Болезнь деркума: Болезнь Деркума — причины, симптомы, диагностика и лечение

Примерно у половины пациентов заболевание возникает без видимых причин (идиопатический или спонтанный вариант, панникулит Вебера-Крисчена). В остальных случаях с учетом провоцирующего фактора выделяют следующие формы панникулита:

• Ферментативный. Развивается на фоне панкреатита, обусловлен действием панкреатических ферментов.
• Кристаллический. Диагностируется у пациентов с почечной недостаточностью и подагрой, при которых в жировой ткани откладываются ураты и образуются кальцификаты.
• Иммунологический. Выявляется у больных системными васкулитами.
• Волчаночный. Определяется при системной красной волчанке.
• Пролиферативно-клеточный. Провоцируется гистиоцитозом, лимфомой, лейкемией.
• Наследственный. Обнаруживается у людей с генетически обусловленным недостатком альфа1-антитрипсина.
• Искусственный. Возникает на фоне терапии некоторыми лекарственными средствами.
• Стероидный. Абортивный вариант. Наблюдается у детей при прекращении приема кортикостероидов, склонен к самостоятельному разрешению, не требует лечения.
• Холодовой. Благоприятно протекающая форма. Развивается после длительного пребывания на холоде, завершается выздоровлением через 2-3 недели.

С учетом местных изменений выделяют 4 формы панникулита:

• Узловая. Характеризуется формированием узлов, не склонных к сращиванию между собой.
• Бляшечная. Сопровождается появлением большого количества узлов, срастающихся с образованием крупных конгломератов.
• Инфильтративная. Конгломераты расплавляются, на их месте возникают участки флуктуации, внешне напоминающие абсцесс либо флегмону, но содержащие не гной, а желтоватую жидкость.
• Смешанная. Признаки перечисленных выше форм последовательно сменяют друг друга.
• Мезентериальная. Встречается достаточно редко. Проявляется воспалением жира, расположенного во внутренних органах. Считается системным вариантом идиопатического панникулита. 

Симптомы

Фото: kleinmd.com

В подкожной жировой клетчатке голеней (в зоне икр), реже на бедрах, плечах либо предплечьях, еще реже на лице, животе и груди возникают узловые образования. Узлы расположены на разной глубине, в последующем либо рассасываются с образованием участков атрофии, либо сливаются и изъязвляются, а потом долго заживают. Исходом в первом случае становятся участки западения, во втором – грубые вдавленные рубцы. Особенности течения определяются формой патологии:

• Узловой панникулит. При осмотре выявляются плотные образования размером от 3 мм до 5 см, которые располагаются отдельно друг от друга. При созревании – умеренно болезненные, без четких границ, покрытые розоватой кожей. На зрелой стадии – сильно болезненные, ярко-багровые, с четкими границами, окруженные пастозными тканями. На стадии разрешения границы исчезают, узел становится безболезненным, кожа постепенно меняет окраску, как при «отцветании» синяка.   
• Бляшечный панникулит. Узлы образуют скопления, которые в последующем срастаются в конгломераты, покрытые розовой, бордовой или синюшно-бордовой кожей. Иногда изменения захватывают весь сегмент, сопровождаются сдавлением сосудов и нервов. В подобных случаях наблюдаются невропатические боли, нарушения чувствительности, отек дистальных отделов конечности. Возможен лимфостаз.
• Инфильтративный панникулит. Отдельные узлы или образовавшие конгломераты расплавляются, на их месте появляются полости, содержащие маслянистую массу. После вскрытия формируются длительно незаживающие язвы. К подобной трансформации больше склонны образования бордового либо красного оттенка.

В период манифестации при остром течении отмечаются симптомы, напоминающие общую инфекцию (грипп или ОРВИ). Пациент жалуется на недомогание, разбитость, головные боли, миалгии, артралгии. Объективно выявляется умеренная или ярко выраженная гипертермия. Обнаруживается снижение функций печени и почек.

Для подострого панникулита также характерно ухудшение общего состояния, нередко – с признаками нарушения печеночных функций. В случае хронического течения субъективные ощущения в пределах нормы, функциональная недостаточность печени выявляется по данным лабораторных анализов.

Наряду с перечисленными клиническими вариантами, существует две атипичных разновидности панникулита. При синдроме Ротмана-Макаи общая интоксикация отсутствует, на коже образуются длительно не заживающие язвы, резистентные к проводимой терапии. Обычно страдают подростки. При болезни Деркума образования представляют собой медленно развивающиеся узловые или диффузные уплотнения. Чаще болеют люди с эндокринными патологиями и обменными нарушениями.

Висцеральная форма панникулита

При системном поражении в патологический процесс вовлекается не только подкожная, но и висцеральная жировая клетчатка. Образования под кожей иногда отсутствуют. Чаще страдают брыжейка, сальник, забрюшинное пространство. На фоне асептического воспалительного процесса возникают явления диспепсии, боли в животе, нарушения стула. Иногда наблюдается бессимптомное течение. Более опасная ситуация отмечается при поражении печени, почек и поджелудочной железы. Развиваются гепатит, нефрит, панкреатит.

Осложнения панникулита

Неблагоприятные последствия чаще выявляются при остром течении заболевания с системными проявлениями. Нарушение функций внутренних органов приводит к развитию почечной и печеночной недостаточности. Тяжелым осложнением является сепсис. На фоне изменений свертывающей системы крови возникают тромбозы и кровотечения.

Диагностика

Фото: peachbetter.com

Диагностические мероприятия проводит врач-дерматолог. При предварительном определении характера патологии обращают внимание на возникновение типичных образований в мягких тканях на фоне общеинфекционной симптоматики. В ходе физикального обследования обнаруживают болезненные узлы с нечеткими либо четкими границами (в зависимости от стадии заболевания), конгломераты, участки флуктуации, изъязвления. При хроническом течении выявляются ограниченные зоны западения мягких тканей на месте уже исчезнувших узлов.

Панникулит подтверждают по данным биопсии. Морфологическое исследование образца ткани подтверждает признаки гранулематозного воспаления, множественные гигантские многоядерные клетки, лимфогистиоцитарную инфильтрацию. Для исключения системного поражения с вовлечением внутренних органов, своевременного выявления осложнений, назначаются следующие процедуры:

• УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости;
• обзорная рентгенография органов грудной клетки;
• рентгенологическое исследование суставов (при наличии жалоб на боли, внешних изменений).

В общем анализе крови определяются повышение СОЭ, лейкоцитоз с увеличением количества нейтрофилов, тромбоцитоз, нормохромная анемия. В общем анализе мочи обнаруживаются гематурия и протеинурия. По данным биохимического анализа крови подтверждается нарушение результатов функциональных печеночных проб.

При подозрении на висцеральный панникулит требуется осмотр хирурга. Консультации прочих специалистов (инфекциониста, онколога, фтизиатра) назначают по показаниям в зависимости от выявленной симптоматики и необходимости дифференцировки с другими заболеваниями.

Лечение

Фото: astrakhanfm.ru

При одиночных узлах лечение чаще проводится в амбулаторных условиях, показанием к помещению в стационар является неэффективность терапии на протяжении 10 дней. Больных с подострым и хроническим течением госпитализируют при необходимости парентеральной гормональной терапии. Кроме того, наблюдению в условиях специализированного отделения подлежат пациенты с инфильтративным панникулитом, системными проявлениями (висцеральной симптоматикой, лихорадкой).

План лечебных мероприятий составляется с учетом особенностей причинного заболевания (при его наличии), формы и варианта течения панникулита, эффективности ранее задействованных методов. При узловой форме и наличии бактериальной инфекции применяют антибиотики, при вирусной нагрузке – противовирусные средства. Кроме того, медикаментозная терапия включает противовоспалительные препараты, антиоксиданты, ангиопротекторы. Одиночные узлы обкалывают глюкокортикостероидами. Назначают лазеротерапию, озокерит, магнитотерапию.

При инфильтративном и бляшечном панникулите на первый план выходят цитостатики и глюкокортикостероиды для системного применения. На протяжении всего курса лечения регулярно проводят печеночные пробы, тесты на количество тромбоцитов и креатинин для своевременного выявления побочных эффектов. Для улучшения работы печени используют гепатопротекторы. Хирургические вмешательства при всех вариантах болезни неэффективны, более того – могут способствовать прогрессированию патологического процесса и ухудшению состояния пациента.

Источники

1. Панникулиты в практике ревматолога (лекция)/ Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г.// Научно-практическая ревматология – 2013 — №4.
2. Панникулиты в практике интерниста и дерматолога (лекция)/ Егорова О.Н., Белов Б.С.// Consilium medicum – 2020 — №7.
3. Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению/ Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А.// Научно-практическая ревматология – 2012 — №5.  
4. Дерматовенерология/ Бутов Ю.С., Потекаев Н.Н. – 2017.

Ваши комментарии о симптомах и лечении

Липедема • ru.knowledgr.com

Липедема — это расстройство, когда происходит увеличение обоих ног из-за отложений жира под кожей. Обычно со временем становится хуже, боль может присутствовать, и страдающие легко ушибаются. В тяжелых случаях могут быть задействованы ствол и верхняя часть тела. Липедема обычно неправильно диагностируется.

Причина неизвестна, но считается, что включает генетику и гормональные факторы. Часто работает в семьях, и является родственным гормону. Другие состояния, которые могут быть сходными, включают липогипертрофию, хроническую венозную недостаточность и лимфедему.

Ряд видов лечения может быть полезным, включая физиотерапию и физические упражнения. Физиотерапия может помочь сохранить мобильность немного дольше, чем в противном случае. Физические упражнения, только в той степени, в какой пациент способен обойтись без причинения ущерба жоохе, могут помочь с общей физической подготовкой, но не предотвратят прогрессирование заболевания. Хотя операция может удалить жировую ткань, она также может повредить лимфатические сосуды. Лечение обычно не приводит к полному разрешению. По оценкам, она затрагивает до 11 процентов женщин. Онсет обычно во время пуберти, беременности или менопаузы.

Многие врачи либо не знают о болезни, либо тяжело отличают ее от ожирения или других видов отека.

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Стадии липедемы

Липедема классифицируется по стадиям: Стадия 1: Нормальная поверхность кожи с увеличенной гиподермией (липедемный жир). Стадия 2: Невыборчивая кожа с углублениями в жире и большими гиподеристыми массами (липомы). Стадия 3: Громоздкие экстрисы кожи и жира вызывают большие деформации, особенно на бедрах и вокруг колен. Эти большие экстрэнсы tissue драматически ингибируют подвижность.

Аналогичные условия

Липедема часто недиагностируется из-за трудности дифференциации ее от лимфедемы, ожирения или других отеков. Многие врачи не знают о болезни.

Trayes 2013 опубликовал некоторые инструменты, включая таблицы и блок-схему, которые можно использовать для диагностики липедемы и других отеков.

Липо-лимфедема

Липо-лимфедема, вторичная лимфедема, связана как с липедемой, так и с ожирением (которые встречаются вместе в большинстве случаев), чаще всего липедемой стадии 2 и 3.

Болезнь Деркума

Дифференциация болезни Липедема/Деркум — эти состояния могут сосуществовать. Болезнь Деркума является синдромом болезненных наростов в подсутановом жире. В отличие от липедемы, которая возникает в первую очередь в стволе и ногах, жирные наросты могут происходить в любом месте тела.

Лечение

Ряд методов лечения может быть полезен, включая физиотерапию и легкие физические упражнения, которые не оказывают чрезмерного стресса на лимфатическую систему. Два наиболее распространенных консервативных лечения — это ручное дринаж лимфы (MLD), где терапевт мягко открывает лимфатические каналы и перемещает лимфатическую жидкость, используя практические методы, и компрессионные предметы одежды, которые поддерживают жидкость в страхе и помогают слабому лимфатическому потоку.

Использование сургических методов не является универсальным, но исследования показали положительные результаты как в краткосрочных, так и в долгосрочных исследованиях.

Исследования самого высокого качества включают тумесцентную местную анестезию (TLA), часто называемую просто тумесцентной липосой. Это может сопровождаться как через Su -Assi Liposu (SAL), так и через Power-Assi (vibrating) liposu . Лечение липедемы тумесцентной липосой может потребовать нескольких процедур. В то время как многие медицинские страховые компании в Соединенных Штатах не mburse для liposu для lipedema, в 2020 году некоторые страховые компании считают процедуру восстановленной и необходимой с медицинской точки зрения и делают mburse. Water AssassionLiposu (WAL) технически не считается тумесцентным, но преследует ту же цель, что и анестетический раствор, вводимый как часть процедуры, а не перед ней. Разработанный доктором Хах Фигом из Германии, он обычно выполняется при общей анестии, а также считается лимфа- и защитным от других тисов таких кровеносных сосудов.

осис

включают неправильный внешний вид, сниженную функциональность (мобильность и gait), низкое качество жизни (QOL), депрессию, анхиотизм и боль.

Эпидемиология

Согласно эпидемиологическому исследованию, проведенному F di E и F di M, липедема поражает 11% женского населения, хотя также сообщалось о показателях от 6 до 39%.

История

Впервые липедема была выявлена в США, на клинике Майо в 1940 году. Большинство относят оригинальную идентификацию липедемы к EA Hines и LE Wold (1951). В отличие от этой липедемы широко известен в Соединенных Штатах физиканам или пациентам, которые имеют заболевание. Липедема часто путают с ожирением или лимфедемой, и считается, что значительное число пациентов, диагностированных в настоящее время как тучные, имеют липедему либо вместо, либо в дополнение к ожирению.

См. также

Внешние связи

Болезнь Деркума: симптомы, причины, диагностика, лечение

Болезнь Деркума — чрезвычайно редкое заболевание. У людей с этим заболеванием появляется множество болезненных жировых комков, которые растут прямо под кожей. Лекарства пока нет, но некоторые методы лечения могут облегчить симптомы.

Причины этого?

Причины пока не ясны. Некоторые эксперты считают, что болезнь Деркума может происходить от мутировавшего гена жира, который передается в семье. Другие считают, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система вашего тела атакует здоровые ткани.Или это могло быть результатом гормонов или проблем с нервной системой. Никто не знает точно.

Кто в опасности?

Мужчины могут получить Деркум, но женщины, страдающие ожирением, среднего возраста или пережившие менопаузу, имеют в 20 раз больше шансов получить диагноз. Чаще всего это проявляется в возрасте от 45 до 60 лет. Дети редко болеют Деркумом.

Каковы симптомы?

Если у вас Деркум, наросты жировой ткани (липомы) могут появиться по всему телу. Чаще всего они появляются на вашем туловище (туловище), плечах и бедрах.Шишки могут вызывать слабость и сильную боль, поскольку они давят на близлежащие нервы. Это может приходить и уходить, или боль может усиливаться по мере того, как вы двигаетесь.

Другими основными признаками болезни Деркума являются:

Вы также можете чувствовать усталость и изможденность, легко получать синяки, головные боли и скованность после отдыха (как, например, когда вы впервые встаете утром).

Как это диагностируется?

Специального теста для проверки на Деркум не существует. Вместо этого ваш врач спросит о ваших симптомах и проведет тщательный медицинский осмотр.Они также могут провести тесты, чтобы исключить другие медицинские проблемы, которые имеют некоторые из тех же симптомов. К ним относятся эндокринные (гормональные) нарушения и липедема (скопление жира в нижней половине тела).

Поскольку это очень редкое заболевание, вам может потребоваться диагностика у специалиста. Это может быть терапевт, дерматолог (кожный врач) или эндокринолог, который занимается лечением гормональных проблем (желез). Вы также можете обратиться к специалисту по боли.

Что такое лечение?

Хотя лекарства от Деркума пока нет, ваш врач может предложить методы лечения, облегчающие ваши симптомы.

• Операция: В тяжелых случаях ваш врач может решить удалить ваши жировые образования. Это может на время облегчить вашу боль, но есть вероятность, что некоторые или все ваши липомы вырастут снова.
• Лекарство: Некоторые лекарства облегчают определенные симптомы. Иногда для уменьшения отека назначают диуретики (водяные таблетки). Они помогают организму избавиться от лишней воды. Другие препараты могут помочь при боли. К ним относятся кортикостероиды, лидокаин, метотрексат или интерферон a-2b.
• Липосакция: С помощью этой процедуры удаления лишнего жира можно уменьшить боль.
• Эмоциональная поддержка: Общайтесь с друзьями, членами семьи или психиатром. Они могут помочь вам лучше справиться с этим хроническим заболеванием.
• Альтернативные методы лечения: Иглоукалывание, гипноз и биологическая обратная связь могут повлиять на ваше самочувствие.
• Здоровое питание: Ваши жировые образования, скорее всего, не исчезнут с помощью диеты и упражнений, но улучшенный образ жизни может улучшить ваше мировоззрение.Поговорите со своим врачом о здоровой домашней еде и легких тренировках, которые вы могли бы попробовать.

Ваш врач также может сказать вам, что может ухудшить ваши симптомы. Это может включать стресс, недосыпание, неправильное питание и чрезмерную или очень тяжелую физическую активность.

Болезнь Деркума | Хирургия липедемы

Что такое Болезнь Деркума?

Болезнь Деркума — также известная как адипоз долороза или синдром Андерса и представляет собой редкое заболевание, характеризующееся множественными болезненными жировыми липомами (доброкачественными жировыми опухолями), которые возникают в основном у женщин среднего возраста.Хотя это в 20 раз чаще встречается у женщин, 16 процентов зарегистрированных случаев — это мужчины, и это также может происходить у людей, не страдающих ожирением

Липомы локализуются в основном в области туловища и ног, а также на конечностях, прилегающих к туловищу. В отличие от обычных липом, боль может быть очень сильной, а иногда и изнуряющей. Болезнь Деркума — хроническое заболевание, то есть длительное состояние. Кроме того, со временем он имеет тенденцию прогрессировать. На более поздних стадиях это вызывает проблемы с подвижностью.

Каковы симптомы болезни Деркума?

Этот синдром состоит из четырех основных симптомов: (1) множественные болезненные жировые образования; (2) генерализованное ожирение или другое заболевание жировой ткани, такое как липедема (3) слабость и утомляемость; и (4) психические расстройства, включая эмоциональную нестабильность, депрессию, тревогу и эпилепсию.

Боль может длиться часами, может быть приступообразной (возникающей только в определенное время) или постоянной и усиливаться при движении.Болезнь Деркума часто сопровождается общей слабостью, депрессией и раздражительностью. Состояние также может быть связано с другими заболеваниями соединительной ткани, такими как Ethers Danlos, ранняя застойная сердечная недостаточность, микседема (состояние, связанное с тяжелым гипотиреозом), боль в суставах, приступы пароксизмального покраснения, тремор, цианоз (посинение кожи), гипертония (высокое кровяное давление), головные боли и носовые кровотечения (носовые кровотечения). Кроме того, с Деркумом обычно связаны другие жировые заболевания, такие как липедема, а также заболевание вен.

Что вызывает болезнь Деркума?

Понимание причины и механизма болезни Деркума остается неизвестным. Происхождение боли неясно, и болезнь более известна как описание ее симптомов, чем как физиологический или метаболический процесс. Жировые отложения (липомы) вызывают сдавление нервов, вен и лимфатических каналов и приводят к отечности, боли и изменениям кожи.

В некоторых случаях, описанных в литературе, предполагаются возможные причины болезни Деркума, такие как прием кортикостероидов, нарушение эндокринной функции или генетическая причина, поскольку она, по-видимому, передается в некоторых семьях.Некоторые исследователи предположили, что болезнь Деркума — это аутоиммунное заболевание (состояние, которое возникает, когда иммунная система организма атакует нормальные, здоровые ткани тела). Однако ни одна причина не была выявлена ​​или надежно предсказана.

Как лечить болезнь Деркума?

Не существует «лекарства» от болезни Деркума. В настоящее время лечение этого состояния является симптоматическим, что означает, что оно сосредоточено на одном симптоме за раз, а не на всем заболевании.Это очень редкое заболевание, и многие врачи не подозревают о его существовании. Крайне важно, чтобы ваш врач имел опыт лечения этого редкого заболевания.

В зависимости от человека, варианты могут включать снижение веса, операцию по поводу болезненных липом (липосакцию микроканюлей) и прием лекарств для снятия боли.

Хирургические варианты включают традиционное иссечение по сравнению с липосакцией с помощью микроканюли. Хирургическое иссечение гораздо более инвазивно и может уродовать в обширных случаях.Мы предпочитаем липосакцию с помощью микроканюли в качестве лечения первой линии при тяжелой симптоматике болезни Деркума из-за ее значительно менее инвазивной составляющей, а также отличных клинических результатов в наших руках.

Обратной стороной липосакции с микроканюлями по сравнению с традиционной хирургией является отсутствие клинического образца для оценки патологом, что для большинства пациентов значительно перевешивает ее преимущества по сравнению с традиционной хирургией.

В общем, поскольку жировые опухоли при болезни Деркума будут до некоторой степени рецидивировать, основной целью является уменьшение боли, уменьшение массы и контроль над болезнью.

В большинстве случаев мы можем получить значительную клиническую и функциональную пользу при минимальных неблагоприятных рисках или эффектах у подавляющего большинства пациентов.

Болезнь Деркума: оценка распространенности редкого болезненного заболевания рыхлой соединительной ткани

Общие сведения

В Соединенных Штатах (США) Закон о лекарствах для сирот от 1983 года определяет редкое заболевание, которое поражает менее 200 000 человек. В Европе редкое заболевание или расстройство определяется как поражающее 5 человек из 10 000, что, по данным Европейской комиссии, составляет примерно 246 000 человек.Болезнь Деркума, также известная как Adiposis Dolorosa, представляет собой редкое заболевание рыхлой соединительной (жировой) ткани, которое характеризуется болезненными липомами (жировыми массами). Орфанет, Национальная организация по редким заболеваниям (NORD) и Национальные институты здравоохранения США (NIH) классифицировали болезнь Деркума как редкое заболевание. Распространенность болезни Деркума недостаточно изучена или изучена. Цель этой статьи — оценить распространенность болезни Деркума, действительно ли это редкое заболевание, и повысить осведомленность об этом болезненном заболевании.

Результаты

Подробный обзор литературы был проведен в PubMed, Биобанке Великобритании, Агентстве США по исследованиям в области здравоохранения и качеству затрат и использования здравоохранения, по заболеваемости в медицинской практике, на форумах в социальных сетях и с помощью поиска в Интернете в чтобы понять, оценить и определить распространенность болезни Деркума. Было обнаружено, что распространенность болезни Деркума колеблется от 150 до 150 000 среди населения США.

Заключение

Данные, собранные в этом документе, соответствуют требованиям Закона о лекарствах для сирот, который требует, чтобы заболевание было классифицировано как редкое, у 200 000 человек или меньше.Эти выводы могут относиться к Европе, поскольку подтверждающие данные были использованы как из Швеции, так и из Великобритании. Необходимо провести дальнейшие исследования, чтобы лучше понять подклассы этого редкого заболевания.

Ключевые слова

01

Чайлд А.Х., Гордон К.Д., Шарп П., Брайс Г., Остергард П., Джеффри С. и др. .Липедема: наследственное заболевание. Am J Med Genet A 2010; 152A : 970–976.

Артикул Google ученый

Обзор клинической картины и ведения

286 Эугениуш Й. Кухарц, Магдалена Копец-Мендрек, Юстина Крамза и др.

Reumatologia 2019; 57/5

можно предположить, что несколько несвязанных факторов могут привести к развитию боли в

скоплениях жировой ткани.В таких случаях болезнь Деркума представляет собой синдром

, вторичный по отношению к группе этиологических факторов, и только

случаев с подтвержденным генетическим фоном будут определяться как нозологическая единица. Несмотря на этот вопрос,

в настоящее время диагноз может быть поставлен только на основании

боли, связанной с отложениями жировой ткани.

Лечение является эмпирическим, сфокусированным на боли, а в

— ограниченной ситуацией по устранению (хирургическим вмешательством

или липосакцией) избытка жировой ткани.Механизм развития боли

в жировой ткани

неизвестен; таким образом, различные терапевтические методы

признаны эффективными. Большинство отчетов

состояло из анекдотических описаний, и отсутствуют проспективные исследования

.

Несмотря на недостаточное понимание болезни,

должно быть лучше признано ревматологами,

практикующими врачами и дерматологами, и необходимо провести дополнительные исследования

, включая многоцентровые исследования.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Патель Д.А., Свон К.Г. Фрэнсис Ксавье Деркум: эмман для всего моря —

сыновей. Ann Clin Transl Neurol 2014; 1: 233-237.

2. Dercum FX. A подкожная дистрофия соединительной ткани

рук и спины, ассоциированная с симптомами, напоминающими микседему

. Univ Med Mag (Филадельфия) 1888 г .; 1: 1-11.

3. Dercum FX. Имеются случаи неклассифицированного до настоящего времени явления

, напоминающего в своих грубых аспектах ожирение, но связанного с

особыми нервными симптомами — толстым ожирением.Am J Med Sci

1892; 101: 521-523.

4. Андерс Дж. М.. A Учебник практики медицины. W.B.

Saunders & Company, Филадельфия 1897.

5. Белый WH. A случай толстого ожирения. Br Med J 1899; 2:

1533-1534.

6. Ханссон Э., Свенссон Х., Брорсон Х. Обзор болезни Деркума

и предложение диагностических критериев, диагностических методов, классификация

и лечение. Orphanet J Rave Dis 2012; 7: 23.

7. Хербст К.Л., Асаре-Бедиако С. Adiposis Dolorosa в более чем

Болезненных жиров. Эндокринолог 2007; 17: 326-334.

8. Wortham NC, Tomlinson IP. Болезнь Деркума. Skinmed 2005;

4: 157-162.

9. Izar MCO, da Fonseca HAR, França CN, et al. Редкое проявление

болезни Деркума у ​​ребенка с нарушениями метаболизма липопротеинов

tein. Arq Bras Cardiol 2018; 111: 755-757.

10. Кампен Р., Манкин Х., Луис Д. Н. и др.Семейная встречаемость

adiposis dolorosa. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 132-136.

11. Канту Дж. М., Руис-Баркин Э., Хименес М. и др. Аутосомно-доминантное наследование при толстом ожирении (болезнь Деркума). Ху-

мангенетик 1973; 18: 89-91.

12. Линч HT, Харлан WL. Наследственные факторы Adiposis Dolorosa

(болезнь Деркума). Am J Hum Genet 1963; 15: 184-190.

13. Roux J, Vitaut M. Maladie de Dercum (Adiposis dolorosa).

Revue Neurol (Париж) 1901; 9: 881-888.

14. Cantone M, Lanza G, Pennisi M, et al. Выдающееся неврологическое

вовлечение в болезнь Деркума. J Neurol 2017; 264: 796-798.

15. Ханссон Э., Сванссон Х., Брорсон Х. Депрессия при болезни Деркума

и ожирении: исследование случай-контроль. BMC Psychiatry

2012; 12: 74.

16. Трентин С., Ди Нубила Б., Кассано Э., Белломи М. Араре. Причина

масталгии: болезнь Деркума (толстый жировик).Tumori 2008;

94: 762-764.

17. Аткинсон Р.Л. Adiposis dolorosa как этиология боли в животе

. Wien Klin Wochenschr 2008; 120: 251.

18. Amine B, Leguilchard F, Benhamou CL. Болезнь Деркума (ожирение

dolorosa): новый клинический случай. Joint Bone Spine 2004; 71: 147-149.

19. Хаддад Д., Атмани Б., Коста А., Картье С. Малади де Деркум:

«Могила усложнения, редкая болезнь». А предложение

d’un cas.Анн Чир Пласт Эстет 2005; 50: 247-250.

20. Кавале Дж., Махор А., Данге Н., Бхояр К. Adiposis dolorosa

кожи головы с сильной головной болью: необычный случай.

J Головная боль 2010; 11: 539-541.

21. Szypuła I, Kotulska A, Szopa M, et al. Adiposis dolorosa с гиперхолестеринемией

и преждевременным тяжелым генерализованным атеросклерозом

. Wiad Lek 2009; 62: 64-65.

22. Лабузек К., Либер С., Сухи Д., Окупень Б. Успешный случай

обезболивания с использованием метформина у пациента с адипо-

sis dolorosa.Int J Clin Pharmacol Ther 2013; 51: 517-524.

23. Hansson E, Manjer J, Svensson H, et al. Уровни нейропептидов при болезни Деркума

(толстый ожирение). Reumatismo 2012; 64:

134-141.

24. Хао Д., Олугбоди А., Удечукву Н., Донато А.А. Травма-индуцированный

dolorosa adiposis dolorosa (болезнь Деркума). BMJ Case Rep 2018;

2018: pii; bcr-2017-223869.

25. Rasmussen JC, Herbst KL, Aldrich MB, et al. Аномальный фенотип лимфатических

связан с подкожными отложениями жировой ткани

при болезни Деркума.Ожирение 2014; 22: 2186-2192.

26. Коссейф С., Анайя Э., Дроновалли Г., Лейхт С. Болезнь Деркума

необычное проявление. Pain Med 2010; 11: 1430-1434.

27. Кухарз Э. Я., Крамза Дж., Котила П., Котульска А. Смешанная генерализованная /

околосуставная форма болезни Деркума. Reumatologia 2016;

54: 212.

28. Хербст К.Л., Ковьелло А.Д., Чанг А. и др. Связанное с липоматозом воспаление

и избыток коллагена могут способствовать снижению

относительного расхода энергии в покое у женщин с ожирением

dolorosa.Int J Obes (Лондон), 2009 год; 33: 1031-1038.

29. Ханссон Э., Свенссон Х., Стенрам У., Брорсон Х. Гистология воспаления жировой ткани

при болезни Деркума, ожирении

и нормальный контроль веса: исследование случайного контроля. J In amm

(Лондон) 2011 г .; 8: 24.

30. Тинс Б.Дж., Мэтьюз К., Хаддавей М. и др. Adiposis dolorosa (болезнь Дер-

Кума): МРТ и ультразвуковые исследования. Clin Radiol

2013; 68: 1047-1053.

31. Chen SG, Hsu SD, Chen TM, Wang HJ.Болезненный жировой синдром у

пациента мужского пола. Br J Plast Surg 204; 57: 282-286.

32. Buck DW II, Herbst KL. Липедема: относительно распространенное заболевание

легкость с чрезвычайно распространенными заблуждениями. Пласт Реконстр

Surg Glob Open 2016; 4: e1043.

Болезнь Деркума: редкое и недиагностированное заболевание *

Уважаемый редактор,

Болезнь Деркума, или тучный жир, — редкое заболевание, характеризующееся избыточным весом или ожирением и появлением множественных болезненных липом, в основном в верхних конечностях и туловище. .По определению, боль является хронической, продолжительностью не менее 3 месяцев, симметричной и в целом резистентной к обычным анальгетикам.1 Мы сообщаем о типичном случае с хорошим ответом на хирургическое лечение у 76-летней женщины. пациентка с ожирением в менопаузе (ИМТ = 37) с артериальной гипертензией, гипертриглицеридемией и глаукомой, с болезненными узелками на спине и верхних конечностях в течение примерно двадцати лет. Она сообщила о росте некоторых узелков и увеличении их количества со временем. При исследовании других симптомов она отрицала депрессивные симптомы, хроническую усталость или связанные с ними нарушения сна.Она сообщила только о сильной боли в трех узелках на верхних конечностях и одном в спине. При физикальном обследовании у нее были обнаружены подкожные узелки телесного цвета на всех участках верхних конечностей и на спине (Рисунки 1 и 2). Было проведено хирургическое удаление болезненных узелков и анатомопатологическое обследование, которое подтвердило пролиферацию хорошо дифференцированных и однородных адипоцитов, расположенных на фиброваскулярной сети, что подтвердило диагноз липомы (рис. 3). После хирургической процедуры у пациента наблюдалось уменьшение боли и он остается на амбулаторном лечении без признаков рецидива через 7 месяцев наблюдения.

Болезнь Деркума встречается редко, и различные существующие стратегии лечения основаны на отчетах о случаях заболевания, что подтверждает важность данного отчета. Его точная патофизиология неизвестна, но было представлено несколько патогенных гипотез, включая аномалии углеводного обмена и снижение превращения глюкозы в триглицериды в болезненной жировой ткани. Сообщалось также о эндокринных нарушениях, и боль может быть связана с микротромбозами или аномалиями периферических нервов.1–3

Он наследуется по аутосомно-доминантному типу с переменной пенетрантностью, но в большинстве случаев носит спорадический характер1. В основном он поражает женщин в период постменопаузы и в 5–30 раз чаще встречается у женщин. Точная распространенность еще не определена.1,4 Диагноз является клиническим и основывается на основных критериях, которые включают избыточный вес или генерализованное ожирение и хроническую боль (> 3 месяцев) в жировой ткани.1,5 В прошлом астения и психиатрические симптомы такие как депрессия, эмоциональная нестабильность и нарушения сна считались кардинальными симптомами и являлись частью диагностических критериев.Однако, поскольку они не были обнаружены во всех случаях и было трудно установить их реальную связь с заболеванием, теперь они рассматриваются как симптомы, коррелирующие с толстым ожирением.1 Основываясь на распределении пораженной жировой ткани и связи с липомами, Болезнь Деркума подразделяется на 4 типа: генерализованная диффузная (очень болезненная жировая ткань без липом), генерализованная узловатая (генерализованная боль в жировой ткани, более интенсивная внутри и вокруг липом), локализованная узловая (болезненная жировая ткань исключительно внутри и вокруг липом) и околосуставной (отложение болезненного единственного жира вблизи крупных суставов).2 Лечение направлено на облегчение боли и исправление уродства. Лекарства, хирургическое вмешательство и психиатрическая помощь следует использовать в сочетании. Среди терапевтических вариантов — использование анальгетиков, нестероидных противовоспалительных средств и опиоидов с различным ответом. Использование лидокаина внутри очага поражения в форме адгезивов или внутривенно, по-видимому, облегчает боль, регулируя возможную гиперактивность симпатической нервной системы.1,3 Липосакция и липэктомия эффективны для уменьшения симптомов и имеют такую ​​же эффективность при удалении липом, облегчении боли. и исправление обезображивания и связанных с ним психических расстройств, но с риском рецидива.1 Что касается прогноза, то исследований естественного течения болезни Деркума мало, но в отчетах о случаях болезни можно предположить, что со временем боль может усиливаться 1. anymore.4

В этом отчете описывается типичное проявление болезни Деркума у ​​женщины, страдающей ожирением и пациенткой в ​​менопаузе, с развитием болезненных липом в основном на конечностях и туловище, у которых был удовлетворительный контроль симптомов с помощью липэктомии.Также представлен обзор патогенеза, диагностики и лечения этого редкого и малоизученного заболевания. Поскольку это редкое заболевание с ограниченными терапевтическими возможностями, в данном случае представлен выбранный метод лечения, который дал хороший результат. Также подчеркивается важность новых исследований, которые могут помочь понять его настоящую этиологию и применение методов лечения, способных действовать на ранней стадии, блокируя патофизиологические механизмы.

История болезни

Болезнь Деркума у ​​38-летнего белого мужчины с попыткой хирургического лечения: история болезни

Thomas J Shaknovsky DO ^{1 *} , Jonas Salna IV DO ² , Sebastian T Tosto Jr ³

¹ Доцент, Алабамский колледж остеопатической медицины, США.

² Программа обучения неотложной медицинской помощи — Госпиталь Роуэнского университета, США.

³ Адъюнкт-профессор медицины, резидентура по внутренним болезням, директор программы — Юго-восточный медицинский медицинский центр, США.

* Co Автор ответа : Томас Дж. Шакновски, доцент, Алабамский колледж остеопатической медицины, США. Эл. Почта: хирургия[email protected]

Ссылка : Shaknovsky TJ, Salna J, Tosto ST (2019) Болезнь Деркума у ​​38-летнего белого мужчины с попыткой хирургического лечения: отчет о болезни.J Dermatol Surg Res Ther 2019: 59-63.

Дата поступления: 18.02.2019; Дата принятия: 17 апреля 2019 г .; Дата публикации: 17 мая 2019 г.

Аннотация

Болезнь Деркума — это редкий и плохо изученный хронический процесс, типичным проявлением которого являются боль и увеличение жировой ткани, связанные с расплывчатыми и весьма разнообразными симптомами. В этом случае у 38-летнего белого пациента мужского пола в течение длительного периода времени имелись липоматозные новообразования, которые только недавно стали болезненными.Его презентация, история болезни и попытки хирургического лечения будут подробно описаны и сравнены с другими отчетами о случаях и исследованиями этого заболевания. Особое внимание будет уделено применению ранее предложенных диагностических критериев и систем классификации, разработанных другими авторами, и того, как они применяются к этому пациенту. В конечном итоге этот случай требует внимания из-за редкого характера заболевания и необычного характера симптомов и проявлений пациента.

Введение

Болезнь Деркума (также известная как Adiposis Dolorosa, ревматизм жировой ткани и т. Д.)) является хроническим и прогрессирующим заболеванием, характеризующимся наличием болезненной жировой ткани. Поскольку это редкое заболевание, заболевание плохо изучено, и в настоящее время отсутствуют полностью установленные симптомы и диагностические критерии. В результате могут быть большие различия в индивидуальных проявлениях этого заболевания. Тем не менее, были предприняты некоторые попытки дать более строгое определение, и они будут подробно обсуждены. В конечном итоге это заболевание коварно и имеет плохой прогноз, потому что со временем боль становится изнурительной, а широко эффективное лечебное лечение не найдено.Вместо этого терапия была сосредоточена на симптоматическом контроле с помощью медикаментозного и хирургического вмешательства.

Из-за его редкости и явного отсутствия механизма боли диагностировать это заболевание может быть сложно. Из-за разнообразия клинических проявлений клиницисты должны научиться распознавать это и дифференцировать его от других заболеваний, таких как фибромиалгия, липедема и т. Д. В попытке помочь другим клиницистам лучше понять неспецифические, а иногда и расплывчатые симптомы, анамнез и физическую волю этого пациента. обсуждаться.Этот случай болезни Деркума будет сравниваться с другими описаниями случаев, и предложенные диагностические критерии и системы классификации других авторов будут использоваться для лучшей оценки и описания этого пациента.

История болезни

38-летний белый мужчина обратился к своему лечащему врачу с основной жалобой на боль в правом нижнем квадранте и 20-летнюю историю множественного разрастания жировой ткани вокруг его живота, спины, верхних и нижних конечностей. Его боль была в основном локализована в правом нижнем квадранте и полностью заключалась в видимой липоме в этой области.Он описал это как 3/10 на тот момент, постоянное, спазматическое, ухудшающееся при пальпации и легком прикосновении к области и без паллиативных факторов. Он также признался, что у него была аналогичная боль в левой передней части бедра, которая также содержала еще одну видимую опухоль.

Пациент впервые заметил липомы на проксимальных отделах рук и ног в 1997 году после прохождения учебного лагеря для военно-морского флота. В то время у него не было никакой боли и он отрицает какое-либо конкретное событие, травму или воздействие, которые могли повлиять на это.С годами у него начали накапливаться дополнительные липомы на руках, ногах, животе и спине. Вышеупомянутая боль впервые появилась вскоре после того, как ему сделали лапароскопическую холецистэктомию в 2014 году. С тех пор она неуклонно увеличивалась по интенсивности и частоте, пока не стала помехой в повседневной деятельности.

Рисунок 1:

В ответ на вопрос пациент признает также множество других симптомов.Он жалуется на хронические «холодные ноги» с 1997 года, в течение 15 лет у него временное онемение и покалывание в руках. У него хроническая боль в пояснице в течение 4 лет, что связано с диагностированным в то время остеохондрозом. Он также жалуется на стойкую астению, необходимость спать два раза в день и одышку по ночам. Но пациент заявляет, что у него нет храпа, и отрицает наличие в анамнезе обструктивного апноэ во сне. Пациент также испытывает стойкую диарею без крови и жидкий стул.

Также следует отметить, что пациент с 1998 года чувствует себя подавленным из-за беспокойства по поводу своего внешнего вида из-за липом. Он также признается в трех случаях дезориентации и замешательства, произошедших за последние два десятилетия. Он описывает их как «отключенных на день или два за раз». Пациент сообщил, что его семья заметила, что он был крайне «вялым» и не ориентировался на место или время. Он отрицает, что в анамнезе имелись какие-либо действия, подобные припадкам. Затем эти эпизоды спонтанно проходят, и пациент утверждает, что не помнит никаких событий.Пациент заявляет, что предыдущие обследования не смогли объяснить какой-либо очевидный механизм или причину этих симптомов.

В анамнезе пациента было выявлено остеохондроз поясничного отдела позвоночника, предыдущая лапароскопическая холецистэктомия в 2014 г. и доброкачественный рецидивирующий внутрипеченочный холестаз (BRIC) с соответствующими аномальными функциональными тестами печени. Он отрицает наличие в анамнезе других заболеваний и в настоящее время не принимает никаких ежедневных лекарств. Его семейная и социальная история не имела значения, за исключением того, что у его брата с раннего возраста была волчанка, а у отца недавно диагностировали болезнь Крона.

При физикальном обследовании пациент довольно крупный и мускулистый (рост 6 футов) со стабильным ИМТ 35,3 за последнее десятилетие. Все показатели жизнедеятельности были в пределах нормы. У него были очевидные многочисленные липомы, диффузно растущие в подкожных тканях. Остальные кардиологические, респираторные, опорно-двигательные, неврологические, абдоминальные, HEENT и дерматологические обследования не выявили каких-либо других значимых результатов, кроме упомянутых выше.

Рисунок 2:

Обсудив варианты с пациентом, он согласился на хирургическое удаление наиболее проблемных липом.Перед операцией пациенту были выполнены основные лабораторные работы, включая CMP и CBC. CMP показал лишь незначительное повышение билирубина на 1,6 мг / дл, AST на 48 U / L и ALT 119 U / L, что соответствовало его диагнозу BRIC. У CBC был только минимально повышенный RDW — 16,8%. Оперативное удаление двух образований размером 5×6 см на правом боку и брюшной полости, а также образования размером 6×6 см с левого переднего отдела бедра прошло без осложнений. Патологические отчеты показали, что образцы содержали только дольки нормальной жировой ткани, соответствующие липомам.При контрольном обследовании через неделю пациент заявил, что боль от этих липом исчезла, но другие стали более болезненными. В то время он оценил свою боль как 5 из 10 без изменения других описанных симптомов.

Через несколько дней пациенту было выполнено хирургическое удаление еще четырех новообразований. Образования размером 7 × 3 и 7 × 2,5 см были удалены с передней и задней части правого предплечья, 4 × 2,5 см на правом боку и 2 × 2,5 см с левой руки также были удалены. Как и прежде, патологическое исследование показало дольчатую жировую ткань, соответствующую липомам, и при микроскопическом исследовании она выглядела нормальной.Через 1 месяц клинические проявления пациента были аналогичны описанным ранее. Боль в области хирургического удаления прошла, но другие образования постепенно становились все более болезненными. Интересно отметить, что временное онемение правой руки значительно уменьшилось в результате операции. В остальном существенных изменений описанных симптомов не было.

Обсуждение

В настоящее время все попытки установить механизм, лежащий в основе патогенеза болезни Деркума, оказались безрезультатными [1].Ранее предполагалось, что часть боли и симптомов может быть вызвана механическим давлением новообразований на близлежащие нервы. В случае этого пациента локализованная боль липом полностью исчезла после хирургического удаления, а также значительно уменьшилась парестезия правой руки. Поражение нерва может играть роль в некоторых областях боли этого пациента, но не учитывает все его текущие жалобы. Описание пациентом боли и ее распространения в других частях тела не соответствует поражению нервов, и, как и в других случаях, никакая точная патология или механизм не могут быть идентифицированы как причинный механизм.

Точный уровень распространенности (как и этиология) еще не установлен, но анализ показал, что заболеваемость среди женщин выше по сравнению с мужчинами при ~ 5: 1 и средний возраст начала заболевания — 34,5 ± 12,8 года [2]. Как и в случае с описанным выше пациентом, ранние опухоли возникают в основном на руках и ногах [3]. Пациент в этом случае заболел довольно рано, в возрасте 18 лет. Тем не менее важно отметить, что только недавно, в ходе болезни, он начал испытывать настоящую боль.Если бы кто-то использовал это в качестве точного признака его диагноза, было бы разумно заявить, что его возраст на момент начала заболевания составлял 35 лет. Это особенно интересно по сравнению с другими случаями Деркума из-за длительного латентного периода, когда у этого пациента не было боли.

Точных симптомов и диагностических критериев по-прежнему нет, но кое-что удалось сделать. Недавно Ханссон, Свенссон и Бросон расширили предыдущие исследования и предложили следующие критерии диагностики [1]:

1. Обобщенный избыточный вес или ожирение
2. Хроническая боль (> 3 месяцев) в жировой ткани.Следует отметить, что болезнь Деркума также обычно описывается как имеющая два дополнительных критерия для диагностики (как было предложено Ру и Витау в 1901 году), но возникает вопрос, являются ли эти симптомы непосредственно вызванными заболеванием, а не связанными с ним. .
3. Слабость и склонность к утомляемости (астения)
4. Психиатрические проявления, включая эмоциональную нестабильность, депрессию, эпилепсию, спутанность сознания и слабоумие.

Вообще говоря, ожирение в сочетании с хронической болью может легко привести к проявлению двух последних пунктов из-за сильного стресса, который они вызывают.Его давняя усталость присутствует и достаточна, чтобы мешать повседневной деятельности. Хотя это отчасти связано с его ночной одышкой, пациент чувствовал, что здесь действует нечто большее, и что его одышка не была достаточно значительной, чтобы объяснить его симптомы.

Также были доказательства того, что существует большая корреляция между синдромом Деркума и депрессией. Фактически, почти половина пациентов с диагнозом Деркум в той или иной степени признают симптомы депрессии [4].В случае нашего пациента он признается, что у него в анамнезе депрессивное настроение, а также эпизоды замешательства и потери памяти. Представления этого пациента должно быть более чем достаточно, чтобы соответствовать минимальным диагностическим критериям в пунктах I и II, а также дополнительным пунктам в пунктах III и IV.

Что касается диагноза болезни Деркума, то она сама по себе имеет различные клинические проявления. Чтобы объяснить это, Ханссон, Свенссон и Бросон предложили следующую систему классификации [1]:

1. Общая диффузная форма : Форма с диффузно распространенной болезненной жировой тканью без прозрачных липом.
2. Обобщенная узловатая форма : Форма с общей болью в жировой ткани и сильной болью в множественных липомах и вокруг них.
3. Локализованная узловатая форма : Форма с болью внутри и вокруг множественных липом
4. Юкста-суставная форма : Форма с единичными отложениями излишка жира, например, на медиальной стороне колена

Учитывая описание пациентом боли и его клиническую картину, его клиническая картина наиболее соответствует локализованной узловой форме III класса.

Лечение

У этого пациента была предпринята попытка хирургического лечения с помощью липэктомии для наиболее проблемных липом в том виде, в котором они были представлены. Это также было сделано для получения образцов для патологического обзора, чтобы помочь в диагностике симптомов пациента. Хотя боль в симптоматических липомах полностью уменьшилась, другие области постоянно и все чаще становятся симптоматическими. К сожалению, это похоже на другие попытки хирургического лечения с местным иссечением [5, 6].Липосакция показала некоторую эффективность по сравнению с контрольными группами, но повышение качества жизни было сочтено настолько незначительным, что не требовало проведения процедуры [7]. В случае этого пациента хирургическое удаление дает облегчение на короткие периоды времени, но быстрое развитие боли при других липомах снижает его эффективность в качестве основного лечения. Таким образом, необходимо изучить другие варианты.

Недавний опрос, проведенный Хербстом среди более чем 100 человек с диагнозом Деркум, показал некоторую эффективность обезболивания в виде анальгетиков и НПВП [3].В одном случае внутривенное введение лидокаина было особенно эффективным и обеспечило значительное облегчение боли в течение 2–12 месяцев на курс лечения [8]. Внутрипочвенный лидокаин также продемонстрировал некоторую эффективность для длительного облегчения боли [9]. Этот метод лечения до сих пор считался одним из наиболее эффективных вариантов контроля симптомов.

Многие другие альтернативные методы лечения были задокументированы, но не имели воспроизводимости и относительного отсутствия побочных эффектов хирургического вмешательства и использования анестетиков, таких как лидокаин.Краткое изложение таких методов лечения приводится ниже от Kosseifi, и его лучше всего использовать в каждом конкретном случае [9]:

Системные анальгетики и опиоиды

Внутривенная инъекция лидокаина (системная токсичность)

Мексилетин пероральный (лекарственное взаимодействие)

Кортикостероиды местного и системного действия

Липосакция (рефрактерные случаи)

Метотрексат

Азатиоприн

Циклоспорин

Гидроксихлорохин

Заключение

Болезнь Деркума — это особенно редкое и плохо изученное заболевание, которое может быть весьма изнурительным, поэтому важно задокументировать и поделиться информативными случаями, а также эффективными средствами лечения симптомов.В этом отчете о клиническом случае представление пациента действительно соответствует требованиям для обычно предлагаемых диагностических критериев увеличения жировой ткани и хронической боли продолжительностью более 3 месяцев (точки I и II), а также других сопутствующих симптомов астении и психологических / неврологических проявлений ( точки III и IV соответственно). Точно так же это поддерживает использование точек I и II в качестве диагностических критериев, а точки III и IV служат в качестве связанных или общих симптомов, чтобы помочь дифференцировать этот диагноз от других заболеваний.Точно так же предлагаемая система классификации действительно помогает описать случай этого пациента и, вероятно, оправдывает применение в других случаях Деркума, чтобы помочь стандартизировать подход к диагностике.

Список литературы

1. Hansson E, Svensson H, Brorson H (2012) Обзор болезни Деркума и предложение диагностических критериев, диагностических методов, классификации и лечения. Orphanet J Rare Dis, 7 (1): 23.
2. Roux J, Vitaut M (1901) Maladie de Dercum (Adiposis dolorosa).Revue Neurol (Париж), 9: 881–888.
3. Herbst KL, Asare-Bediako S (2007) Adiposis Dolorosa — это больше, чем болезненный жир. Эндокринолог; 17: 326-334.
4. Hansson E, Svensson H, Brorson H (2012) Депрессия при болезни Деркума и ожирении: исследование случай-контроль. BMC Psychiatry; 12.
5. Bonatus T J, Alexander A H (1986) Болезнь Деркума (толстый ожирение): отчет о болезни и обзор литературы. Клиническая ортопедия и связанные с ней исследования; 205: 251-253.
6. Amine B, Leguilchard F, Benhamou C. L (2004) Болезнь Деркума (толстый жир): новый отчет о случае. Joint Bone Spine, 71: 147-149.
7. Hansson E, Manjer J, Svensson H, Brorson H (2012) Качество жизни пациентов с болезнью Деркума — до и после липосакции. J Plast Surg Hand Surg, 46: 252-256.
8. Аткинсон Р.Л. (1981) Внутривенный лидокаин для лечения трудноизлечимой боли при толстом ожирении.

   Добавить комментарий Отменить ответ

   Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

   Комментарий *

   Имя *

   Email *

   Сайт