редко болеют Деркумом.

    Каковы симптомы?

    Если у вас Деркум, наросты жировой ткани (липомы) могут появиться по всему телу. Чаще всего они появляются на вашем туловище (туловище), плечах и бедрах.Шишки могут вызывать слабость и сильную боль, поскольку они давят на близлежащие нервы. Это может приходить и уходить, или боль может усиливаться по мере того, как вы двигаетесь.

    Другими основными признаками болезни Деркума являются:

    Вы также можете чувствовать усталость и изможденность, легко получать синяки, головные боли и скованность после отдыха (как, например, когда вы впервые встаете утром).

    Как это диагностируется?

    Специального теста для проверки на Деркум не существует. Вместо этого ваш врач спросит о ваших симптомах и проведет тщательный медицинский осмотр.Они также могут провести тесты, чтобы исключить другие медицинские проблемы, которые имеют некоторые из тех же симптомов. К ним относятся эндокринные (гормональные) нарушения и липедема (скопление жира в нижней половине тела).

    Поскольку это очень редкое заболевание, вам может потребоваться диагностика у специалиста. Это может быть терапевт, дерматолог (кожный врач) или эндокринолог, который занимается лечением гормональных проблем (желез). Вы также можете обратиться к специалисту по боли.

    Что такое лечение?

    Хотя лекарства от Деркума пока нет, ваш врач может предложить методы лечения, облегчающие ваши симптомы.

    • Операция: В тяжелых случаях ваш врач может решить удалить ваши жировые образования. Это может на время облегчить вашу боль, но есть вероятность, что некоторые или все ваши липомы вырастут снова.
    • Лекарство: Некоторые лекарства облегчают определенные симптомы. Иногда для уменьшения отека назначают диуретики (водяные таблетки). Они помогают организму избавиться от лишней воды. Другие препараты могут помочь при боли. К ним относятся кортикостероиды, лидокаин, метотрексат или интерферон a-2b.
    • Липосакция: С помощью этой процедуры удаления лишнего жира можно уменьшить боль.
    • Эмоциональная поддержка: Общайтесь с друзьями, членами семьи или психиатром. Они могут помочь вам лучше справиться с этим хроническим заболеванием.
    • Альтернативные методы лечения: Иглоукалывание, гипноз и биологическая обратная связь могут повлиять на ваше самочувствие.
    • Здоровое питание: Ваши жировые образования, скорее всего, не исчезнут с помощью диеты и упражнений, но улучшенный образ жизни может улучшить ваше мировоззрение.Поговорите со своим врачом о здоровой домашней еде и легких тренировках, которые вы могли бы попробовать.

    Ваш врач также может сказать вам, что может ухудшить ваши симптомы. Это может включать стресс, недосыпание, неправильное питание и чрезмерную или очень тяжелую физическую активность.

    Болезнь Деркума | Хирургия липедемы

    Что такое Болезнь Деркума?

    Болезнь Деркума — также известная как адипоз долороза или синдром Андерса и представляет собой редкое заболевание, характеризующееся множественными болезненными жировыми липомами (доброкачественными жировыми опухолями), которые возникают в основном у женщин среднего возраста.Хотя это в 20 раз чаще встречается у женщин, 16 процентов зарегистрированных случаев — это мужчины, и это также может происходить у людей, не страдающих ожирением

    Липомы локализуются в основном в области туловища и ног, а также на конечностях, прилегающих к туловищу. В отличие от обычных липом, боль может быть очень сильной, а иногда и изнуряющей. Болезнь Деркума — хроническое заболевание, то есть длительное состояние. Кроме того, со временем он имеет тенденцию прогрессировать. На более поздних стадиях это вызывает проблемы с подвижностью.

    Каковы симптомы болезни Деркума?

    Этот синдром состоит из четырех основных симптомов: (1) множественные болезненные жировые образования; (2) генерализованное ожирение или другое заболевание жировой ткани, такое как липедема (3) слабость и утомляемость; и (4) психические расстройства, включая эмоциональную нестабильность, депрессию, тревогу и эпилепсию.

    Боль может длиться часами, может быть приступообразной (возникающей только в определенное время) или постоянной и усиливаться при движении.Болезнь Деркума часто сопровождается общей слабостью, депрессией и раздражительностью. Состояние также может быть связано с другими заболеваниями соединительной ткани, такими как Ethers Danlos, ранняя застойная сердечная недостаточность, микседема (состояние, связанное с тяжелым гипотиреозом), боль в суставах, приступы пароксизмального покраснения, тремор, цианоз (посинение кожи), гипертония (высокое кровяное давление), головные боли и носовые кровотечения (носовые кровотечения). Кроме того, с Деркумом обычно связаны другие жировые заболевания, такие как липедема, а также заболевание вен.

    Что вызывает болезнь Деркума?

    Понимание причины и механизма болезни Деркума остается неизвестным. Происхождение боли неясно, и болезнь более известна как описание ее симптомов, чем как физиологический или метаболический процесс. Жировые отложения (липомы) вызывают сдавление нервов, вен и лимфатических каналов и приводят к отечности, боли и изменениям кожи.

    В некоторых случаях, описанных в литературе, предполагаются возможные причины болезни Деркума, такие как прием кортикостероидов, нарушение эндокринной функции или генетическая причина, поскольку она, по-видимому, передается в некоторых семьях.Некоторые исследователи предположили, что болезнь Деркума — это аутоиммунное заболевание (состояние, которое возникает, когда иммунная система организма атакует нормальные, здоровые ткани тела). Однако ни одна причина не была выявлена ​​или надежно предсказана.

    Как лечить болезнь Деркума?

    Не существует «лекарства» от болезни Деркума. В настоящее время лечение этого состояния является симптоматическим, что означает, что оно сосредоточено на одном симптоме за раз, а не на всем заболевании.Это очень редкое заболевание, и многие врачи не подозревают о его существовании. Крайне важно, чтобы ваш врач имел опыт лечения этого редкого заболевания.

    В зависимости от человека, варианты могут включать снижение веса, операцию по поводу болезненных липом (липосакцию микроканюлей) и прием лекарств для снятия боли.

    Хирургические варианты включают традиционное иссечение по сравнению с липосакцией с помощью микроканюли. Хирургическое иссечение гораздо более инвазивно и может уродовать в обширных случаях.Мы предпочитаем липосакцию с помощью микроканюли в качестве лечения первой линии при тяжелой симптоматике болезни Деркума из-за ее значительно менее инвазивной составляющей, а также отличных клинических результатов в наших руках.

    Обратной стороной липосакции с микроканюлями по сравнению с традиционной хирургией является отсутствие клинического образца для оценки патологом, что для большинства пациентов значительно перевешивает ее преимущества по сравнению с традиционной хирургией.

    В общем, поскольку жировые опухоли при болезни Деркума будут до некоторой степени рецидивировать, основной целью является уменьшение боли, уменьшение массы и контроль над болезнью.

    В большинстве случаев мы можем получить значительную клиническую и функциональную пользу при минимальных неблагоприятных рисках или эффектах у подавляющего большинства пациентов.

    Болезнь Деркума: оценка распространенности редкого болезненного заболевания рыхлой соединительной ткани

    Общие сведения

    В Соединенных Штатах (США) Закон о лекарствах для сирот от 1983 года определяет редкое заболевание, которое поражает менее 200 000 человек. В Европе редкое заболевание или расстройство определяется как поражающее 5 человек из 10 000, что, по данным Европейской комиссии, составляет примерно 246 000 человек.Болезнь Деркума, также известная как Adiposis Dolorosa, представляет собой редкое заболевание рыхлой соединительной (жировой) ткани, которое характеризуется болезненными липомами (жировыми массами). Орфанет, Национальная организация по редким заболеваниям (NORD) и Национальные институты здравоохранения США (NIH) классифицировали болезнь Деркума как редкое заболевание. Распространенность болезни Деркума недостаточно изучена или изучена. Цель этой статьи — оценить распространенность болезни Деркума, действительно ли это редкое заболевание, и повысить осведомленность об этом болезненном заболевании.

    Результаты

    Подробный обзор литературы был проведен в PubMed, Биобанке Великобритании, Агентстве США по исследованиям в области здравоохранения и качеству затрат и использования здравоохранения, по заболеваемости в медицинской практике, на форумах в социальных сетях и с помощью поиска в Интернете в чтобы понять, оценить и определить распространенность болезни Деркума. Было обнаружено, что распространенность болезни Деркума колеблется от 150 до 150 000 среди населения США.

    Заключение

    Данные, собранные в этом документе, соответствуют требованиям Закона о лекарствах для сирот, который требует, чтобы заболевание было классифицировано как редкое, у 200 000 человек или меньше.Эти выводы могут относиться к Европе, поскольку подтверждающие данные были использованы как из Швеции, так и из Великобритании. Необходимо провести дальнейшие исследования, чтобы лучше понять подклассы этого редкого заболевания.

    Ключевые слова

    Болезнь Деркума, Adiposis Dolorosa, Редкие заболевания, Редкое жировое заболевание, Болезненный жир, липомы, ангиолипомы, жировая ткань, адипофасция, болезненный рост, ангиолипоматоз, болезнь Dercus Dercum 17 и болезнь Morercbus Dercum

    01

    17. 1

    Чайлд А.Х., Гордон К.Д., Шарп П., Брайс Г., Остергард П., Джеффри С. и др. .Липедема: наследственное заболевание. Am J Med Genet A 2010; 152A : 970–976.

    Артикул Google ученый

  • 2

    Cantu JM, Ruiz-Barquin E, Jimenez M, Castillo L, Macotela-Ruiz E. Аутосомно-доминантное наследование при толстом ожирении (болезнь Деркума). Humangenetik 1973; 18 : 89–91.

    CAS PubMed Google ученый

  • 3

    Marshall M, Schwahn-Schreiber C.Prävalenz des Lipödems bei berufstätigen Frauen в Германии (Lipödem-3-Studie). Phlebologie 2011; 3 : 127–134.

    Google ученый

  • 4

    Бенинсон Дж., Эдельгласс Дж. У. Липедема — нелимфатический маскарад. Ангиология 1984; 35 : 506–510.

    CAS Статья Google ученый

  • 5

    Földi E, Földi M. Das Lipödem.В: Földi M, Földi E, Kubik S (ред.). Lehrbuch der Lymphologie für Mediziner, Masseure und Physiotherapeuten . Эльзевир, Urban & Fischer: Мюнхен, 2005, стр. 443–453.

    Google ученый

  • 6

    Herbst KL. Редкие жировые заболевания (RAD), маскирующиеся под ожирение. Acta Pharmacol Sin 2012; 33 : 155–172.

    CAS Статья Google ученый

  • 7

    Брорсон Х, Фагер Б.[Болезнь Деркума. Ревматизм жировой ткани, вызванный реакцией иммунной защиты?]. Lakartidningen 1996; 93 : 3–6.

    Google ученый

  • 8

    Herbst KL, Asare-Bediako S. Adiposis dolorosa — это больше, чем просто болезненный жир. Эндокринолог 2007; 17 : 326–344.

    Артикул Google ученый

  • 9

    Ханссон Э, Свенссон Х., Брорсон Х.Обзор болезни Деркума и предложение диагностических критериев, диагностических методов, классификации и лечения. Orphanet J Rare Dis 2012; 7 : 23.

    Артикул Google ученый

  • 10

    Аллен Э.В., Хайнс EAJ. Липедема ног: синдром, характеризующийся толстыми ногами и ортостатическим отеком. Proc Staff Meet Mayo Clin 1940; 15 : 184–187.

    Google ученый

  • 11

    Файф СЕ, Маус Э.А., Картер М.Дж.Липедема: часто неправильно диагностируемый и неправильно понимаемый синдром жирового отложения. Adv Skin Wound Care 2010; 23 : 81–92, тест 3-4.

    Артикул Google ученый

  • 12

    Herbst K, Mirkovskaya L, Bharhagava A, Chava Y, Te CH. Липедема жира, признаки и симптомы болезни усиливаются по мере развития. Arch Med 2015; 7 : 1–8.

    Google ученый

  • 13

    Корнели М.Липоэдема рук и ног. Часть 2: консервативная и хирургическая терапия липоэдемы, липогиперплазии dolorosa. Phlebologie 2011; 40 : 146–151.

    Артикул Google ученый

  • 14

    Dercum FX. Подкожная соединительнотканная дистрофия рук и спины, сопровождающаяся симптомами, напоминающими микседему. Univ Med Mag Philad 1888; 1 : 140–150.

    Google ученый

  • 15

    Лион ИП.Ожирение и липоматоз рассматриваются с точки зрения их конституционального отношения и симптоматики. Arch Intern Med 1910; VI : 28–120.

    Артикул Google ученый

  • 16

    Госсейдж А.М. Adiposis dolorosa. Proc R S Med 1911; 4 , (Clin Sect) 4–8.

    CAS Google ученый

  • 17

    Тинс Б.Дж., Мэтьюз К., Хаддавей М., Кассар-Пулличино В.Н., Лалам Р., Сингх Дж. и др. .Adiposis dolorosa (болезнь Деркума): МРТ и ультразвуковые исследования. Clin Radiol 2013; 25 : 00199–2.

    Google ученый

  • 18

    Petscavage-Thomas JM, Walker EA, Bernard SA, Bennett J. Результаты визуализации толстого ожирения в сравнении с массивной локализованной лимфедемой. Skeletal Radiol 2015; 13 : 13.

    Google ученый

  • 19

    Monnin-Delhom ED, Gallix BP, Achard C, Bruel JM, Janbon C.Неулучшенная компьютерная томография высокого разрешения у пациентов с опухшими ногами. Лимфология 2002; 35 : 121–128.

    CAS PubMed Google ученый

  • 20

    Amann-Vesti BR, Franzeck UK, Bollinger A. Микролимфатические аневризмы у больных липедемой. Лимфология 2001; 34 : 170–175.

    CAS PubMed Google ученый

  • 21

    Rasmussen JC, Herbst KL, Aldrich MB, Darne CD, Tan IC, Zhu B et al .Аномальный лимфатический фенотип связан с отложениями подкожной жировой ткани при болезни Деркума. Ожирение 2014; 9 : 20836.

    Google ученый

  • 22

    Суга Х, Араки Дж., Аой Н., Като Х, Хигашино Т., Йошимура К. Ремоделирование жировой ткани при липедеме: гибель адипоцитов и одновременная регенерация. Дж. Кутан Патол 2009 г .; 3 : 3.

    Google ученый

  • 23

    Herbst KL, Coviello AD, Chang A, Boyle DL.Воспаление, связанное с липоматозом, и избыток коллагена могут способствовать снижению относительного расхода энергии в состоянии покоя у женщин с толстым ожирением. Int J Obes (Лондон) 2009; 33 : 1031–1038.

    CAS Статья Google ученый

  • 24

    Curri SB, Merlen JF. [Микрососудистые нарушения жировой ткани]. J Mal Vasc 1986; 11 : 303–309.

    CAS PubMed Google ученый

  • 25

    Ким Джи, Ху Джи, Сон Дж.Х., Чхве С.С., Ли Ю.С., Лим CY и др. .Перегруженные липидами увеличенные адипоциты вызывают инсулинорезистентность независимо от воспаления. Mol Cell Biol 2015; 35 : 1686–1699.

    CAS Статья Google ученый

  • 26

    Foldi E, Foldi M. Липедема. В: Foldi M, Foldi E (ред.). Учебник лимфологии Фолди . Elsevier GmbH: Мюнхен, Германия, 2006 г., стр. 417–427.

    Google ученый

  • 27

    Vlaicu SI, Tatomir A, Boodhoo D, Vesa S, Mircea PA, Rus H.Роль системы комплемента в воспалении, связанном с жировой тканью. Immunol Res 2016; 11 : 11.

    Google ученый

  • 28

    Бейтон П., Грэм Р., Берд Х. Оценка гипермобильности. В: Beighton P, Grahame R, Bird H (ред.). Гипермобильность суставов . 4-е изд. Springer: Лондон, 2012, стр. 11–26.

    Книга Google ученый

  • 29

    Rimm AA, Hartz AJ, Fischer ME.Индекс формы веса для оценки риска заболевания у 44 820 женщин. J Clin Epidemiol 1988; 41 : 459–465.

    CAS Статья Google ученый

  • 30

    Te C, Herbst KL. История болезни: лимфатическая дисфункция у пациента с семейным множественным ангиолипоматозом. (представлен) 2015.

  • 31

    Scheper MC, Juul-Kristensen B, Rombaut L, Rameckers EA, Verbunt J, Engelbert RH. Инвалидность у подростков и взрослых с диагностированными расстройствами, связанными с гипермобильностью: метаанализ. Arch Phys Med Rehabil 2016; 11 : 00154–4.

    Google ученый

  • 32

    Johannessen EC, Reiten HS, Lovaas H, Maeland S, Juul-Kristensen B. Функция плеча, боль и качество жизни, связанное со здоровьем, у взрослых с синдромом гипермобильности суставов / синдромом Элерса-Данлоса-типа гипермобильности. Disabil Rehabil 2016; 29 : 1–9.

    Google ученый

  • 33

    Malfait F, Wenstrup R, De Paepe A. и др. . Синдром Элерса-Данлоса, классический тип [Обновлено 18 августа 2011 г.]. В Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH (eds GeneReviews® [Интернет] . Вашингтонский университет: Сиэтл, Вашингтон, США, 1993–2016 гг., 2007 г. Доступно по адресу https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books) / NBK1244 /.

    Google ученый

  • 34

    Паскуччи А., Линч П.Дж. Липедема с множественными липомами. Дерматология 2010; 16 : 4.

    Google ученый

  • 35

    Ватанабэ А., Сато К., Манива Т., Мацумото К.Протеомный анализ для определения сывороточных диагностических маркеров синдрома гипермобильности суставов. Int J Mol Med 2016; 37 : 461–467.

    CAS Статья Google ученый

  • 36

    Vlaicu SI, Tatomir A, Boodhoo D, Vesa S, Mircea PA, Rus H. Роль системы комплемента в воспалении, связанном с жировой тканью. Immunol Res 2016; 64 : 653–664.

    CAS Статья Google ученый

  • 37

    van Greevenbroek MM, Ghosh S, van der Kallen CJ, Brouwers MC, Schalkwijk CG, Stehouwer CD.Повышение регуляции системы комплемента в подкожных адипоцитах у субъектов, не страдающих ожирением, с гипертриглицеридемией, связано с инсулинорезистентностью адипоцитов. J Clin Endocrinol Metab 2012; 97 : 4742–4752.

    CAS Статья Google ученый

  • 38

    Премалата С., Сарвесвари К.Н., Лахири К. Реверс-Намаскар: новый признак синдрома Элерса-Данлоса: исследование семейной родословной четырех поколений.

  • 39

    Herbst KL.Липедема. В: Zuther JE, Norton S (ред.). Управление лимфедемой: подробное руководство для практикующих , 4-е изд. Тиме: Нью-Йорк, Нью-Йорк, США, 2017, в процессе.

    Google ученый

  • Обзор клинической картины и ведения

    286 Эугениуш Й. Кухарц, Магдалена Копец-Мендрек, Юстина Крамза и др.

    Reumatologia 2019; 57/5

    можно предположить, что несколько несвязанных факторов могут привести к развитию боли в

    скоплениях жировой ткани.В таких случаях болезнь Деркума представляет собой синдром

    , вторичный по отношению к группе этиологических факторов, и только

    случаев с подтвержденным генетическим фоном будут определяться как нозологическая единица. Несмотря на этот вопрос,

    в настоящее время диагноз может быть поставлен только на основании

    боли, связанной с отложениями жировой ткани.

    Лечение является эмпирическим, сфокусированным на боли, а в

    — ограниченной ситуацией по устранению (хирургическим вмешательством

    или липосакцией) избытка жировой ткани.Механизм развития боли

    в жировой ткани

    неизвестен; таким образом, различные терапевтические методы

    признаны эффективными. Большинство отчетов

    состояло из анекдотических описаний, и отсутствуют проспективные исследования

    .

    Несмотря на недостаточное понимание болезни,

    должно быть лучше признано ревматологами,

    практикующими врачами и дерматологами, и необходимо провести дополнительные исследования

    , включая многоцентровые исследования.

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

    Ссылки

    1. Патель Д.А., Свон К.Г. Фрэнсис Ксавье Деркум: эмман для всего моря —

    сыновей. Ann Clin Transl Neurol 2014; 1: 233-237.

    2. Dercum FX. A подкожная дистрофия соединительной ткани

    рук и спины, ассоциированная с симптомами, напоминающими микседему

    . Univ Med Mag (Филадельфия) 1888 г .; 1: 1-11.

    3. Dercum FX. Имеются случаи неклассифицированного до настоящего времени явления

    , напоминающего в своих грубых аспектах ожирение, но связанного с

    особыми нервными симптомами — толстым ожирением.Am J Med Sci

    1892; 101: 521-523.

    4. Андерс Дж. М.. A Учебник практики медицины. W.B.

    Saunders & Company, Филадельфия 1897.

    5. Белый WH. A случай толстого ожирения. Br Med J 1899; 2:

    1533-1534.

    6. Ханссон Э., Свенссон Х., Брорсон Х. Обзор болезни Деркума

    и предложение диагностических критериев, диагностических методов, классификация

    и лечение. Orphanet J Rave Dis 2012; 7: 23.

    7. Хербст К.Л., Асаре-Бедиако С. Adiposis Dolorosa в более чем

    Болезненных жиров. Эндокринолог 2007; 17: 326-334.

    8. Wortham NC, Tomlinson IP. Болезнь Деркума. Skinmed 2005;

    4: 157-162.

    9. Izar MCO, da Fonseca HAR, França CN, et al. Редкое проявление

    болезни Деркума у ​​ребенка с нарушениями метаболизма липопротеинов

    tein. Arq Bras Cardiol 2018; 111: 755-757.

    10. Кампен Р., Манкин Х., Луис Д. Н. и др.Семейная встречаемость

    adiposis dolorosa. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 132-136.

    11. Канту Дж. М., Руис-Баркин Э., Хименес М. и др. Аутосомно-доминантное наследование при толстом ожирении (болезнь Деркума). Ху-

    мангенетик 1973; 18: 89-91.

    12. Линч HT, Харлан WL. Наследственные факторы Adiposis Dolorosa

    (болезнь Деркума). Am J Hum Genet 1963; 15: 184-190.

    13. Roux J, Vitaut M. Maladie de Dercum (Adiposis dolorosa).

    Revue Neurol (Париж) 1901; 9: 881-888.

    14. Cantone M, Lanza G, Pennisi M, et al. Выдающееся неврологическое

    вовлечение в болезнь Деркума. J Neurol 2017; 264: 796-798.

    15. Ханссон Э., Сванссон Х., Брорсон Х. Депрессия при болезни Деркума

    и ожирении: исследование случай-контроль. BMC Psychiatry

    2012; 12: 74.

    16. Трентин С., Ди Нубила Б., Кассано Э., Белломи М. Араре. Причина

    масталгии: болезнь Деркума (толстый жировик).Tumori 2008;

    94: 762-764.

    17. Аткинсон Р.Л. Adiposis dolorosa как этиология боли в животе

    . Wien Klin Wochenschr 2008; 120: 251.

    18. Amine B, Leguilchard F, Benhamou CL. Болезнь Деркума (ожирение

    dolorosa): новый клинический случай. Joint Bone Spine 2004; 71: 147-149.

    19. Хаддад Д., Атмани Б., Коста А., Картье С. Малади де Деркум:

    «Могила усложнения, редкая болезнь». А предложение

    d’un cas.Анн Чир Пласт Эстет 2005; 50: 247-250.

    20. Кавале Дж., Махор А., Данге Н., Бхояр К. Adiposis dolorosa

    кожи головы с сильной головной болью: необычный случай.

    J Головная боль 2010; 11: 539-541.

    21. Szypuła I, Kotulska A, Szopa M, et al. Adiposis dolorosa с гиперхолестеринемией

    и преждевременным тяжелым генерализованным атеросклерозом

    . Wiad Lek 2009; 62: 64-65.

    22. Лабузек К., Либер С., Сухи Д., Окупень Б. Успешный случай

    обезболивания с использованием метформина у пациента с адипо-

    sis dolorosa.Int J Clin Pharmacol Ther 2013; 51: 517-524.

    23. Hansson E, Manjer J, Svensson H, et al. Уровни нейропептидов при болезни Деркума

    (толстый ожирение). Reumatismo 2012; 64:

    134-141.

    24. Хао Д., Олугбоди А., Удечукву Н., Донато А.А. Травма-индуцированный

    dolorosa adiposis dolorosa (болезнь Деркума). BMJ Case Rep 2018;

    2018: pii; bcr-2017-223869.

    25. Rasmussen JC, Herbst KL, Aldrich MB, et al. Аномальный фенотип лимфатических

    связан с подкожными отложениями жировой ткани

    при болезни Деркума.Ожирение 2014; 22: 2186-2192.

    26. Коссейф С., Анайя Э., Дроновалли Г., Лейхт С. Болезнь Деркума

    необычное проявление. Pain Med 2010; 11: 1430-1434.

    27. Кухарз Э. Я., Крамза Дж., Котила П., Котульска А. Смешанная генерализованная /

    околосуставная форма болезни Деркума. Reumatologia 2016;

    54: 212.

    28. Хербст К.Л., Ковьелло А.Д., Чанг А. и др. Связанное с липоматозом воспаление

    и избыток коллагена могут способствовать снижению

    относительного расхода энергии в покое у женщин с ожирением

    dolorosa.Int J Obes (Лондон), 2009 год; 33: 1031-1038.

    29. Ханссон Э., Свенссон Х., Стенрам У., Брорсон Х. Гистология воспаления жировой ткани

    при болезни Деркума, ожирении

    и нормальный контроль веса: исследование случайного контроля. J In amm

    (Лондон) 2011 г .; 8: 24.

    30. Тинс Б.Дж., Мэтьюз К., Хаддавей М. и др. Adiposis dolorosa (болезнь Дер-

    Кума): МРТ и ультразвуковые исследования. Clin Radiol

    2013; 68: 1047-1053.

    31. Chen SG, Hsu SD, Chen TM, Wang HJ.Болезненный жировой синдром у

    пациента мужского пола. Br J Plast Surg 204; 57: 282-286.

    32. Buck DW II, Herbst KL. Липедема: относительно распространенное заболевание

    легкость с чрезвычайно распространенными заблуждениями. Пласт Реконстр

    Surg Glob Open 2016; 4: e1043.

    Болезнь Деркума: редкое и недиагностированное заболевание *

    Уважаемый редактор,

    Болезнь Деркума, или тучный жир, — редкое заболевание, характеризующееся избыточным весом или ожирением и появлением множественных болезненных липом, в основном в верхних конечностях и туловище. .По определению, боль является хронической, продолжительностью не менее 3 месяцев, симметричной и в целом резистентной к обычным анальгетикам.1 Мы сообщаем о типичном случае с хорошим ответом на хирургическое лечение у 76-летней женщины. пациентка с ожирением в менопаузе (ИМТ = 37) с артериальной гипертензией, гипертриглицеридемией и глаукомой, с болезненными узелками на спине и верхних конечностях в течение примерно двадцати лет. Она сообщила о росте некоторых узелков и увеличении их количества со временем. При исследовании других симптомов она отрицала депрессивные симптомы, хроническую усталость или связанные с ними нарушения сна.Она сообщила только о сильной боли в трех узелках на верхних конечностях и одном в спине. При физикальном обследовании у нее были обнаружены подкожные узелки телесного цвета на всех участках верхних конечностей и на спине (Рисунки 1 и 2). Было проведено хирургическое удаление болезненных узелков и анатомопатологическое обследование, которое подтвердило пролиферацию хорошо дифференцированных и однородных адипоцитов, расположенных на фиброваскулярной сети, что подтвердило диагноз липомы (рис. 3). После хирургической процедуры у пациента наблюдалось уменьшение боли и он остается на амбулаторном лечении без признаков рецидива через 7 месяцев наблюдения.

    Болезнь Деркума встречается редко, и различные существующие стратегии лечения основаны на отчетах о случаях заболевания, что подтверждает важность данного отчета. Его точная патофизиология неизвестна, но было представлено несколько патогенных гипотез, включая аномалии углеводного обмена и снижение превращения глюкозы в триглицериды в болезненной жировой ткани. Сообщалось также о эндокринных нарушениях, и боль может быть связана с микротромбозами или аномалиями периферических нервов.1–3

    Он наследуется по аутосомно-доминантному типу с переменной пенетрантностью, но в большинстве случаев носит спорадический характер1. В основном он поражает женщин в период постменопаузы и в 5–30 раз чаще встречается у женщин. Точная распространенность еще не определена.1,4 Диагноз является клиническим и основывается на основных критериях, которые включают избыточный вес или генерализованное ожирение и хроническую боль (> 3 месяцев) в жировой ткани.1,5 В прошлом астения и психиатрические симптомы такие как депрессия, эмоциональная нестабильность и нарушения сна считались кардинальными симптомами и являлись частью диагностических критериев.Однако, поскольку они не были обнаружены во всех случаях и было трудно установить их реальную связь с заболеванием, теперь они рассматриваются как симптомы, коррелирующие с толстым ожирением.1 Основываясь на распределении пораженной жировой ткани и связи с липомами, Болезнь Деркума подразделяется на 4 типа: генерализованная диффузная (очень болезненная жировая ткань без липом), генерализованная узловатая (генерализованная боль в жировой ткани, более интенсивная внутри и вокруг липом), локализованная узловая (болезненная жировая ткань исключительно внутри и вокруг липом) и околосуставной (отложение болезненного единственного жира вблизи крупных суставов).2 Лечение направлено на облегчение боли и исправление уродства. Лекарства, хирургическое вмешательство и психиатрическая помощь следует использовать в сочетании. Среди терапевтических вариантов — использование анальгетиков, нестероидных противовоспалительных средств и опиоидов с различным ответом. Использование лидокаина внутри очага поражения в форме адгезивов или внутривенно, по-видимому, облегчает боль, регулируя возможную гиперактивность симпатической нервной системы.1,3 Липосакция и липэктомия эффективны для уменьшения симптомов и имеют такую ​​же эффективность при удалении липом, облегчении боли. и исправление обезображивания и связанных с ним психических расстройств, но с риском рецидива.1 Что касается прогноза, то исследований естественного течения болезни Деркума мало, но в отчетах о случаях болезни можно предположить, что со временем боль может усиливаться 1. anymore.4

    В этом отчете описывается типичное проявление болезни Деркума у ​​женщины, страдающей ожирением и пациенткой в ​​менопаузе, с развитием болезненных липом в основном на конечностях и туловище, у которых был удовлетворительный контроль симптомов с помощью липэктомии.Также представлен обзор патогенеза, диагностики и лечения этого редкого и малоизученного заболевания. Поскольку это редкое заболевание с ограниченными терапевтическими возможностями, в данном случае представлен выбранный метод лечения, который дал хороший результат. Также подчеркивается важность новых исследований, которые могут помочь понять его настоящую этиологию и применение методов лечения, способных действовать на ранней стадии, блокируя патофизиологические механизмы.

    История болезни

    Болезнь Деркума у ​​38-летнего белого мужчины с попыткой хирургического лечения: история болезни

    Thomas J Shaknovsky DO 1 * , Jonas Salna IV DO 2 , Sebastian T Tosto Jr 3

    1 Доцент, Алабамский колледж остеопатической медицины, США.

    2 Программа обучения неотложной медицинской помощи — Госпиталь Роуэнского университета, США.

    3 Адъюнкт-профессор медицины, резидентура по внутренним болезням, директор программы — Юго-восточный медицинский медицинский центр, США.

    * Co Автор ответа : Томас Дж. Шакновски, доцент, Алабамский колледж остеопатической медицины, США. Эл. Почта: хирургия[email protected]

    Ссылка : Shaknovsky TJ, Salna J, Tosto ST (2019) Болезнь Деркума у ​​38-летнего белого мужчины с попыткой хирургического лечения: отчет о болезни.J Dermatol Surg Res Ther 2019: 59-63.

    Дата поступления: 18.02.2019; Дата принятия: 17 апреля 2019 г .; Дата публикации: 17 мая 2019 г.

    Аннотация

    Болезнь Деркума — это редкий и плохо изученный хронический процесс, типичным проявлением которого являются боль и увеличение жировой ткани, связанные с расплывчатыми и весьма разнообразными симптомами. В этом случае у 38-летнего белого пациента мужского пола в течение длительного периода времени имелись липоматозные новообразования, которые только недавно стали болезненными.Его презентация, история болезни и попытки хирургического лечения будут подробно описаны и сравнены с другими отчетами о случаях и исследованиями этого заболевания. Особое внимание будет уделено применению ранее предложенных диагностических критериев и систем классификации, разработанных другими авторами, и того, как они применяются к этому пациенту. В конечном итоге этот случай требует внимания из-за редкого характера заболевания и необычного характера симптомов и проявлений пациента.

    Введение

    Болезнь Деркума (также известная как Adiposis Dolorosa, ревматизм жировой ткани и т. Д.)) является хроническим и прогрессирующим заболеванием, характеризующимся наличием болезненной жировой ткани. Поскольку это редкое заболевание, заболевание плохо изучено, и в настоящее время отсутствуют полностью установленные симптомы и диагностические критерии. В результате могут быть большие различия в индивидуальных проявлениях этого заболевания. Тем не менее, были предприняты некоторые попытки дать более строгое определение, и они будут подробно обсуждены. В конечном итоге это заболевание коварно и имеет плохой прогноз, потому что со временем боль становится изнурительной, а широко эффективное лечебное лечение не найдено.Вместо этого терапия была сосредоточена на симптоматическом контроле с помощью медикаментозного и хирургического вмешательства.

    Из-за его редкости и явного отсутствия механизма боли диагностировать это заболевание может быть сложно. Из-за разнообразия клинических проявлений клиницисты должны научиться распознавать это и дифференцировать его от других заболеваний, таких как фибромиалгия, липедема и т. Д. В попытке помочь другим клиницистам лучше понять неспецифические, а иногда и расплывчатые симптомы, анамнез и физическую волю этого пациента. обсуждаться.Этот случай болезни Деркума будет сравниваться с другими описаниями случаев, и предложенные диагностические критерии и системы классификации других авторов будут использоваться для лучшей оценки и описания этого пациента.

    История болезни

    38-летний белый мужчина обратился к своему лечащему врачу с основной жалобой на боль в правом нижнем квадранте и 20-летнюю историю множественного разрастания жировой ткани вокруг его живота, спины, верхних и нижних конечностей. Его боль была в основном локализована в правом нижнем квадранте и полностью заключалась в видимой липоме в этой области.Он описал это как 3/10 на тот момент, постоянное, спазматическое, ухудшающееся при пальпации и легком прикосновении к области и без паллиативных факторов. Он также признался, что у него была аналогичная боль в левой передней части бедра, которая также содержала еще одну видимую опухоль.

    Пациент впервые заметил липомы на проксимальных отделах рук и ног в 1997 году после прохождения учебного лагеря для военно-морского флота. В то время у него не было никакой боли и он отрицает какое-либо конкретное событие, травму или воздействие, которые могли повлиять на это.С годами у него начали накапливаться дополнительные липомы на руках, ногах, животе и спине. Вышеупомянутая боль впервые появилась вскоре после того, как ему сделали лапароскопическую холецистэктомию в 2014 году. С тех пор она неуклонно увеличивалась по интенсивности и частоте, пока не стала помехой в повседневной деятельности.

    Рисунок 1:

    В ответ на вопрос пациент признает также множество других симптомов.Он жалуется на хронические «холодные ноги» с 1997 года, в течение 15 лет у него временное онемение и покалывание в руках. У него хроническая боль в пояснице в течение 4 лет, что связано с диагностированным в то время остеохондрозом. Он также жалуется на стойкую астению, необходимость спать два раза в день и одышку по ночам. Но пациент заявляет, что у него нет храпа, и отрицает наличие в анамнезе обструктивного апноэ во сне. Пациент также испытывает стойкую диарею без крови и жидкий стул.

    Также следует отметить, что пациент с 1998 года чувствует себя подавленным из-за беспокойства по поводу своего внешнего вида из-за липом. Он также признается в трех случаях дезориентации и замешательства, произошедших за последние два десятилетия. Он описывает их как «отключенных на день или два за раз». Пациент сообщил, что его семья заметила, что он был крайне «вялым» и не ориентировался на место или время. Он отрицает, что в анамнезе имелись какие-либо действия, подобные припадкам. Затем эти эпизоды спонтанно проходят, и пациент утверждает, что не помнит никаких событий.Пациент заявляет, что предыдущие обследования не смогли объяснить какой-либо очевидный механизм или причину этих симптомов.

    В анамнезе пациента было выявлено остеохондроз поясничного отдела позвоночника, предыдущая лапароскопическая холецистэктомия в 2014 г. и доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз (BRIC) с соответствующими аномальными функциональными тестами печени. Он отрицает наличие в анамнезе других заболеваний и в настоящее время не принимает никаких ежедневных лекарств. Его семейная и социальная история не имела значения, за исключением того, что у его брата с раннего возраста была волчанка, а у отца недавно диагностировали болезнь Крона.

    При физикальном обследовании пациент довольно крупный и мускулистый (рост 6 футов) со стабильным ИМТ 35,3 за последнее десятилетие. Все показатели жизнедеятельности были в пределах нормы. У него были очевидные многочисленные липомы, диффузно растущие в подкожных тканях. Остальные кардиологические, респираторные, опорно-двигательные, неврологические, абдоминальные, HEENT и дерматологические обследования не выявили каких-либо других значимых результатов, кроме упомянутых выше.

    Рисунок 2:

    Обсудив варианты с пациентом, он согласился на хирургическое удаление наиболее проблемных липом.Перед операцией пациенту были выполнены основные лабораторные работы, включая CMP и CBC. CMP показал лишь незначительное повышение билирубина на 1,6 мг / дл, AST на 48 U / L и ALT 119 U / L, что соответствовало его диагнозу BRIC. У CBC был только минимально повышенный RDW — 16,8%. Оперативное удаление двух образований размером 5×6 см на правом боку и брюшной полости, а также образования размером 6×6 см с левого переднего отдела бедра прошло без осложнений. Патологические отчеты показали, что образцы содержали только дольки нормальной жировой ткани, соответствующие липомам.При контрольном обследовании через неделю пациент заявил, что боль от этих липом исчезла, но другие стали более болезненными. В то время он оценил свою боль как 5 из 10 без изменения других описанных симптомов.

    Через несколько дней пациенту было выполнено хирургическое удаление еще четырех новообразований. Образования размером 7 × 3 и 7 × 2,5 см были удалены с передней и задней части правого предплечья, 4 × 2,5 см на правом боку и 2 × 2,5 см с левой руки также были удалены. Как и прежде, патологическое исследование показало дольчатую жировую ткань, соответствующую липомам, и при микроскопическом исследовании она выглядела нормальной.Через 1 месяц клинические проявления пациента были аналогичны описанным ранее. Боль в области хирургического удаления прошла, но другие образования постепенно становились все более болезненными. Интересно отметить, что временное онемение правой руки значительно уменьшилось в результате операции. В остальном существенных изменений описанных симптомов не было.

    Обсуждение

    В настоящее время все попытки установить механизм, лежащий в основе патогенеза болезни Деркума, оказались безрезультатными [1].Ранее предполагалось, что часть боли и симптомов может быть вызвана механическим давлением новообразований на близлежащие нервы. В случае этого пациента локализованная боль липом полностью исчезла после хирургического удаления, а также значительно уменьшилась парестезия правой руки. Поражение нерва может играть роль в некоторых областях боли этого пациента, но не учитывает все его текущие жалобы. Описание пациентом боли и ее распространения в других частях тела не соответствует поражению нервов, и, как и в других случаях, никакая точная патология или механизм не могут быть идентифицированы как причинный механизм.

    Точный уровень распространенности (как и этиология) еще не установлен, но анализ показал, что заболеваемость среди женщин выше по сравнению с мужчинами при ~ 5: 1 и средний возраст начала заболевания — 34,5 ± 12,8 года [2]. Как и в случае с описанным выше пациентом, ранние опухоли возникают в основном на руках и ногах [3]. Пациент в этом случае заболел довольно рано, в возрасте 18 лет. Тем не менее важно отметить, что только недавно, в ходе болезни, он начал испытывать настоящую боль.Если бы кто-то использовал это в качестве точного признака его диагноза, было бы разумно заявить, что его возраст на момент начала заболевания составлял 35 лет. Это особенно интересно по сравнению с другими случаями Деркума из-за длительного латентного периода, когда у этого пациента не было боли.

    Точных симптомов и диагностических критериев по-прежнему нет, но кое-что удалось сделать. Недавно Ханссон, Свенссон и Бросон расширили предыдущие исследования и предложили следующие критерии диагностики [1]:

    1. Обобщенный избыточный вес или ожирение
    2. Хроническая боль (> 3 месяцев) в жировой ткани.Следует отметить, что болезнь Деркума также обычно описывается как имеющая два дополнительных критерия для диагностики (как было предложено Ру и Витау в 1901 году), но возникает вопрос, являются ли эти симптомы непосредственно вызванными заболеванием, а не связанными с ним. .
    3. Слабость и склонность к утомляемости (астения)
    4. Психиатрические проявления, включая эмоциональную нестабильность, депрессию, эпилепсию, спутанность сознания и слабоумие.

    Вообще говоря, ожирение в сочетании с хронической болью может легко привести к проявлению двух последних пунктов из-за сильного стресса, который они вызывают.Его давняя усталость присутствует и достаточна, чтобы мешать повседневной деятельности. Хотя это отчасти связано с его ночной одышкой, пациент чувствовал, что здесь действует нечто большее, и что его одышка не была достаточно значительной, чтобы объяснить его симптомы.

    Также были доказательства того, что существует большая корреляция между синдромом Деркума и депрессией. Фактически, почти половина пациентов с диагнозом Деркум в той или иной степени признают симптомы депрессии [4].В случае нашего пациента он признается, что у него в анамнезе депрессивное настроение, а также эпизоды замешательства и потери памяти. Представления этого пациента должно быть более чем достаточно, чтобы соответствовать минимальным диагностическим критериям в пунктах I и II, а также дополнительным пунктам в пунктах III и IV.

    Что касается диагноза болезни Деркума, то она сама по себе имеет различные клинические проявления. Чтобы объяснить это, Ханссон, Свенссон и Бросон предложили следующую систему классификации [1]:

    1. Общая диффузная форма : Форма с диффузно распространенной болезненной жировой тканью без прозрачных липом.
    2. Обобщенная узловатая форма : Форма с общей болью в жировой ткани и сильной болью в множественных липомах и вокруг них.
    3. Локализованная узловатая форма : Форма с болью внутри и вокруг множественных липом
    4. Юкста-суставная форма : Форма с единичными отложениями излишка жира, например, на медиальной стороне колена

    Учитывая описание пациентом боли и его клиническую картину, его клиническая картина наиболее соответствует локализованной узловой форме III класса.

    Лечение

    У этого пациента была предпринята попытка хирургического лечения с помощью липэктомии для наиболее проблемных липом в том виде, в котором они были представлены. Это также было сделано для получения образцов для патологического обзора, чтобы помочь в диагностике симптомов пациента. Хотя боль в симптоматических липомах полностью уменьшилась, другие области постоянно и все чаще становятся симптоматическими. К сожалению, это похоже на другие попытки хирургического лечения с местным иссечением [5, 6].Липосакция показала некоторую эффективность по сравнению с контрольными группами, но повышение качества жизни было сочтено настолько незначительным, что не требовало проведения процедуры [7]. В случае этого пациента хирургическое удаление дает облегчение на короткие периоды времени, но быстрое развитие боли при других липомах снижает его эффективность в качестве основного лечения. Таким образом, необходимо изучить другие варианты.

    Недавний опрос, проведенный Хербстом среди более чем 100 человек с диагнозом Деркум, показал некоторую эффективность обезболивания в виде анальгетиков и НПВП [3].В одном случае внутривенное введение лидокаина было особенно эффективным и обеспечило значительное облегчение боли в течение 2–12 месяцев на курс лечения [8]. Внутрипочвенный лидокаин также продемонстрировал некоторую эффективность для длительного облегчения боли [9]. Этот метод лечения до сих пор считался одним из наиболее эффективных вариантов контроля симптомов.

    Многие другие альтернативные методы лечения были задокументированы, но не имели воспроизводимости и относительного отсутствия побочных эффектов хирургического вмешательства и использования анестетиков, таких как лидокаин.Краткое изложение таких методов лечения приводится ниже от Kosseifi, и его лучше всего использовать в каждом конкретном случае [9]:

    Системные анальгетики и опиоиды

    Внутривенная инъекция лидокаина (системная токсичность)

    Мексилетин пероральный (лекарственное взаимодействие)

    Кортикостероиды местного и системного действия

    Липосакция (рефрактерные случаи)

    Метотрексат

    Азатиоприн

    Циклоспорин

    Гидроксихлорохин

    Заключение

    Болезнь Деркума — это особенно редкое и плохо изученное заболевание, которое может быть весьма изнурительным, поэтому важно задокументировать и поделиться информативными случаями, а также эффективными средствами лечения симптомов.В этом отчете о клиническом случае представление пациента действительно соответствует требованиям для обычно предлагаемых диагностических критериев увеличения жировой ткани и хронической боли продолжительностью более 3 месяцев (точки I и II), а также других сопутствующих симптомов астении и психологических / неврологических проявлений ( точки III и IV соответственно). Точно так же это поддерживает использование точек I и II в качестве диагностических критериев, а точки III и IV служат в качестве связанных или общих симптомов, чтобы помочь дифференцировать этот диагноз от других заболеваний.Точно так же предлагаемая система классификации действительно помогает описать случай этого пациента и, вероятно, оправдывает применение в других случаях Деркума, чтобы помочь стандартизировать подход к диагностике.

    Список литературы

    1. Hansson E, Svensson H, Brorson H (2012) Обзор болезни Деркума и предложение диагностических критериев, диагностических методов, классификации и лечения. Orphanet J Rare Dis, 7 (1): 23.
    2. Roux J, Vitaut M (1901) Maladie de Dercum (Adiposis dolorosa).Revue Neurol (Париж), 9: 881–888.
    3. Herbst KL, Asare-Bediako S (2007) Adiposis Dolorosa — это больше, чем болезненный жир. Эндокринолог; 17: 326-334.
    4. Hansson E, Svensson H, Brorson H (2012) Депрессия при болезни Деркума и ожирении: исследование случай-контроль. BMC Psychiatry; 12.
    5. Bonatus T J, Alexander A H (1986) Болезнь Деркума (толстый ожирение): отчет о болезни и обзор литературы. Клиническая ортопедия и связанные с ней исследования; 205: 251-253.
    6. Amine B, Leguilchard F, Benhamou C. L (2004) Болезнь Деркума (толстый жир): новый отчет о случае. Joint Bone Spine, 71: 147-149.
    7. Hansson E, Manjer J, Svensson H, Brorson H (2012) Качество жизни пациентов с болезнью Деркума — до и после липосакции. J Plast Surg Hand Surg, 46: 252-256.
    8. Аткинсон Р.Л. (1981) Внутривенный лидокаин для лечения трудноизлечимой боли при толстом ожирении.

      Добавить комментарий

      Ваш адрес email не будет опубликован.