Алиментарная дистрофия: Алиментарная дистрофия – серьезное заболевание, возникающее в результате неполноценного питания

Алиментарная дистрофия – серьезное заболевание, возникающее в результате неполноценного питания

Алиментарная дистрофия – болезнь, возникающая в результате длительного неполноценного питания, что приводит к общему истощению организма, нарушению сердечно-сосудистой, психической деятельности, повреждением клеток и межклеточного пространства, тканей и органов с расстройством их функций.

Причины

Причины заболевания – недостаток питательных веществ. Причиной может быть нерациональное питание или голодание, а также недостаточное всасывание питательных веществ. Это может быть обусловлено экзогенными, а также эндогенными нарушениями (сужение пищевода вследствие опухоли или послеоперационного рубца).

Болезнь может развиваться вследствие недостаточного или некалорийного питания, особенно из-за дефицита белков животного происхождения и аминокислот, жирных кислот и витаминов, растворяющих эти жиры.

Если болезнь прогрессирует, начинается гипопротеинемия, наблюдается нарушение работы многих органов, расстройство эндокринной системы. Дистрофические изменения стенок кишечно-желудочного тракта нарушают его функции, все больше усугубляя общее состояние больного.

Симптомы

Степени алиментарной дистрофии:

1. У больного усиленный аппетит из-за недостаточности полноценной пищи, его мучает жажда, организм требует большое количество соли. Общее состояние удовлетворительное.
2. Больной заметно теряет массу тела, он чувствует постоянную слабость, понижается трудоспособность и температура тела, на ногах возникают отеки гипопротеинемического происхождения, повышается аппетит. Больного мучает жажда, развиваются необратимые изменения во многих органах, возникает нарушение психики.
3. На этой стадии развивается кахексия (высшая степень истощения организма), у больного наблюдается полное отсутствие жировой клетчатки под кожей, атрофия мышц, полный упадок сил, апатия, нарушения психики и сердечно-сосудистой системы, печеночная недостаточность, анемия, судороги, мучительные запоры, нередко пролежни.
   Температура тела понижается до тридцати градусов. Возможно развитие голодной комы.

Диагностика

Диагностика основывается на проявлении вышеназванных симптомов на фоне длительного голодания. Необходимо установить причину истощения организма: вызвано оно голоданием или болезнью.

Лечение

Больному необходимо обеспечить полный физический и психический покой, а также рациональное питание. С каждым днем в рацион больного нужно вводить больше калорий, витаминов и микроэлементов.

Параллельно истощенному организму вводят плазму, белковые гидролизаты, витамины. При нарушениях работы сердечно-сосудистой системы – сердечные препараты, при отеках – мочегонное. Режим необходимо постепенно расширять, показана лечебная физкультура.

Если больной пребывает в голодной коме, ему каждые два часа вводят внутривенно пятидесятипроцентный раствор глюкозы (50 мл). Судороги снимают внутривенным введением хлорида кальция. После выхода из комы больного необходимо напоить сладким горячим чаем и кормить маленькими порциями через каждые два часа.

Если алиментарная дистрофия вызвана опухолью или рубцами, необходимо хирургическое вмешательство для их устранения.

 

 

Алиментарная дистрофия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Алиментарная дистрофия – это заболевание, характеризующееся тяжелой белковой и чаще более выраженной энергетической недостаточностью. Проявления могут быть самыми различными, основные — потеря массы тела более 20% (или ИМТ менее 16), сухость и дряблость кожи, ломкость волос и ногтей, вялость, сонливость и слабость, повышенный аппетит. Диагностика строится в основном на анамнезе, сочетании объективных и субъективных признаков, а также на исключении других заболеваний. Лечение комплексное, заключается в налаживании питания и восстановлении запасов питательных веществ, витаминов и микроэлементов в организме.

Общие сведения

Алиментарная дистрофия (алиментарный маразм) — это социальное заболевание, которое может развиться в результате вынужденного или осознанного голодания. На сегодняшний день алиментарным маразмом страдают люди не только в развивающихся странах, во время войн и катастроф – а это более полумиллиона человек. Многие готовы морить себя голодом осознанно в погоне за красивой фигурой и в угоду своим комплексам. Однако заболевание может иметь тяжелые последствия, вплоть до летального исхода. При длительном голодании, отсутствии поступления незаменимых веществ в организме могут произойти необратимые изменения метаболических процессов. В развитых странах все чаще можно услышать о случаях анорексии — а это та же алиментарная дистрофия тяжелой степени.

Алиментарная дистрофия

Причины

Причиной алиментарного маразма служит длительное голодание, во время которого в организм поступает недостаточное количество питательных веществ и энергии. При этом учитывается и их относительная недостаточность: когда поступление калорий не соответствует их расходу. Голодание может наступить по разным причинам (война, экологическое бедствие и другие случаи, когда человек вынужденно длительно не получает пищу; диеты; сужение и рубцы пищевода и прочее), однако усугубление процесса провоцируется тяжелым физическим трудом, переохлаждением.

Следует заметить, что развитие дистрофии возможно только при длительном энергетическом голодании. При этом в организме сначала полностью истощаются запасы гликогена и жиров, затем для обеспечения основного обмена используются запасы внутритканевого белка. В первую очередь процессы дистрофии начинаются в коже, мышцах, затем задействуются внутренние органы, в самую последнюю очередь – жизненно важные (сердце, почки и мозг). В какой-то момент процессы катаболизма принимают такую форму, что летальный исход становится неизбежным даже при начале полноценного лечения.

На последних стадиях заболевания в организме истощаются запасы витаминов и минералов, перестает функционировать иммунная система. Летальный исход обычно наступает или от сердечной недостаточности, или от присоединившейся инфекции на фоне значительного угнетения иммунитета.

Классификация

В гастроэнтерологии принято разделять алиментарную дистрофию как по формам, так и по тяжести. По форме заболевание делится на кахектическую (сухую) и отечную. Кахектическая форма имеет более неблагоприятное течение. Отечная форма характеризуется развитием распространенных отеков, в том числе и внутренних (асцит, перикардит и плеврит), эта форма лучше поддается лечению.

По тяжести заболевания различают три стадии. На первой стадии отмечается незначительное снижение массы тела, сохранение работоспособности наряду с появлением жалоб на более частые мочеиспускания, жажду и повышение аппетита, зябкость и слабость. На второй стадии отмечается значительное исхудание с потерей работоспособности. Такие больные еще могут себя обслуживать, но практически не способны на какой-либо труд. Могут появляться отеки, значительно снижается уровень белка, часто бывают эпизоды понижения уровня глюкозы крови. На третьей стадии больные уже не могут самостоятельно передвигаться и вставать с кровати, резко истощены. При появлении голодной комы даже у пациента, который до этого сохранял работоспособность, говорят о третьей стадии заболевания.

Симптомы алиментарной дистрофии

Патология развивается исподволь, нередко пациент может не отдавать себе отчет, что страдает этим недугом. Обычно первые признаки кахексии проявляются только после длительного ограничения поступления в организм не только калорий, но и белка, жиров, незаменимых аминокислот и витаминов (чаще жирорастворимых). Первые симптомы могут быть не замечены или не расценены как опасные: учащение мочеиспускания, полиурия (увеличение суточного объема мочи), слабость и раздражительность, снижение работоспособности, постоянная сонливость. Часто беспокоит жажда, повышенный аппетит. Один из специфических симптомов – склонность к поеданию соли.

Если питание не будет налажено, заболевание прогрессирует и переходит в следующую стадию. При этом кожа становится очень дряблой и сухой, провисает складками, напоминает пергамент. Выполнять любую физическую работу становится очень тяжело, общее состояние страдает достаточно сильно. Появляются первые признаки дистрофии и нарушения функционирования внутренних органов (запоры и другие диспепсические проявления, нарушения работы сердца, эндокринные нарушения – у женщин пропадают менструации, наступает бесплодие). Отмечается склонность к понижению температуры. Сердцебиение урежается, давление низкое. Могут появиться изменения в психике.

Последняя стадия заболевания характеризуется ярким проявлением угасания всех функция организма. Подкожно-жировой слой отсутствует, мышцы становятся очень тонкими и дряблыми. Самостоятельно передвигаться человек на третьей стадии уже не способен. Отмечается снижение уровня всех клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), угнетается иммунитет. В крови отмечается очень низкий уровень белка, склонность к снижению уровня глюкозы. Полностью истощаются запасы витаминов и минералов, кости становятся ломкими. Так как организм запускает катаболизм (разрушение) собственных белков, то в крови начинают накапливаться ядовитые продукты их распада. Это приводит к еще большему ухудшению состояния, появлению выраженных психических расстройств (результат действия продуктов распада на головной мозг). Обычно на последних стадиях заболевания даже начало лечения и питания не может предотвратить печальный исход.

Тяжелейшее состояние, которое развивается на последних стадиях алиментарной дистрофии – голодная кома. Возникает она из-за значительного снижения уровня глюкозы в крови и невозможности обеспечить головной мозг необходимым количеством энергии. Клиника этого состояния достаточно яркая: внезапная потеря сознания, бледность и холодность кожи, зрачки широкие. Температура тела значительно понижена. Дыхание поверхностное, может быть редким и неритмичным. Мышцы без тонуса, могут развиться судороги. Пульс практически не определяется, слабый, давление низкое. Если не оказать своевременную помощь, смерть наступит от остановки сердечной деятельности и дыхания.

Также течение алиментарной дистрофии может осложняться присоединением различных инфекций (кишечных, туберкулеза, пневмонии, сепсиса). Нередко смерть наступает от эмболии легочной артерии тромбами (ТЭЛА), при перенапряжении во время физических нагрузок.

Диагностика

Диагноз может быть выставлен на основании тщательного сбора анамнеза и осмотра пациента. Если в анамнезе есть указания на длительное голодание, то имеется характерная для алиментарной дистрофии симптоматика и лабораторные показатели (развернутый клинический и биохимический анализы крови, признаки дистрофии внутренних органов по УЗИ, КТ или МРТ), а также исключили другие заболевания, диагноз не представляет затруднений.

Дифференцировать алиментарную дистрофию следует с другими заболеваниями, которые могут приводить к истощению организма: онкологические процессы (прежде всего рак желудка и кишечника), туберкулез, сахарный диабет, гипофизарные расстройства и тиреотоксикоз. Алиментарную дистрофию от других заболеваний отличает выраженное усиление жажды и аппетита, голод, очень сильное истощение мышц и изменения кожи, брадикардия и снижение температуры тела, нарушение работы всех эндокринных желез.

Лечение алиментарной дистрофии

Лечение данного заболевания на любой стадии начинают с нормализации режима дня, питания, отдыха и сна. Таких больных помещают в теплую проветриваемую палату, не допуская контакта с инфекционными больными. При первой стадии заболевания начинают дробное питание легко усваиваемой пищей. При второй и третьей стадии питание осуществляется как энтерально (энпиты – специальные питательные смеси), так и парентерально путем введения растворов глюкозы и других питательных веществ внутривенно.

Калорийность должна составлять для начала около 3000 ккал/сут, постепенно доводя до 4500 ккал/сут. В рацион обязательно включаются животные белки, общее количество белка должно составлять 2 г/кг/сут. Восполнять необходимо не только питательные вещества, но и жидкость путем инфузии различных растворов. На третьей стадии обязательно проводятся переливания препаратов крови (эритроцитов и плазмы, альбумина). Корректируется кислотно-щелочное состояние организма.

Для лечения инфекционных осложнений вводят антибиотики (согласно чувствительности). Также производится коррекция иммунного статуса, дисбактериоза. Лечение алиментарной комы заключается во введении раствора 40% глюкозы внутривенно до восстановления сознания или уровня глюкозы в крови; согревании, витамино- и гормонотерапии; купировании судорог. Во время и после окончания курса лечения такие больные требуют мощной психической и физической реабилитации, которая может длиться до полугода после выписки из стационара, поэтому лечение проводится совместно гастроэнтерологом и психотерапевтом.

Прогноз и профилактика

Обычно заболевание без должного лечения приводит к летальному исходу в течение не больше чем 3-5 лет. При своевременно начатом лечении внешний эффект может быть достигнут достаточно быстро, однако восстановление функции внутренних органов может растянуться на годы. Профилактикой является пропаганда здорового образа жизни и правильного питания.

Алиментарная дистрофия — Справочник заболеваний

По-другому это заболевание называется голодная болезнь, отечная болезнь. Причиной заболевания является алиментарное (пищевое) голодание, систематическое недоедание.

Общая информация

Алиментарная дистрофия была у жителей блокадного Ленинграда, где из-за отсутствия питания люди были настолько истощены, что падали и умирали от голода на улицах города. Сегодня алиментарная дистрофия возникает при тяжелых лихорадочных и токсических заболеваниях, при физическом, нервно-психическом перенапряжении. Возникает при недостаточном потреблении белков, жиров и углеводов.

В современных условиях выраженная алиментарная дистрофия встречается редко, если только человека держать в заточении без хлеба и воды длительный срок, или в случае тяжелого инфекционного заболевания у длительно болеющих туберкулезом легких. В странах Южной Африки, там, где очень низкий уровень жизни населения, можно видеть сильно истощенный людей.

Симптомы

При алиментарной дистрофии в её первой стадии истощаются энергетические ресурсы, запасы жиров и углеводов. Жировая прослойка становится тонкой, впоследствии совсем исчезает. Развивается слабость, повышенная утомляемость, стул нормальный или могут быть запоры. Аппетит больных может быть повышен. Во-вторую стадию происходит уменьшение белковых, клеточных и тканевых структур. Происходит прогрессирующее исхудание. При алиментарной дистрофии из-за дефицита белка, поступающего в организм в резко недостаточном количестве, происходит потребление собственного мышечного белка, происходят нарушения в работе всех органов и систем — эндокринной, иммунной, нарушается мыслительная деятельность. Иногда заболевание может протекать в отечной форме, когда у человека развиваются, так называемые «голодные отеки».

В третью стадию заболевания развивается кахексия. Истощаются мышцы, резко снижается эластичность кожи, страдают органы пищеварения, дыхания — развивается туберкулез легких, который носит прогрессирующее течение. Внешний вид человека не вызывает сомнения в постановке диагноза. Больной приобретает старческий вид, истощен, имеет желтого цвета кожные покровы. Он, в основном лежит, поджав ноги. Совсем нет сил передвигаться.

Профилактика

Профилактикой заболевания является умение вести здоровый образ жизни, правильное сочетание режима труда и отдыха, здоровый полноценный сон, занятия физкультурой и спортом, а также полноценное питание, богатое белком, жирами, углеводами, витаминами, минералами.

Лечение

На начальной стадии заболевания человеку необходимо полноценное питание, богатое белками, жирами, углеводами, витаминами. На второй стадии развития заболевания на первый план выходит белковое питание. Кормить человека следует не менее 6 раз в сутки. Необходимо, чтобы вместе с пищей больные получали достаточное количество витаминов группы В, С.

Лечить больного с кахексией необходимо внутривенными введениями белковых, витаминных препаратов. Можно вводить белковые вещества через зонд, непосредственно в желудок. Есть специальные белковые препараты, где кроме белка, содержатся витамины, минералы. Внутривенно вводят растворы синтетических аминокислот — мориамин С-2, альвезин, аминостерол, полиамин. Оказывая, положительное действие на белковый обмен и вызывая синтез белков, стабилизацию массы человека.

Алиментарная дистрофия (голодная болезнь, алиментарный маразм)

Виды

Выделено три основные стадии заболевания.

• Первая – общее состояние в норме. Мочеиспускание учащается до 20 раз в сутки, мучительные позывы. Снижается уровень питания, но беспокоит постоянный аппетит. Часто возникает потребность в приеме соли.
• Вторая – резкое похудание, ухудшается общее состояние. Добавляется вялость мышц, отеки ног, трудоспособность теряется, понижается температура тела. Психические расстройства и неуемный аппетит, жажда. Количество и частота мочеиспускания растет.
• Третья – характеризуется кахексией (глубокое истощение организма). Атрофируются мышцы, исчезает подкожная жировая клетчатка, апатия, психические расстройства, анемия, гиповитаминозы, запоры, пролежни, ацидоз (повышенное количество кислот в тканях и клетках), критическое состояние, угроза летального исхода.

Еще различают сухой и отечный алиментарный маразм.

Причины

Чаще всего алиментарный маразм встречается у грудных детей в результате недостаточного и неадекватного питания. Но распространены случаи дистрофии и у взрослых людей.

Факторы, приводящие к недугу:

• Намеренное голодание (на сегодняшний день треть населения планеты недовольны своей фигурой и гонка за идеалом становится манией).
• Несбалансированная пища, диеты – прямой путь к анорексии.
• Низкая калорийность пищи, недостающий ее объем (развивающиеся страны, бедность).
• Неправильное питание (употребление быстрых углеводов, которые не покрывают энергетических расходов).
• Неадекватная физическая нагрузка, холод, постоянный стресс.

Симптомы

Страдают все органы и системы. Начинает проявляться болезнь медленно.

Больной ест два-три раза в день, иногда реже. Количество пищи – 100-200 грамм. Исключаются из рациона молочные, мясные продукты, крупы и т.д. Нарастает раздражительность. Затем проявляются внешние признаки недуга. При отечной форме – отеки нижних конечностей, скопление жидкости в полостях и органах. При сухой – патологии сердечно-сосудистой системы и более выражена атрофия мышц.

Общие проявления недуга – сухость кожи, ее бледность, желтизна, тусклые волосы, ломкие ногти, испортившиеся зубы.

Резкое истощение организма, висящие складки кожи на бедрах, животе. Язык малинового цвета с серым налетом, на краях видны отпечатки зубов. Снижение функции половых гормонов, у женщин отсутствуют месячные, у мужчин наблюдается импотенция. Расстройства пищеварения (запоры, поносы, рвота). Страдают все системы, организм истощается. Человек голоден, но не может принимать пищу, потому что размеры органов тоже сократились, их функции нарушились. Несвоевременное лечение может привести к летальному исходу.

Диагностика

Важно отличить дистрофию от ряда других заболеваний, таких как рак, психогенная анорексия, интоксикации химическими веществами, дисфункции желез и прочих. Анализ крови покажет анемию, низкое содержание белка. Артериальное давление и пульс будут намного ниже нормы. Глухие тоны сердца. При возникновении симптомов следует записаться на прием к врачу-терапевту.

Лечение

На первой стадии достаточно будет организовать полноценный рацион, принимать пищу 5-6 раз в сутки, ограничить количество соли. В день нужно выпивать 1-1,5литра воды. Необходимо полное физическое и психическое спокойствие.

Вторая и третья стадии более серьезны и лечение предусматривает постельный режим, зондовое питание, внутривенные вливания глюкозы, плазмы и других компонентов крови. Ферментные препараты панкреатин, мезим. Симптоматическая терапия в зависимости от степени поражения.

Показана консультация терапевта, диетолога, психотерапевта, физиотерапевт. Осложнения, которые могут возникнуть: туберкулез, кишечные инфекции и т.д.

Профилактика

Показана энергетически сбалансированная диета. В реабилитационном периоде нужно заниматься лечебной физкультурой, работать с психологом.

Клиническая медицина №5 2009 стр. 4

Клиническая медицина №5 2009 В. Б. Симоненко1, С. В. Магаева2 11-й Центральный военный клинический госпиталь им. П. В. Мандрыка МО РФ*, Москва; 2НИИ патофизиологии РАМН, Москва Ленинградская блокада и ее медицинские последствия. Часть I С позиции современной науки проведен анализ медицинских проблем ленинградской блокады. Патологию блокадников рассматривают как полиморбидное экстремальное состояние, обусловленное длительным психоэмоциональным напряжением, почти полным голодом и переохлаждением организма. Патология блокадников расценена авторами как потрясение основ жизнедеятельности организма. Рассмотрена роль болезней нервной регуляции в патологии блокадников. В психосоматическом аспекте проанализирована роль физиологического и патологического стресса в исходах алиментарной дистрофии. Исследован патогенез дистрофии и ленинградской гипертонии. Рассмотрены механизмы выживания и восстановления организма при устойчивом сохранении следовых процессов блокадной патологии в течение жизни. Ключевые слова:  алиментарная дистрофия, гипертония, психоэмоциональный стресс ЛИТЕРАТУРА 1. Дзенискевич А. Р. (отв. ред.) Ленинград в осаде: Сборник документов о героической обороне Ленинграда в годы Великой Отечественной войны 1941—1944 гг. СПб.: Лики России; 1995. 2. Крыжановский Г. Н. Общая патофизиология нервной системы: Руководство. М.: Медицина; 1997. 3. Меерсон Ф. З., Пшенникова М. Г. Адаптация к стрессорным ситуациям и физическим нагрузкам. М.: Медицина; 1988. 4. Крыжановский Г. Н. Дизрегуляционная патология. — М.: РИТ-ЭКСПРЕСС; 2002. 5. Пшенникова М. Г. Феномен стресса. Эмоциональный стресс и его роль в патологии. В кн.: Мороз Б. Б. (ред.). Актуальные проблемы патофизиологии (избранные лекции). М.: Медицина; 2001: 220—353. 6. Черноруцкий М. В. Алиментарная дистрофия у взрослых. Этиология и патогенез. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.). Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Л.: Медгиз, Ленингр. отд-ние; 1947. 36—51. 7. Гротэль Д. М. Распространенность и особенности гипертонической болезни в Ленинграде в 1942—1943 гг. В кн.: Работы ленинградских врачей за годы Отечественной войны. Вып. 7: Гипертоническая болезнь. — Л.: Наркомздрав СССР, Гос. изд-во мед. лит., Ленингр. отд-ние; 1945: 24—48. 8. Мясников А. Л. Гипертоническая болезнь и атеросклероз. — М.: Медицина; 1965. 9. Мясников А. Л. Патогенез гипертонии. В кн.: Гипертония военного времени. Л.: МСУ ВМФ; 1945: 4—16. 10. Хвиливицкая М. И. Алиментарная дистрофия у взрослых. Диагноз. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.). Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Л.: Медгиз, Ленингр. отд-ние; 1947: 186 – 192. 11. Хвиливицкая М. И. Алиментарная дистрофия у взрослых. Лечение. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.). Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Л.: Медгиз, Ленингр. отд-ние; 1947. 215—237. 12. Черноруцкий М. В. Ход развития алиментарной дистрофии, ее клиническая картина и течение. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.). Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Л.: Медгиз, Ленингр. отд-ние; 1947. 193—202. 13. Гладких П. Ф. Блокадное здравоохранение как феномен в истории медицины. В кн.: Медики и блокада: взгляд сквозь годы. Воспоминания, фрагменты дневников, свидетельства очевидцев, документальные материалы. СПб.; 1997. 253—271. 14. Черноруцкий М. В. Алиментарная дистрофия. Исходы и прогноз. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.): Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Медгиз, Ленингр. отд-ние, 1947: 213—216. 15. Черноруцкий М. В. Алиментарная дистрофия. Изменения частоты, характера и течения хирургических и некоторых других заболеваний. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.). Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Л.: Медгиз, Ленингр. отд-ние; 1947: 356—362. 16. Кленов Э. Н. Некоторые показатели обмена веществ у больных с алиментарным истощением. В кн.: Труды эвакогоспиталей системы фронтового эвакуационного пункта № 50 и лечебных учреждений армии: Вопросы алиментарного истощения. № 3. Изд. Военно-санитарного Управления Ленфронта; 1943: 59—63. 17. Гаршин В. Г. Алиментарная дистрофия у взрослых. Патологическая анатомия. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.). Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Л.: Медгиз, Ленингр. отд-ние; 1947: 103—128. 18. Бекенская А. И. Картина крови при алиментарном истощении. В кн.: Вайнберг Н. С. (ред.) и др. В кн.: Государственный Ордена Ленина институт усовершенствования врачей им. С. М. Кирова (Ленинград). Сборник науч. работ института за второй год Отечественной войны. ГИДУВ; 1944: 212—223. 19. Гефтер Ю. М. Алиментарная дистрофия у взрослых. Нарушение обмена веществ. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.). Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Л.: Ленингр. отд-ние; 1947: 51—103. 20. Идельчик Э. И. К патологии углеводного обмена при алиментарном истощении. В кн.: Государственный Ордена Ленина институт усовершенствования врачей им. С. М. Кирова. Сборник науч. работ за год Отечественной войны. — М.; 1942: 54—65. 21. Корчнева Н. П. Общее содержание углеводов и свободного сахара без прочих редуцирующих систем в цельной крови больных алиментарной дистрофией. Труды Ленингр. филиала ВИЭМ. Л.; 1946. 22. Растатуров Н. С. Минеральный обмен у больных алиментарным истощением. В кн.: Ленинградский ин-т усовершенствования врачей. Сборник науч. работ ин-та за год Отечественной войны. Л.; 1942: 202—205. 23. Рысс С. М. Принципы лечения дистрофии и авитаминозов. В кн.: Труды Ленингр. ин-та переливания крови. Л.; 1943; т. 5: 173—190. 24. Тушинский М. Д. Алиментарная дистрофия у взрослых. Изменение крови и кроветворных органов. В кн.: Черноруцкий М. В. (ред.). В кн.: Алиментарная дистрофия в блокированном Ленинграде. Л.: Медгиз, Ленингр. отд-ние; 1947: 167—192. 25. Черняковский Н. Ю., Рудник Л. Д. Отеки при алиментарном истощении, их патогенез и лечение. В кн.: Труды эвакогоспиталей фронтового эвакуационного пункта № 50 и лечебных учреждений армии. Вопросы расстройства питания. № 7. Изд. Военно-санитарного Управления Ленингр. фронта; 1943: 123—156. 26. Шулутко И. Б. Клинические синдромы тяжелых форм алиментарного истощения. В кн.: Вайнберг Н. С., Фридлянд И. Т., Гарвин Л. И. (ред.). В кн.: Государственный ордена Ленина институт усовершенствования врачей им. С. М. Кирова в Ленинграде. Сборник науч. работ института за второй год Отечественной войны. Л.: 1944: 201—211. 27. Гельштейн Э. М., Стоцик Н. Л. Алиментарная дистрофия. Течение и осложнения. В кн.: Опыт советской медицины в Великой Отечественной войне. М.: Медгиз; 1951; т. 28, ч. 2, 8: 119—133. 28. Заболотский А. Г. Динамика венозного давления при алиментарном истощении. В кн.: Труды эвакогоспиталей системы фронтового эвакуационного пункта и лечебных учреждений армии № 50. № 3. Л.: Изд. Военно-санитарного Управления Ленфронта; 1943: 42—51. 29. Человек. Медико-биологические данные: Пер. с англ. М.: Медицина; 1977: 275—338. 30. Черноруцкий М. В. Проблема алиментарной дистрофии. В кн.: Работы ленинградский врачей за год Отечественной войны. Л.; 1943; вып. 3.: 4—18. 31. Черноруцкий М. В. Алиментарная дистрофия с общеврачебной точки зрения. В кн.: Работы ленинградских врачей за годы Отечественной войны. Вып.: 5. Алиментарная дистрофия. Туберуклез. Л.: Наркомздрав СССР, Медгиз, Ленингр. отд-ние; 1944: 3—11. 32. Симоненко В. Б., Магаева С. В. Дизрегуляционная патология у ленинградских блокадников. В кн.: Крыжановский Г. Н. (ред.). Дизрегуляционная патология: Руководство для врачей и биологов. М.: Медицина; 2002: 573—586. 33. Симоненко В. Б., Магаева С. В. Ленинградская блокада: открытия в биологии и медицине. М.: Экономика и информатика; 2008. 34. Москаленко Ю. Е. Выступление на дискуссии. В кн.: Блокада рассекреченная. СПб.; 1995: 215.

Алиментарная дистрофия у попугаев

Алиментарная дистрофия относится к группе хронических заболеваний, которое проявляется в виде нарушения метаболизма и наличии ферментопатии с возникновением дистрофических и атрофический явлений, а также торможением роста, уменьшением массы тела, проблемами репродуктивных функций.

При диагностике нужно точно определить степень поражения и причины патологии, от этого зависит эффективность дальнейшей терапии.

Причины

Провоцирующим фактором дистрофии является неправильное питание, а точнее длительное отсутствие в рационе полезных компонентов.

Болезнь является следствием кормления промышленными кормами низкого качества. Как правило, в их составе отсутствуют важные микро- и маклоэлементы, а также витаминные комплексы.

Иногда недуг развивается при полном голодании, это может быть следствием халатности заводчиков или самостоятельном отказе попугайчика от приема пищи.

Симптомы

К проявлениям болезни относится сильное истощение, анемия, вялость, нарушение репродуктивных способностей. Сложность дистрофии заключается в появлении опасных последствий, с которыми сложно справиться даже на начальных этапах развития.

На фоне упадка сил птичка отказывается покидать пределы клетки, практически не летает, становится нервной и беспокойной, предпочитает неподвижно сидеть на одном месте.

Инкубационный период

Длительное голодание провоцирует использование внутренних резервов, вплоть до их полного истребления. В последствии возникают дистрофические процессы, появляется гипогликемия тяжелой степени.

На запущенных стадиях есть высокая вероятность присоединения второстепенных заболеваний, поскольку защитные функции практически полностью теряют свои способности.

Диагностика

Определить наиболее эффективные методы терапии можно только за счет комплексного исследования организма. Специалист обращает внимание на внешний вид, симптомы, определяет причины патологического состояния и проверяет организм на наличие второстепенных болезней.

Отличную информативность дает анализ корма и биоматериала, для этого применяются инструментальные и лабораторные методы.

Лечение

Борьба с дистрофией основывается двух главных аспектах: коррекции рациона и применении специальных медикаментов. В первом случае постепенно в меню вносят главные питательные элементы, а во втором питомцу перорально или внутримышечно вводятся составы, богатые на витамины и минералы.

Возможные осложнения

В результате появления гипокликемии есть высокая вероятность паралича органов основных систем.

Если он затронет дыхательную систему или центры продолговатого мозга, то наступит летальный исход. Опасные последствия развиваются из-за недостатка жидкости в теле. К побочным эффектам относится атрофия мышечной ткани, гастроэнтерит, остеопороз.

Вызов ветеринара на дом круглосуточно

Реализовать диагностику и лечение способен исключительно опытный ветеринар, поскольку заболевание отличается высокой сложностью и наличием возможных последствий.

Обессиленную особь крайне не рекомендуется транспортировать, поэтому лучше вызвать медика на дом. Такое решение способствует возникновению следующих преимуществ:

• оказание экстренной помощи;
• проведение полной диагностики;
• составление индивидуального плана кормления;
• использование современных медицинских препаратов;
• доступная стоимость услуг.

Такое серьезное заболевание нередко требует госпитализацию, для этого профессионалы используют специальные приспособления, благодаря чему птичка не испытывает сильного психоэмоционального напряжения. Для вызова в Москве и Московской области нужно позвонить по номеру телефона или оставить заявку на сайте. 

Цены на услуги в нашей клинике	В клинике и на дому
Выезд орнитолога на дом	от 500
Клинический осмотр, постановка предварительного  диагноза, консультация	от 500
Консультация по телефону	бесплатно
Терапия	от 150
Хирургия	от 150
Скорая помощь на дом (в течение часа)	от 1000

Цены на услуги в нашей клинике	В клинике и на дому
Подкожное введение лекарства птицам	от 200
Внутримышечное введение лекарства птицам	от 150
Внутривенное введение лекарственного средства птицам	от 500
Капельница для птиц	от 1000
Введение лекарственного средства внутрибрюшинно, внутрикостно	от 800
Блокада нервных рецепторов у птиц	от 500
Зондовое питание птиц	от 300
Чистка рогового покрова	от 400
Реанимационное лечение птиц	от 1500
Инфузионная терапия	от 250
Установка внутривенного катетера	500
Снятие внутривенного катетера	500
Снятие меточного кольца	от 200-1000
Взятие крови для лабороторных иследований	от 350
Родовспоможение у птиц	1 час от 500
Промывание зоба	от 500
Подрезка:
Клюва	500
Когтей	500
Крыльев	500-1000
Хвоста	500-1000

Цены на услуги в нашей клинике	В клинике и на дому
Хирургическая обработка ран	от 200-1000
Наложение швов	от 300-1500
Наложение лангеты	от 300
Вскрытие абсцессов, гематом	от 300
Удаление новообразований	от 1000
Операция на зобе	от 1500
Операция на клоаке	от 1500
Удаление инородных тел	от 1500
Ампутация глаза	от 2000
Ампутация тазовой конечности	от 2500
Остеосинтез	от 10000-30000
Операция при разрыве зоба	от 1500
Извлечение яйца	от 500
Анестезии для птиц	от 1500-3500
Прокол воздухоносных мешков	от 1000
Прокол брюшной стенки	от 1000

Цены на услуги в нашей клинике	В клинике и на дому
Наркоз	от 500

Цены на услуги в нашей клинике	В клинике и на дому
Пластика век при завороте, вывороте	от 2000
Экзентерация глазного яблока	от 3000

Цены на услуги в нашей клинике	В клинике и на дому
Взятие анализов	500
Клинический анализ крови	1000
Общий клинический анализ крови	1000
Биохимический анализ крови	2000
Микроскопия паразитов крови	700
Микроскопия мазка	700
Исследование помета на простейшие	1000
Исследование помета на гельминты	700
Определение пола	2000
Гистологическое исследование	2500
Исследование помета на гельминты	700
Инфекционная анемия цыплят	1500
Анализ на инфекционный энцефаломиэлит	1500
Анализ на инфекционный бронхит птиц	1500
Анализ на инфекционный ринотрахеит птиц	1500
Исследование на сальмонеллез	1500
Исследование на трихомоноз	1500
Исследование на туберкулез	1500
Исследование помета на простейшие	1000
Анализ на орнитоз	1500
Анализ на пастереллез	1500
Анализ на грипп птиц	1500
Анализ на дисбактериоз	2000
Анализ на микоплазмоз птиц	1500
Анализ на болезнь Ньюкасла	1500
Анализ на лейкоз птиц	1500
Анализ на болезнь Марека	1500
Анализ на аденовирус птиц	1500
Анализ на цирковирус птиц	2000
Анализ на дрожжеподобные грибы	1700
Комплексный анализ на антропозоонозы	4000
Общий бактериологический анализ	3000
Болезнь Гамборо	1500
Реовирус птиц	1500

Цены на услуги в нашей клинике	В клинике и на дому
Усыпление птиц	1000
Кремация птиц	1000
Индивидуальная кремация птиц	от 3500
Вскрытие птиц	2000-5000

ДИСТРОФИЯ АЛИМЕНТАРНАЯ • Большая российская энциклопедия

• В книжной версии

  Том 9. Москва, 2007, стр. 81

• Скопировать библиографическую ссылку:

  ---

Авторы: И. В. Маев

ДИСТРОФИ́Я АЛИМЕНТА́РНАЯ (тро­фо­ло­ги­че­ская не­дос­та­точ­ность, го­лод­ная бо­лезнь, отёч­ная бо­лезнь, во­ен­ный отёк), бо­лезнь, обу­слов­лен­ная дли­тель­ной не­дос­та­точ­но­стью пи­та­ния. Ха­рак­те­ри­зу­ет­ся вы­ра­жен­ным об­щим ис­то­ще­ни­ем, дис­тро­фи­ей тка­ней и ор­га­нов с на­ру­ше­ни­ем их функ­ций на фо­не про­грес­си­рую­ще­го на­ру­ше­ния об­ме­на ве­ществ.

В за­ви­си­мо­сти от при­чин Д. а. под­раз­де­ля­ют на эк­зо­ген­ную (не­дос­та­точ­ное по­сту­п­ле­ние в ор­га­низм пи­та­тель­ных ве­ществ – не­со­от­вет­ст­вие ко­ли­че­ст­ва и ка­че­ст­ва при­ни­мае­мой пи­щи по­треб­но­стям ор­га­низ­ма) и эн­до­ген­ную (де­фи­цит энер­гии и бел­ков в свя­зи с ме­ха­нич. пре­пят­ст­ви­ем для по­сту­п­ле­ния пи­щи в же­лу­док – руб­цо­вый или опу­хо­ле­вый сте­ноз пи­ще­во­да или при­врат­ни­ка, мальаб­сорб­ция­). В про­ис­хо­ж­де­нии Д. а. име­ет зна­че­ние и ка­че­ст­вен­ная не­пол­но­цен­ность пи­ще­во­го ра­цио­на, де­фи­цит не­за­ме­ни­мых ами­но­кис­лот, жир­ных ки­слот и ви­та­ми­нов. В раз­ви­ваю­щих­ся стра­нах Д. а. свя­за­на гл. обр. с хро­нич. не­дое­да­ни­ем. В раз­ви­тых стра­нах бел­ко­во-ка­ло­рий­ная не­дос­та­точ­ность ча­ще все­го воз­ни­ка­ет вслед­ст­вие нар­ко­ма­нии, хро­нич. ал­ко­го­лиз­ма и свя­зан­ной с ним па­то­ло­гии внутр. ор­га­нов (цир­роз пе­че­ни, ди­с­тро­фия мио­кар­да). Вы­де­ля­ют так­же Д. а. на фо­не не­дос­та­точ­но­го обес­пе­че­ния пол­но­цен­ной пи­щей по­сле от­ня­тия де­тей от гру­ди.

Кли­ни­че­ски Д. а. (т. н. тро­фо­ло­гич. не­дос­та­точ­ность) обыч­но про­яв­ля­ет­ся син­дро­ма­ми ква­ши­ор­ко­ра и ма­раз­ма. В те­че­нии всех форм Д. а. вы­де­ля­ют три ста­дии. Пер­вая ста­дия ха­рак­те­ри­зу­ет­ся сни­же­ни­ем пи­та­ния, уча­ще­ни­ем мо­че­ис­пус­ка­ния, уси­ле­ни­ем ап­пе­ти­та, жа­ж­дой, из­бы­точ­ным упот­реб­ле­ни­ем по­ва­рен­ной со­ли. Во вто­рой ста­дии по­яв­ля­ют­ся мы­шеч­ная сла­бость, рас­строй­ства пси­хи­ки, по­те­ря мас­сы те­ла, отё­ки ног, тро­фич. на­ру­ше­ния ко­жи. Тре­тья ста­дия, т. н. ка­хек­си­че­ская, про­яв­ля­ет­ся отё­ка­ми, пси­хич. рас­строй­ства­ми, при­зна­ка­ми сер­деч­ной и пе­чё­ноч­ной не­дос­та­точ­но­сти, ане­ми­ей, же­лу­доч­но-ки­шеч­ны­ми рас­строй­ства­ми.

Про­гноз не­бла­го­прия­тен при по­те­ре мас­сы те­ла до 40–50%.

Ле­че­ние: па­рен­те­раль­ное пи­та­ние, в т. ч. ком­би­ни­ро­ван­ное с пе­ре­во­дом на пол­но­цен­ную дие­ту, бо­га­тую ви­та­ми­на­ми, бел­ком, с дроб­ным (5–7 раз в су­тки) приё­мом пи­щи.

Голодная болезнь в Освенциме | Медицинское обозрение Освенцим

Одним из самых громких экспериментов, проведенных над заключенными Освенцима, была болезнь голода, вызванная недостаточным качеством и количеством пищи.

Основной пищей для женщин-заключенных в лагере Биркенау был кусок хлеба с шариком джема или крошечный кусочек маргарина, или, реже, ломтик колбасы или соленый творожный сыр, выдаваемый вечером, и несладкий черный кофе, или, как правило, «Листовой» чай, утром, конечно, без хлеба.В полдень заключенные получили тарелку супа, приготовленного из пищевого экстракта аво. ¹ В эксперименте с крысами, которых кормили диетой, смоделированной по образцу пищи концентрационного лагеря, у животных развился типичный синдром голодной болезни в течение трех месяцев, даже если количество пищи не было ограничено.

В лагерных условиях ситуация, конечно, усугублялась количественными ограничениями, а также тем, что лагерные бандиты воровали обычные пайки заключенных.

В результате недоедания заключенные Освенцима страдали от дефицита калорий, особенно животных белков и жиров, а также от комбинированного дефицита витаминов.

В первые недели голодной болезни Освенцима наблюдался начальный период, который можно было бы назвать периодом компенсации. Организм поддерживает свои потребности в энергии (глюкозе) за счет собственных тканевых резервов. Истощив свои краткосрочные запасы гликогена, пациенты метаболизировали нижележащий слой жировой ткани и, наконец, свои мышечные белки и ткани своих внутренних органов. В результате их тело было сильно истощено, что сопровождалось сокращением мышц и тканей органов.Их вес свидетельствовал о степени истощения: по данным Комиссии по расследованию немецких преступлений ² Вес заключенной № А 27859, рост которой составлял 155 см, составлял 23 кг, в то время как женщина-заключенная № 44884, рост 160 см, весила 25 кг. Из-за обширной атрофии мышц пациенты буквально выглядели как мешок с костями. Иногда их исхудание в значительной степени маскировалось голодом. Постепенно голод перерос в свою полную форму, которую иногда называют алиментарной дистрофией.

Изменения в пищеварительном тракте приводили к нарушениям пищеварения и диарее, что препятствовало усвоению даже некачественной пищи и усугубляло недоедание. Это заманивало заключенных в замкнутый круг, снижая их шансы в полной мере использовать имеющуюся пищу.

Детальная оценка отдельных аспектов голода не всегда была простой. Я смог понять некоторые конкретные изменения, которые я наблюдал во время своего пребывания в лагере, только после того, как меня отпустили и я прочитал соответствующую медицинскую литературу.В экспериментах на животных отбирают определенные пищевые ингредиенты, и тогда легче оценить симптомы. Но в этом ужасающем массовом эксперименте на людях наложился ряд факторов, вызывающих болезнь, что исказило клиническую картину. Более того, болезнь голода не всегда протекала одинаково у всех и зависела от конкретных обстоятельств. Часто это сопровождалось такими осложнениями, как сыпной тиф, гнойные инфекции или травмы.

Тем не менее, типичный синдром обнаружил некоторые очень характерные изменения, которые я постараюсь обсудить. К ним относились истощение, о котором говорилось выше, кэмп-диарея, отек мягких тканей, другие кожные изменения и нарушения нервной системы.

Лагерная диарея, пресловутый Durchfall , была обычным патологическим изменением, с которым сталкивался почти каждый заключенный. Ранняя диарея, которая наблюдалась у большинства заключенных, была в основном ферментативной или инфекционной и прошла относительно быстро. Durchfall , собственно понос, развивается у голодных и тяжело больных заключенных и обычно заканчивается смертью.Инфекционная природа этой диареи не может быть исключена во всех случаях с полной уверенностью, но, поскольку она обычно не уменьшалась в ответ на антибактериальные препараты, а только при улучшении приема пищи, ее можно рассматривать как результат недоедания. Радикальное изменение диеты, особенно когда заключенный получил посылку из дома, может привести к резкому ухудшению здоровья заключенного; Я наблюдал это явление несколько раз. Простейшее объяснение патогенеза лагерной диареи состоит в том, что она возникла из-за нехватки полезных питательных веществ, в частности белков и тиамина, как можно заключить, наблюдая аналогичные процессы у животных.Вначале слизистые оболочки опухают, вызывая дальнейшее ухудшение процесса пищеварения. В ходе болезни фекалии, изначально пенистые и зеленоватые, становятся зловонными, а затем становятся водянистыми и смешанными с кровью, и последующее выделение становится очень частым и иногда непроизвольным. Слизистая оболочка, которая изначально только набухла, покрывается корками, а затем изъязвляется, что приводит к состоянию, очень похожему на шигеллез.

Отеки на нижних конечностях, которые иногда доходили до туловища, затронули не всех заключенных.Было две формы голода: одна с отеком (отеком) и «сухая» форма без отека, и я не могу найти объяснения — ни на основе личного опыта, ни на основе профессиональной литературы — когда и почему именно форма произошла. Опухшая форма обычно связана с гипопротеинемией, в первую очередь из-за недостаточного потребления белка. По словам Лейтона, гипопротеинемический отек уменьшается после внутривенного введения белка. У русских женщин в Биркенау, которые любили менять творожный сыр или кусок колбасы на большую по объему тарелку супа, опухание появлялось гораздо чаще, чем у других заключенных.Напротив, заключенные с сухой формой истощения в питании, безусловно, должны были страдать от гипопротеинемии, но, несмотря на это, не испытывали отеков, которым я не могу найти убедительного объяснения на основе своих наблюдений. Усиление отеков на нижних конечностях следует рассматривать как совокупность осмотических и гидростатических факторов при гипопротеинемии. Некоторое значение могло иметь и увеличение проницаемости сосудистых стенок.

С точки зрения патогенеза не совсем ясно, что стало причиной появления крупных субэпидермальных волдырей, заполненных серозной жидкостью.Волдыри также появились на конечностях, особенно на голенях, локтях и плечах. Не исключено, что причиной субэпидермальных волдырей была аналогичная причина отеков кожи. Они наблюдались у сильно истощенных пациентов с субэпидермальной атрофией; возможно, эта атрофия может объяснить тенденцию сыворотки проникать в субэпидермис и образовывать волдыри. Мы не наблюдали значительного количества местного воспаления, когда волдыри были оторваны шероховатой поверхностью одеял или соломенных матрасов, и тело заключенного не реагировало.В случаях гипопротеинемии, первой стадией которой является гипоальбуминемия, за которой следует гипоглобулинемия, способность организма вырабатывать антитела значительно снижалась всякий раз, когда возникала инфекция, и, следовательно, многие инфекции, особенно гнойные, были анергическими.

Другие изменения, наблюдаемые в слоях кожи, были эритематозными, которые иногда становились более острыми в весенние месяцы. Эти состояния имели тенденцию быть пеллагроидными и были связаны с дефицитом ниацина.

Массовое поседение волос у молодых заключенных должно быть связано с нехваткой пищи, скорее всего, с нехваткой пантотеновой кислоты. Есть очевидные аналогии с экспериментами, проводимыми на собаках и крысах, которые становятся серыми при голодании, но восстанавливают свой черный мех, когда возобновляется их правильная диета. Николлс описал аналогичные наблюдения у голодных детей, которые позже вернули свой первоначальный цвет волос.

То, что я видел меньше лично, так это появление коричневатого цвета кожи, напоминающего болезнь Аддисона, в то время как иногда я наблюдал атрофические изменения в эпидермисе, особенно в уголках рта, с вторичными потерями из-за образования струпьев, которые напоминали струпья. angulus influenctiosus (воспаление губ), но имел другой патогенез ( хейлоз , сухое шелушение и трещины на губах).

Кроме того, имелся ряд других интересных деталей, которые можно было идентифицировать в клинической картине голода. Например, одной из поразительных черт, наблюдаемых у пожилых заключенных-женщин, был их глухой, приглушенный, хриплый голос. Это изменение, возможно, также можно объяснить нехваткой витамина А в сочетании с повреждением многослойного плоского эпителия.

С другой стороны, было бы труднее объяснить аменорею, обычно наблюдаемую у заключенных, исключительно из-за недоедания; умственные процессы, в основном постоянное чувство ужаса и просто страха, имели в этом отношении огромное значение.Аменорея также встречалась у женщин, которые кормились лучше, но жили в условиях концентрационного лагеря или тюрьмы.

Особенно характерны были симптомы расстройств нервной системы, как психических, так и неврологических. По мере того как похудение прогрессировало, психологические изменения заключенных также усиливались: их отчаяние и апатия, а также их сонливость усиливались. Все их реакции замедлились, и больные заключенные гораздо медленнее выполняли приказы. Их медленная реакция на приказы часто вызывала приступы гнева со стороны охранников, которые считали поведение заключенных демонстрацией пассивного сопротивления.Больные заключенные становились все слабее и слабее, их лица становились похожими на маски, и они предпочитали сидеть на корточках. Такие заключенные обычно назывались Muselmänner . Всегда холодные и с накинутым на тело одеялом, они были характерным зрелищем.

Была еще одна причина сидеть на корточках. Некоторые пациенты страдали болями в нижних конечностях. Пейдж описал это как синдром болезненных стоп. Поверхность стоп была болезненной, поэтому при ходьбе пациенты, как правило, опирались на внешние края стопы, что заставляло их ковылять.Сообщалось, что состояние ухудшалось ночью и при изменении погоды. Несмотря на значительную слабость в нижних конечностях, пациенты чувствовали себя лучше, сидя на корточках. Они также могут испытывать спастические состояния в мышцах, сенсорные расстройства и изменения рефлексов. Все эти изменения можно объяснить демиелинизацией нервных волокон и частичным повреждением аксонов, что связано с дефицитом витаминов группы B, ³ , особенно тиамина.

У женщин Биркенау явно наблюдались сенсорные расстройства.Измученные голодом, ослабленные болезнями, постоянно замерзшие, всякий раз, когда они были в помещении, они стекались к печи, которая была больше похожа на кирпичную дымовую трубу, идущую горизонтально вдоль барака. Больные заключенные часто сидели на дымоходе, как на скамейке. В результате у них появились серьезные ожоги, даже ожоги 3-й степени, на ягодицах и тыльной стороне бедер. Но иногда они даже не чувствовали, что обгорели. Тот факт, что ожоги тканей происходили намного легче у людей, у которых были повреждены капилляры, был еще одним аспектом этого вопроса.

Я видел случай сильно истощенной пациентки, ноги которой ночью обгрызли крысы, оставив только голые сухожилия на поверхности ступней — но она все равно не отреагировала. После того, как ее раны были перевязаны, она прожила еще два дня. Митчелл и Блэк также наблюдали сенсорные расстройства; Льюис и Массельманн наблюдали, что изменения в центральной нервной системе отступили после введения никотиновой кислоты, в то время как изменения в периферических нервах отступили после введения тиамина. Изменения коснулись и слуховых нервов, поэтому слух пациентов был приглушен; они жаловались на постоянное гудение или звон в ушах.

Можно также перечислить многие другие симптомы многогранного комплекса голодных болезней и попытаться объяснить их патогенез. Это невозможно сделать в кратком обзоре, и это не было моей целью. Я намеревался вспомнить ужасный эксперимент с искусственно вызванным голодом у заключенных Освенцима.

Перевод оригинальной статьи: Kowalczykowa, J., «Choroba głodowa w obozie koncentracyjnym w Oświęcimiu.» Przegląd Lekarski — Освенцим , 1961

Банкноты

1. Экстракт сорняков или рыбной муки.
2. Główna Komisja Badania Zbrodni Niemieckich w Polsce , центральный польский орган по расследованию военных преступлений Германии, созданный в 1945 году.
3. Т.е. бери-бери.

Список литературы

1. Льюис, К. Ф., и Массельманн,?. ? Наблюдения за пеллагрой у американских военнопленных на Филиппинах. Журнал питания . 1946; 32 (5): 549–558.
2. Лейтон,?. G. Последствия медленного голодания. Ланцет . 1946; 2 (6412): 73–79.
3. Митчелл Дж. Б. и Блэк Дж. А. Недоедание у освобожденных военнопленных и интернированных в Сингапуре. Ланцет . 1946; 2 (6433): 855–862.
4. Николлс, Люциус. Седые волосы у плохо питающихся детей. Ланцет . 1946; 2 (6415): 201.
5. Пейдж, Дж. А. Синдром боли в ногах у военнопленных на Дальнем Востоке. Британский медицинский журнал . 1946; 2: 260–262.

заболеваний — миотоническая дистрофия DM — верхний уровень

Миотоническая дистрофия (DM)

Загрузите наш информационный бюллетень о миотонической дистрофии (DM)

Что такое миотоническая дистрофия (МД)?

Миотоническая дистрофия (DM) — это форма мышечной дистрофии, которая поражает мышцы и многие другие органы тела.

Слово «миотонический» — это прилагательная форма слова «миотония», определяемая как неспособность расслабить мышцы по желанию.

Термин «мышечная дистрофия» означает прогрессирующую мышечную дегенерацию со слабостью и сокращением мышечной ткани.

Миотоническая дистрофия часто сокращается как «DM» в связи с ее греческим названием dystrophia myotonica. Другое название, которое иногда используется для этого расстройства, — болезнь Штейнерта, в честь немецкого врача, который впервые описал это расстройство в 1909 году.

Что вызывает DM?

DM делится на два типа.

СД 1 типа (DM1), давно известный как болезнь Штейнерта, возникает, когда ген на хромосоме 19, называемый DMPK , содержит аномально расширенный участок, расположенный рядом с регуляторной областью другого гена, SIX5 .

СД 2 типа (DM2), признанный в 1994 г. более мягкой версией СД1, вызван аномально разросшейся частью гена на хромосоме 3, называемого ZNF9 . Первоначально СД2 назывался ПРОММ (проксимальная миотоническая миопатия), термин, который до сих пор используется, но встречается несколько реже, чем термин СД2.

Расширенные участки ДНК в этих двух генах, по-видимому, оказывают множество сложных эффектов на различные клеточные процессы. И в DM1, и в DM2 расширение повторов транскрибируется в РНК, но остается нетранслируемой в белке.

Эти состояния являются одними из наиболее распространенных форм мышечной дистрофии у взрослых. СД — наиболее распространенная мышечная дистрофия среди взрослых европейцев. Распространенность СД составляет около 10 случаев на 100 000 человек. ^1,2,3,4 Среди небелого населения СД1 встречается редко или редко. ^5,6,7,8 Согласно сообщениям из Европы, распространенность СД2 аналогична распространенности СД1.

Каковы симптомы DM?

DM вызывает слабость произвольных мышц, хотя степень слабости и наиболее пораженные мышцы сильно различаются в зависимости от типа DM и возраста человека с заболеванием.

Миотония, неспособность расслаблять мышцы по желанию, является еще одной особенностью DM. Например, человеку с DM может быть трудно отпустить чью-то руку после того, как она пожала ее.

По мере прогрессирования болезни у сердца может развиться ненормальный ритм, и сердечная мышца может ослабнуть. Мышцы, используемые для дыхания, могут ослабевать, вызывая нарушение дыхания, особенно во время сна. ⁹

Кроме того, при СД 1 типа могут быть поражены непроизвольные мышцы, например мышцы желудочно-кишечного тракта. Могут возникнуть затрудненное глотание, запоры и камни в желчном пузыре. ^10,11 У женщин мышцы матки могут работать ненормально, что приводит к осложнениям во время беременности и родов. ^12,13

Развитие катаракты (непрозрачных пятен на хрусталике глаз) в относительно раннем возрасте является еще одной характеристикой СД как для 1-го, так и для 2-го типа. ¹⁴

Общий интеллект обычно нормален у людей с СД, но неспособность к обучению и апатичное поведение обычны для формы типа 1. ¹⁵ При врожденном СД1, который поражает детей с момента рождения, может наблюдаться серьезное нарушение когнитивных функций. У этих детей также могут быть проблемы с речью, слухом, ¹⁶ и зрение.

Как правило, чем раньше начинается СД1, тем серьезнее симптомы. Для получения дополнительной информации см. Признаки и симптомы.

DM2 имеет лучший общий прогноз, чем DM1. Симптомы часто относительно легкие и медленно прогрессируют. СД2 редко возникает в детстве, и врожденная форма СД2 неизвестна.

Как прогрессирует DM?

Развитие СД сильно различается у разных людей, но в целом симптомы прогрессируют постепенно. Ожидаемая продолжительность жизни явно снижается у пациентов с врожденным СД1 и, вероятно, снижается у пациентов с СД1 в детском возрасте и с классическим (у взрослых) СД1.

Самый распространенный тип СД1 — взрослая форма — начинается в подростковом или юношеском возрасте, часто со слабостью мышц лица, шеи, пальцев и лодыжек. Слабость этих и, в конечном итоге, других мышц постепенно прогрессирует.

Когда СД1 начинается раньше, чем в подростковом возрасте — это врожденная и детская формы заболевания, — он может сильно отличаться по прогрессии от взрослого. У детей с врожденным диабетом 1 типа после того, как они переживут критический неонатальный период слабости дыхательных мышц с помощью вспомогательной вентиляции, обычно улучшаются двигательные и дыхательные функции.У них могут быть когнитивные нарушения, задержка речи, трудности с едой и питьем, а также различные другие задержки в развитии. ¹⁵

Детская форма СД1 в возрасте до 10 лет чаще характеризуется когнитивными и поведенческими аномалиями, чем физическими недостатками, такими как интеллектуальные нарушения, дефицит внимания, исполнительная дисфункция, тревожность и расстройства настроения. ^{17, 18, 19} Со временем в той или иной степени развиваются мышечные симптомы.

СД2 в целом более легкое заболевание, чем тип 1.Он не имеет врожденной формы и редко начинается в детстве.

В отличие от СД 1-го типа, при СД2 первыми поражаются проксимальные мышцы, расположенные близко к центру тела, особенно вокруг бедер. Однако некоторая слабость пальцев может быть заметна и раньше. Заболевание прогрессирует медленно, но подвижность может быть нарушена на ранней стадии из-за слабости крупных, несущих вес мышц.

Каков статус исследований DM?

Идентификация генетических мутаций, лежащих в основе СД1 и СД2, и понимание, по крайней мере частично, того, как мутации вызывают заболевание, открыли возможности для развития терапии СД.

Большинство разрабатываемых в настоящее время стратегий направлено на блокирование вредного воздействия расширенной ДНК в гене DMPK (тип 1) или гене ZNF9 (тип 2). Для получения дополнительной информации см. «Исследования в фокусе: миотоническая дистрофия» и, в частности, «Исследования DM: поиск свободных белков из« токсичной сети »».

Список литературы

1. Общие сведения о лечении нервно-мышечных заболеваний. Институт IQVIA. Парсиппани, штат Нью-Джерси. (2018).
2. Маги, А. и Невин, Н. С. Эпидемиология миотонической дистрофии в Северной Ирландии. Геномика общественного здравоохранения (2003). DOI: 10.1159 / 000016209
3. Siciliano, G. et al. Эпидемиология миотонической дистрофии в Италии: повторное обследование после генетической диагностики. Clin. Genet. (2001). DOI: 10.1034 / j.1399-0004.2001.5

   .x

4. Норвуд, Ф. Л. М. et al. Распространенность генетических заболеваний мышц в Северной Англии: углубленный анализ населения клиники мышц. Мозг (2009 г.). DOI: 10.1093 / мозг / awp236
5. Лотц, Б.П. и ван дер Мейден, К. Х. Миотоническая дистрофия. Часть I. Генеалогическое исследование северного Трансвааля. S Afr Med J (1985).
6. Ашизава Т. и Эпштейн Х. Ф. Этническое распределение гена миотонической дистрофии. Ланцет (1991). DOI: 10.1016 / 0140-6736 (91)
   -D
7. Hsiao, K. M. et al. Эпидемиологические и генетические исследования миотонической дистрофии 1 типа на Тайване. Нейроэпидемиология (2003). DOI: 10.1159 / 000071191
8. Гольдман, А., Рамзи М. и Дженкинс Т. Этническая принадлежность и миотоническая дистрофия: возможное объяснение ее отсутствия в странах Африки к югу от Сахары. Ann. Гм. Genet. (1996). DOI: 10.1111 / j.1469-1809.1996.tb01172.x
9. Кулебрас, А. Сон и нервно-мышечные расстройства. Неврологическая клиника (2005). DOI: 10.1016 / j.ncl.2005.08.004
10. Hageman, A. T. M., Gabreëls, F. J. M., Liem, K. D., Renkawek, K. & Boon, J. M. Врожденная миотоническая дистрофия; отчет о тринадцати случаях и обзор литературы. J. Neurol. Sci. (1993). DOI: 10.1016 / 0022-510X (93) -7
11. Bellini, M. et al. Желудочно-кишечные проявления при миотонической мышечной дистрофии. Всемирный журнал гастроэнтерологии (2006 г.). DOI: 10.3748 / wjg.v12.i12.1821
12. Р.Н., С. и Т. Б., М. Беременность с миотоаидной дистрофией. Конечно, осложнения и лечение. Акушер-гинек. (1971).
13. Сарнат, Х. Б., О’Коннор, Т. и Бирн, П. А. Клинические эффекты миотонической дистрофии на беременность и новорожденных. Arch. Neurol. (1976). DOI: 10.1001 / archneur.1976.00500070001001
14. Arsenault, M.E. et al. Клиническая характеристика пациентов с миотонической дистрофией 1 типа с небольшими расширениями КТГ. Неврология (2006). DOI: 10.1212 / 01.wnl.0000208513.48550.08
15. Ройг, М., Баллиу, П. Р., Наварро, К., Бругера, Р. и Лосада, М. Представление, клиническое течение и исход врожденной формы миотонической дистрофии. Pediatr. Neurol. (1994). DOI: 10.1016 / 0887-8994 (94)

    -X

16. Van Vliet, J. et al. Нарушение слуха у пациентов с миотонической дистрофией 2 типа. Неврология (2018). DOI: 10.1212 / WNL.0000000000004963
17. Удд, Б. и Крахе, Р. Миотонические дистрофии: молекулярные, клинические и терапевтические проблемы. Ланцетная неврология (2012). DOI: 10.1016 / S1474-4422 (12) 70204-1
18. Экстрём, А. Б., Хакенес-Плейт, Луиза, Тулиниус, М. и Венц, Э. Познавательные и адаптивные навыки при миотонической дистрофии 1 типа: исследование 55 человек с врожденными и детскими формами. Dev. Med. Детский Neurol. (2009 г.). DOI: 10.1111 / j.1469-8749.2009.03300.x
19. Douniol, M. et al. Психиатрический и когнитивный фенотип детской миотонической дистрофии 1 типа. Dev. Med. Детский Neurol. (2012). DOI: 10.1111 / j.1469-8749.2012.04379.x

Какова роль мышечной дистрофии в этиологии злокачественной гипертермии (ЗГ)?

Автор

Джеймс В. Чапин, доктор медицины Почетный профессор кафедры анестезиологии, Медицинский центр Университета Небраски

Джеймс Чапин, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской медицинской ассоциации, Американского общества анестезиологов, Американского общества региональной анестезии и Медицина боли, Международное общество исследования анестезии, Медицинская ассоциация Небраски, Общество сердечно-сосудистых анестезиологов, Международное общество трансплантации печени

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Главный редактор

Джон Гейбель, доктор медицины, магистр, доктор наук, AGAF Заместитель председателя и профессор отделения хирургии отделения желудочно-кишечной медицины, профессор отделения клеточной и молекулярной физиологии Медицинской школы Йельского университета; Директор хирургического отдела хирургического отделения больницы Йель-Нью-Хейвен; Член Американской гастроэнтерологической ассоциации; Член Королевского медицинского общества

Джон Гейбель, доктор медицинских наук, магистр, доктор наук, AGAF является членом следующих медицинских обществ: Американской гастроэнтерологической ассоциации, Американского физиологического общества, Американского общества нефрологов, Ассоциации академической хирургии, Международного общества нефрологов. , Нью-Йоркская академия наук, Общество хирургии пищеварительного тракта

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Благодарности

Берт Кагир, доктор медицинских наук, FACS Доцент кафедры хирургии Государственного университета Нью-Йоркского государственного медицинского университета; Консультант, Директор хирургических исследований, Больница Роберта Пакера; Заместитель директора программы, отделение хирургии, клиника Гатри

Берт Кагир, доктор медицины, FACS является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа хирургов, Американской медицинской ассоциации, Ассоциации директоров программ по хирургии и Общества хирургии пищеварительного тракта

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

webmd.com»> Раскрытие информации: Medscape Salary Employment

Благодарности

Автор благодарит Филлис Чапин за ее техническую помощь.

Глоссарий пищеварительной системы

Пищеварительный канал представляет собой мембранно-мышечную трубку, которая проходит от рта к анальному отверстию.

Система: Пищеварительная

Область: Голова, шея, грудная клетка, живот, таз

Функция: Благодаря механическим и химическим процессам, происходящим в этом проходе, потребленная пища переваривается, извлекаются питательные вещества и удаляются отходы.

Ротовая полость (рот)

Кавитас Орис

Ротовая полость (рот) — это полость овальной формы, расположенная впереди глотки в начале пищеварительного тракта, где начинается процесс пищеварения.Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Регион: Начальник

Функция: Пища пережевывается в полости рта под действием зубов и языка и смешивается с секретами слюнных желез, которые содержат ферменты, которые начинают расщеплять углеводы.

Патологии: Язвы, герпес, воспаление десен

ден

Постоянные зубы — это 32 костные структуры, встроенные в верхнюю и нижнюю челюсти черепа.

Система: Скелетная

Регион: Начальник

Функция: Зубы используются для жевания.

Патологии: Кариес

Glandulae salivariae

Слюнные железы (r, l) — вспомогательные экзокринные железы пищеварительной системы. Они расположены в полости рта под слизистой оболочкой.

Система: Пищеварительная

Регион: Начальник

Функция: Три пары внешних слюнных желез помогают пищеварению: околоушные, подъязычные и подчелюстные (также называемые подчелюстными). Эти железы выделяют слюну — смесь воды, буферов и ферментов — в полость рта через слюнные протоки.

Патологии: Ревматоидный артрит

Жевательные мышцы — это подгруппа мышц головы. Жевательные мышцы включают: височную, жевательную и крыловидные (внутреннее крыловидное и внешнее крыловидное).

Система: Muscular

Регион: Начальник

Функция: Эти мышцы работают вместе, воздействуя на височно-нижнечелюстной сустав и производя движения, связанные с жеванием.

Патологии: Мышечная дистрофия, миозит

Lingua

Язык состоит из четырех внутренних мышц: верхней lingualis, inferior lingualis, вертикальной lingualis и поперечной lingualis. Эти мышцы работают вместе, чтобы придать языку большую гибкость. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная, мышечная

Регион: Начальник

Функция: Язык управляет пищей в полости рта и содержит вкусовые рецепторы, сенсорные рецепторы вкуса.

Патологии: Мышечная дистрофия, миозит

Глотка

Глотка представляет собой коническую мышечно-мембранную трубку диаметром 12,5 см. Глотка расположена позади носовой и ротовой полости, выше гортани и пищевода. Глотка делится на три сегмента: носоглотку, ротоглотку и гортань. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Шея

Функция: Глотка функционирует как часть пищеварительного тракта и как дыхательный путь в верхних дыхательных путях.

Пищевод

Пищевод представляет собой полую мышечную трубку длиной примерно 23-25 ​​см, идущую от глотки к желудку; это самая узкая часть пищеварительного тракта. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Регион: Грудь

Функция: Перистальтические волны в пищеводе толкают пищевую массу (болюс) к желудку как часть процесса глотания.

Патологии: ГЭРБ, изжога, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Надгортанник

Надгортанник — один из девяти хрящей, которые образуют скелет гортани (также известный как гортань или голосовой ящик), который прикрепляется к структурам осевого скелета.Смотрите в 3D!

Система: Скелетная

Область: Шея

Функция: Надгортанник обычно направлен вверх к глотке, но во время глотания мышцы тянут его вниз, чтобы закрыть вход в гортань и предотвратить попадание пищи в трахею.

Сфинктер кардиакус

Сердечный или гастроэзофагеальный сфинктер регулирует прохождение пищи из пищевода в желудок.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Когда перистальтическая волна, проходящая через пищевод, достигает желудочно-пищеводного отверстия, сердечный сфинктер открывается, позволяя болюсу пройти в желудок.

Гастр

Желудок — наиболее расширенная часть пищеварительного тракта; Расположенный между пищеводом и началом тонкой кишки, он является основным органом пищеварительной системы. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Наряду с обеспечением хранения пищи желудок расщепляет проглоченную пищу на химус как механически, так и под действием мышц желудка, а также химически посредством секретируемых кислот и ферментов, которые составляют желудочный сок, выделяемый слизистой оболочкой желудка.

Патологии: ГЭРБ, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, язвенная болезнь

M. sphincter pylori

Привратник желудка — это клапан, который регулирует прохождение химуса от привратника желудка к двенадцатиперстной кишке.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Перистальтическая волна заставляет пилорический сфинктер высвобождать несколько миллилитров химуса за раз в двенадцатиперстную кишку.

Поджелудочная железа

Поджелудочная железа — это прежде всего экзокринная железа, которая выделяет панкреатический сок, важную пищеварительную жидкость. Этот секрет стекает в проток поджелудочной железы и дополнительный проток поджелудочной железы, который ведет к двенадцатиперстной кишке. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Смесь пищеварительных ферментов, воды и электролитов, называемая панкреатическим соком, вырабатываемая ацинарными и эпителиальными клетками, стекает в проток поджелудочной железы, который проходит поперек от хвоста к голове.

Патологии: Панкреатит, преддиабет

Hepar

Печень весом от 1,2 до 1,6 кг, самая большая железа в организме, представляет собой клиновидный орган с большим количеством сосудов, выполняющий множество экзокринных и эндокринных функций, который служит дополнительной железой пищеварительной системы. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Экзокринная секреция печени (желчь) способствует перевариванию жиров и удалению избыточного холестерина из крови.

Патологии: Цирроз, гепатит А, гепатит В, гепатит С, желтуха

Протока холедоха

Общий желчный проток является частью протоковой системы, которая позволяет желчи вытекать из печени и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку, чтобы способствовать пищеварению.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Когда сфинктер Одди закрыт, желчь течет вверх по общему желчному протоку и через пузырный проток для накопления в желчном пузыре.

Патологии: Желчные камни

Весика билиарис

Желчный пузырь представляет собой мышечно-мембранозный мешок конической или грушевидной формы длиной от 7 до 10 см, служащий резервуаром для желчи, выделяемой печенью. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Желчь, вырабатываемая печенью, выходит из общего печеночного протока через общий желчный проток в двенадцатиперстную кишку; когда сфинктер Одди закрыт, желчь накапливается и концентрируется в расширяемом желчном пузыре.

Патологии: Желчные камни

Intestinum tenue

Тонкая кишка представляет собой извилистую часть пищеварительного тракта длиной примерно 7 м в брюшной полости. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Он играет жизненно важную роль в химическом пищеварении и поглощении воды, питательных веществ и ионов.

Патологии: Спайки, Clostridium difficile инфекции, болезнь Крона, диарея, гастроэнтерит, грыжа, кишечная непроходимость, непереносимость лактозы, язвенная болезнь

Перистальтические волны выталкивают пищу из пищевода в желудок, где она сбивается и попадает в тонкий кишечник.Ритмичное сокращение гладких мышц проталкивает химус через тонкий и толстый кишечник.

Система: Пищеварительная

Область: Торакс, Абоммен, Таз

Ворсинки кишечника

Поверхность тонкой кишки состоит из ворсинок, небольших пальцевидных выступов, которые проходят в просвет и увеличивают площадь поверхности кишечной стенки, что способствует увеличению всасывания питательных веществ.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: По мере того, как химус проходит через просвет, ворсинки поглощают питательные вещества через столбчатые эпителиальные клетки слизистой оболочки, называемые абсорбирующими клетками или энтероцитами.

Двенадцатиперстная кишка

Двенадцатиперстная кишка — это короткий широкий участок тонкой кишки, который получает химус из желудка и пищеварительные ферменты из печени и поджелудочной железы.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Химус проходит из желудка в двенадцатиперстную кишку через пилорический сфинктер.

Когда сфинктер Одди расслаблен, желчь, выделяемая печенью, и панкреатический сок, выделяемый поджелудочной железой, попадают в двенадцатиперстную кишку, чтобы способствовать химическому пищеварению и снизить кислотность.

Кишечник тощей кишки

Тощая кишка — это средняя часть тонкой кишки.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Тощая кишка более толстая, более сосудистая и более глубокого цвета, чем подвздошная кишка, с большими круглыми складками подслизистой основы, называемыми plicae circares, и ворсинками большего размера, чем в подвздошной кишке.

Кишечник подвздошной кишки

Подвздошная кишка — самый длинный сегмент тонкой кишки.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Стенки тоньше и менее сосудистые, чем стенки тощей кишки, с небольшим количеством складок, мелких и постепенно исчезающих.

Intestinum crassum

Толстая кишка — это часть пищеварительного тракта длиной 1,5 м, которая реабсорбирует воду и выделяет витамины и отвечает за уплотнение жидких отходов в твердые отходы, а также за их временное хранение до дефекации.Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Толстый кишечник получает пищу и немного воды, витаминов и минералов из тонкого кишечника. Любая жидкость, которую он не впитывает, удаляется как твердые отходы. Твердые отходы временно хранятся в прямой кишке перед тем, как пройти через ее конический конец, анальный канал.

Патологии: Спайки, аппендицит, Clostridium difficile инфекции, полипы толстой кишки, диарея, дивертикулез и дивертикулит, грыжа, кишечная непроходимость, синдром раздраженного кишечника, язвенный колит

Taeniae coli

Taenia coli — это полосы гладкой мускулатуры, которые проходят вдоль поверхности толстой кишки, помогая перемещению фекального материала через толстую кишку.

Система: Пищеварительная

Область: Живот, таз

Слепая кишка

Слепая кишка — это большой мешок, который является началом толстой кишки, частью пищеварительного тракта, ответственной за окончательное всасывание питательных веществ и уплотнение жидких отходов в твердые отходы. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Червеобразный отросток

Аппендикс представляет собой длинную тонкую трубку, прикрепляемую к основанию слепой кишки с большим разнообразием.Его длина варьируется от 2 до 20 см, в среднем около 8 см. Смотрите в 3D!

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Когда-то отросток считался рудиментарной структурой, теперь известно, что отросток функционирует как часть лимфатической системы, поскольку он содержит большое количество лимфоидных агрегатов, которые являются частью широко распространенной лимфоидной ткани, связанной с кишечником ( GALT)

Восходящая кишка

Восходящая ободочная кишка — это вертикальный сегмент ободочной кишки, который проходит вверх от слепой кишки к нижней части правой доли печени.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Являясь частью толстой кишки и частью толстой кишки, она отвечает за абсорбцию воды и преобразование кишечных материалов в фекалии.

Поперечная кишка

Поперечная ободочная кишка — это горизонтальный сегмент ободочной кишки. Это сегмент между восходящей и нисходящей ободочной кишкой и является самой длинной и самой подвижной частью толстой кишки.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Являясь частью толстой кишки и частью толстой кишки, она отвечает за абсорбцию воды и преобразование кишечных материалов в фекалии.

Нисходящая кишка

Нисходящая ободочная кишка — это вертикальный сегмент ободочной кишки, который проходит вниз через левую подреберную и поясничную области.

Система: Пищеварительная

Область: Брюшная полость

Функция: Это часть толстой кишки, органа, отвечающего за абсорбцию воды, уплотнение и хранение твердых отходов.

сигмовидной кишки

Сигмовидная кишка — самая короткая и самая узкая часть толстой кишки.

Система: Пищеварительная

Регион: Таз

Функция: Он расположен в области таза и отвечает за производство и хранение фекалий.

Прямая кишка

Прямая кишка является последним сегментом толстой кишки и служит в первую очередь для хранения и удаления твердых отходов.

Система: Пищеварительная

Регион: Таз

Функция: Когда нижняя часть прямой кишки сокращается, ее слизистая оболочка образует продольные складки, которые не позволяют твердым отходам продвигаться к анальному каналу, вызывая таким образом ощущение, которое вызывает позывы к дефекации.

Анализ прямой

Анальный канал — это нижняя часть прямой кишки толстой кишки и завершение пищеварительного канала.

Система: Пищеварительная

Регион: Таз

Функция: Его основная функция — временное хранение твердых отходов, готовых к удалению из организма.

Musculus sphincter ani internus

Внутренний анальный сфинктер, одна из мышц тазового дна, представляет собой мышечное кольцо, окружающее около 2,5 см анального канала; он имеет толщину около 5 мм и образован скоплением непроизвольных кольцевых волокон кишечника.

Система: Muscular

Регион: Таз

Функция: Организм выводит продукты пищеварения через прямую кишку и задний проход. Этот процесс, называемый дефекацией, включает сокращение ректальных мышц, расслабление внутреннего анального сфинктера и начальное сокращение скелетных мышц наружного анального сфинктера.

Патологии: Мышечная дистрофия, миозит

Наружный анальный сфинктер, одна из мышц тазового дна, представляет собой круговую мышцу сфинктера в анальной области промежности.

Система: Muscular

Регион: Таз

Функция: Организм выводит продукты пищеварения через прямую кишку и задний проход. Этот процесс, называемый дефекацией, включает сокращение ректальных мышц, расслабление внутреннего анального сфинктера и начальное сокращение скелетных мышц наружного анального сфинктера.

Патологии: Мышечная дистрофия, миозит

Дисфункция желудочно-кишечного тракта у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна

Абстрактные

Фон

Сообщалось об опасном для жизни запоре у взрослых пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД).Поскольку функция желудочно-кишечного тракта при МДД не была тщательно изучена, мы исследовали объективные и субъективные проявления желудочно-кишечных расстройств у пациентов с МДД.

Методы

У 33 пациентов с МДД в ​​возрасте от 12 до 41 года пищевое поведение и желудочно-кишечные симптомы оценивались с помощью анкет. Половина опорожнения желудка (T _1/2 ) и время прохождения через рото-слепой канал (OCTT) оценивали путем анализа кривых выдоха ¹³ CO ₂ после приема ¹³ C тестовых обедов. Время прохождения через толстую кишку (СТТ) измеряли с помощью рентгенографии брюшной полости после приема рентгеноконтрастных маркеров.

Результаты

Медиана (квартили) T _1/2 составляла 187 (168, 220) минут, OCTT составляла 6,3 (5,0, 7,9) часа, что значительно дольше обычных данных (Goetze 2005, T _1/2 : 107 ± 10; Гейпенс 1999, OCTT 4,3 ± 0,1 часа). Медиана CTT составляла 60 (48, 82) часов, несмотря на широкое применение слабительных средств (Meier 1995, верхний предел нормы: 60 часов). T _1/2 и OCTT не коррелировали с симптомами, оцениваемыми с помощью индекса кардинальных симптомов гастропареза (GCSI) (Spearman r = -0.3, p = 0,1; и r = -0,15, p = 0,4 соответственно). CTT не коррелировал с симптомами запора, оцененными по критериям ROME III (r = 0,12, p = 0,5).

Выводы

У

пациентов с МДД заметно нарушена моторная функция желудочно-кишечного тракта. Поскольку объективные измерения нарушения желудочно-кишечного транспорта не коррелируют с симптомами гастропареза или запора, наши результаты показывают, что меры, обеспечивающие адекватный кишечный транспорт, должны приниматься независимо от восприятия пациента, чтобы предотвратить потенциально опасный для жизни запор, особенно у пожилых пациентов с МДД.

Образец цитирования: Lo Cascio CM, Goetze O, Latshang TD, Bluemel S, Frauenfelder T, Bloch KE (2016) Желудочно-кишечная дисфункция у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. PLoS ONE 11 (10): e0163779. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0163779

Редактор: Маурилио Сампаолези, Katholieke Universiteit Leuven, БЕЛЬГИЯ

Поступила: 6 мая 2016 г .; Одобрена: 14 сентября 2016 г .; Опубликован: 13 октября 2016 г.

Авторские права: © 2016 Lo Cascio et al.Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника.

Доступность данных: Все соответствующие данные находятся в документе и его файле вспомогательной информации.

Финансирование: Эта работа была поддержана Цюрихской лигой легких (http://www.lunge-zuerich.ch, номер гранта не указан), CML, KEB.Финансирующие организации не играли никакой роли в дизайне исследования, сборе и анализе данных, принятии решения о публикации или подготовке рукописи.

Конкурирующие интересы: Авторы заявили, что никаких конкурирующих интересов не существует.

Введение

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — наиболее распространенная форма наследственной мышечной дистрофии, поражающая примерно одного из 3300 новорожденных мужского пола. Заболевание вызвано мутациями в гене, расположенном в Xp21, который кодирует белок дистрофин.МДД приводит к прогрессирующей мышечной слабости, тяжелой физической инвалидности и, в конечном итоге, к смерти. [1, 2] Большинство пациентов с МДД становятся прикованными к инвалидной коляске в детстве, и в своей повседневной деятельности и уходе они во многом зависят от родителей или опекунов. На более поздних стадиях заболевания прогрессирующая деформация позвоночника и грудной стенки и нарушение функции дыхательных мышц приводят к гиперкапнической дыхательной недостаточности примерно в возрасте 20 лет, а поражение сердечной мышцы может привести к застойной сердечной недостаточности.[5] Неинвазивная вентиляция с положительным давлением и другие поддерживающие меры продлевают выживаемость пациентов с МДД [6], которые сообщают об удивительно высоком качестве жизни в областях, напрямую не связанных с их физическими нарушениями. [6]

С возрастом пациенты с МДД могут страдать от проблем с питанием из-за нарушения глотания, скопления желудочного воздуха, желудочно-пищеводного рефлюкса и хронических запоров, которые могут привести к опасным для жизни осложнениям. [7] Однако это не подвергалось систематической оценке в научных исследованиях, и имеется мало научной информации о возможных механизмах и лечении этих состояний у пациентов с МДД. [8–12] На моделях мышей, однако, изменения мышечно-кишечного сплетения, связанные со снижением миоэлектрической медленноволновой активности [13, 14] наряду с уменьшением доступности NO [15, 16] из-за отсутствия дистрофина, действующего как якорь для NO-синтаза участвует в нарушении моторики ЖКТ.

Целью данного исследования является оценка типа и распространенности субъективных и объективных желудочно-кишечных расстройств у пациентов с МДД. Мы предположили, что желудочно-кишечный транспорт у пациентов с МДД был задержан по сравнению с референсными значениями, указанными для здоровых субъектов.

Методы

Пациенты

Было предложено принять участие

пациентов мужского пола с МДД, посещающих амбулаторную клинику легочного отделения и нервно-мышечного центра университетской больницы Цюриха. Критерии включения: диагноз МДД на основании генетических и / или типичных клинических данных, включая мышечную биопсию, возраст старше 7 лет и стабильное состояние в течение последних 3 месяцев. Критериями исключения были: острая инфекция или дыхательная недостаточность, острые нарушения моторики желудочно-кишечного тракта, такие как синдром Огилви, и хирургическое вмешательство в последние 3 месяца.Мы включили 33 пациента, из которых 26 проживали в учреждении длительного ухода Mathilde Escher Heim, а 7 пациентов жили со своими семьями в частных домах. Пациенты получают состоянии из самых современных долгосрочного ухода [17, 18], включающий регулярные последующие осмотры и лечение опорно-двигательного аппарата, органов дыхания, сердца, желудочно-кишечного тракта и других проблем, в соответствующих случаях. Пациенты должны были находиться в стабильных условиях в течение последних трех месяцев.

Информированное согласие было получено от всех участников.Если участник физически не мог документально подтвердить свое согласие в письменной форме, лицо, осуществляющее уход, и директор медсестер документировали устное информированное согласие. От участников моложе 18 лет дополнительно требовалось, чтобы хотя бы один из родителей мог подписать информированное согласие. Исследование было одобрено институциональным этическим комитетом (Kantonale Ethikkommission Zürich; KEK-ZH-Nr. 2010–0289).

Клиническая и анкетная оценка

Оценка включала в себя анамнез, анкеты о физических нарушениях, приеме пищи и жидкости, функции желудочно-кишечного тракта и физикальном обследовании.Физические нарушения и зависимость от медицинской помощи оценивались по шкале «Нарушение мышечной дистрофии Дюшенна и зависимость от медицинской помощи» (оценка DID) [6], которая оценивает восемь областей повседневной жизни, каждая из которых оценивается по шкале от 1 (в одной области 2) до 10 баллов. с возрастающей зависимостью. Общий балл DID 9 означает отсутствие нарушений; оценка 80 означает полное нарушение здоровья и зависимость от медицинской помощи. Оценка рассчитывается на основе функционального статуса по восьми различным аспектам (подвижность с техническими средствами и без них, перемещение, статический контроль тела, изменение положения тела, одевание, прием пищи, питье и дыхание).Мы оценили возраст как непрерывную и бинарную переменную и определили «пожилых пациентов» как людей старше 21 года.

Пациенты сообщили о своем типе и количестве потребляемой пищи и жидкости, а также о энтеральном питании через чрескожную энтеростомическую трубку, а также о количестве и качестве испражнений [19] в течение трех недель подряд.

Диспепсия оценивалась с помощью Краткого опросника Лидса по диспепсии (SF-LDQ), который оценивает расстройство желудка, изжогу, срыгивание и тошноту по шкале от 0 до 4 с нарастающей частотой и вмешательством в повседневную жизнь, а также задается вопрос о наиболее распространенном симптоме. также включены.Оценка 7 из 32 баллов считается показателем диспепсии. [20] Задержка опорожнения желудка (GE) оценивалась с помощью индекса кардинальных симптомов гастропареза (GCSI), оценивающего девять симптомов (переполнение желудка, потеря аппетита, неспособность закончить прием пищи, чрезмерное наполнение желудка после еды, вздутие живота, субъективно увеличенный желудок, тошнота, рвота и рвота) каждая имеет оценку от 0 до 5. Гастропарез считается присутствующим с оценкой> 18 из 32 баллов [21]. Симптомы нижних отделов желудочно-кишечного тракта и запор оценивались по Римским критериям III для функционального запора, включая ответы на 17 вопросов о дискомфорте в животе, боли, частоте и качестве дефекации, качестве стула и продолжительности симптомов.Затем было решено наличие или отсутствие функционального запора на основании критериев Рима III для запора (натуживание во время дефекации, комковатый или твердый стул, ощущение неполной дефекации, ощущение непроходимости, использование ручных маневров для облегчения дефекации, менее трех дефекаций в неделю , отсутствие жидкого стула без использования слабительных и отсутствие критериев синдрома раздраженного кишечника) [22].

Измерения транзита через желудок и кишечник

Желудочный и кишечный транзит оценивали с помощью установленных тестов, основанных на мониторинге концентрации ¹³ CO ₂ в выдыхаемом воздухе после приема маркированной пищи.Транзит толстой кишки оценивали с помощью рентгенографии брюшной полости, выполненной после приема рентгеноконтрастных маркеров.

Таким образом, опорожнение желудка и прохождение орально-слепой кишки оценивали путем измерения изменения концентрации ¹³ CO ₂ в выдыхаемом воздухе после приема стандартизированного пробного завтрака, меченного (нерадиоактивным) изотопом ¹³ C. Все участники оставались голодными, и им было предложено воздержаться от курения в течение ночи до оценки опорожнения желудка и прохождения орально-слепой кишки.Для оценки опорожнения желудка тестовый обед, состоящий из 60 г яичницы-болтуньи, смешанной со 100 мг ¹³ C-октаноата натрия (Euriso-Top, Saint-Aubin Cedex, Франция) на 60 г белого хлеба и 1 г вводили сливочное масло (240 ккал, 1005 кДж). [23, 24] Кишечный транспорт оценивался путем измерения времени прохождения через рото-слепой канал (OCTT) с использованием лактозы ¹³ C-уреид (Euriso-Top, Saint-Aubin Cedex, France ) в качестве индикатора после стандартизированного прайминга кишечной флоры 1 г немаркированного уреида лактозы в день в течение 5 дней. [25–27] Пробный завтрак был идентичен тому, который подавали для опорожнения желудка, но вместо добавления в яйцо ¹³ C-октаноата натрия в масло добавляли 100 мг лактозы ¹³ C-уреида.

После приема тестовой еды пробы выдыхаемого воздуха отбирались каждые 15 минут в течение 8 часов для опорожнения желудка, а также для OCTT, а затем каждые 30 минут до 12 часов только для OCTT. Временной интервал между тестами составлял в среднем (межквартильный размах) 33 (10, 52) дня, минимум 1 день у двух испытуемых.У пациентов со спонтанным дыханием образцы выдыхаемого воздуха отбирались путем их выдоха в пластиковый пакет после полного вдоха. У пациентов на вспомогательной вентиляции пробы выдыхаемого воздуха отбирались через боковой порт трахеостомы. Анализ образцов проводился с помощью недисперсионной изотопно-селективной инфракрасной спектроскопии (NDIRS, IRIS, Wagner Analysen Technik, Германия). [28, 29] Коэффициент опорожнения желудка (GEC), время задержки опорожнения желудка (задержка T ; время до максимума ¹³ CO ₂ экскреция) и полупериод (T _1/2 ; время, необходимое для выведения 50% дозы ¹³ C) были рассчитаны с использованием модели нелинейной регрессии ^{13 Восстановление} C в выдыхаемом воздухе согласно Ghoos et al.[23]. На рис. 1 представлена ​​концепция времени задержки и полупериода опорожнения желудка. OCTT определяли путем регистрации более чем 2 изменения обогащения ¹³ C по сравнению с исходным уровнем в выдыхаемом воздухе (дельта по сравнению с исходным уровнем, DOB> 2 ‰), как описано Wutzke et al. [30] Результаты измерений желудочно-кишечного транзита сравнивались со следующими значениями, наблюдаемыми в нормальном контроле (среднее ± стандартное отклонение): время задержки опорожнения желудка 70,1 ± 10,2 минуты, [31] полупериод опорожнения желудка 107,3 ​​± 9,9 минут, [31] коэффициент опорожнения желудка 3 ± 0.4 [31] и время прохождения через рототечную кишку 3,0 ± 1,4 часа [25]. Отклонение более чем на 1SD от среднего было определено как ненормальное.

Рис. 1. Иллюстрация анализа и типичные временные точки опорожнения желудка.

Время задержки (задержка T ; время до максимальной экскреции ¹³ CO ₂ ) и полупериод (T _1/2 ; время, необходимое для вывода 50% дозы ¹³ C ) Дата рождения: Дельта выше базовой линии (процент от ¹³ CO ₂ восстановленных).cPDR: совокупная восстановленная процентная доза.

https://doi.org/10.1371/journal.pone.0163779.g001

Время прохождения через толстую кишку (CTT) было измерено после проглатывания капсулы (P. & A. Mauch, Münchenstein, Швейцария), каждая из которых содержала 10 рентгеноконтрастных маркеров, ежедневно в течение шести дней подряд. На седьмой день сделана рентгенограмма брюшной полости. CTT рассчитывали в часах как сумму удерживаемых маркеров, умноженную на 2,4 (с учетом введения 10 маркеров за 24 часа).[32] CTT более 60 часов у мужчин независимо от статуса курения, 66 часов у курильщиков и 44 часа у никогда не куривших (90 ^-й процентиль) считается отсроченным. [33]

Статистический анализ

Данные представлены как медианы (межквартильный размах) и средние значения (стандартное отклонение) для ненормально и нормально распределенных данных соответственно. Корреляции рассчитывались с использованием критерия ранговой корреляции Спирмена. Множественная логистическая регрессия использовалась для оценки связи возраста, степени физических нарушений, вентиляции с положительным давлением и приема лекарств с желудочно-кишечным транзитом.Статистический анализ был запрограммирован в SAS 9.3 (SAS Institute Inc., Кэри, Северная Каролина, США). Вероятность p <0,05 считалась достоверной.

Результаты

Характеристики пациентов и оценка анкеты

Обследованы 33 пациента со средним возрастом 24 года (от 12 до 41 года). Большинство из них страдали тяжелыми физическими недостатками и зависели от инвалидной коляски, что отражено в среднем балле по шкале Дюшенна 56,7. Двадцати трем участникам (70%) потребовалась ИВЛ; из этих девяти (27% всех пациентов) искусственная вентиляция легких проводилась в течение 24 часов в сутки.Двадцать один участник (64%) регулярно принимал слабительные или прокинетические препараты.

Модуль запора Rome III показал положительный результат на запор у 23 участников (70%). Средний балл SF-LDQ составил 3,73 (диапазон от 0 до 10; 7 участников имели балл ≥7, указывающий на диспепсию) [20]. Средний балл по шкале GCSI составлял 9 (диапазон от 0 до 25, при этом 5 участников имели балл> 18, что указывает на окончательный гастропарез). Основными жалобами, оцененными GCSI, были неспособность закончить нормальный прием пищи, сытость после приема пищи и вздутие живота (средний балл по пункту 1.9, 1,7 и 1,7 соответственно; Таблица 1) [21, 34] Основные данные для всех представленных результатов можно найти в таблице S1.

Меры желудочно-кишечного транзита

Объективные меры.

Один пациент не мог быть обследован с помощью метода ¹³ C из-за интеркуррентной инфекции, требующей антибиотиков. Трем пациентам не удалось оценить КТТ из-за невозможности проглотить рентгеноконтрастные маркеры.

Опорожнение желудка задерживалось, как количественно измерено медианными (межквартильными размахами) времени задержки опорожнения желудка (T _{отставание} ) и половинным временем (T _1/2 ) 134 (109, 164) и 187 (186, 220). ) минут соответственно.Таким образом, все участники имели продолжительные значения выше верхнего предела нормы (ULN; 80 минут и 117 минут соответственно), как определено выше на основании ранее опубликованных данных о здоровых людях [31]. Не было статистически значимой разницы между участниками, у которых не было вентиляции с положительным давлением (PPV; n = 10) с TT _1/2 из 201 (182, 230) минут, и участниками, которым требовалась PPV (n = 23). ) с T _1/2 183 (131, 211) минут (p = 0,2; рис. 2). Соответственно, коэффициенты опорожнения желудка были низкими, в среднем 2. 9 (2,4, 2,9), по сравнению с нижней границей нормы (LLN: 2,6) [31] (Таблица 2).

Рис. 2. Анализ выдыхаемого воздуха для оценки опорожнения желудка у 32 пациентов.

Среднее изменение (IQR) по сравнению с исходным уровнем ¹³ Обогащение C (дельта по сравнению с исходным уровнем, DOB) в выдыхаемом воздухе после проглатывания пробного завтрака показано вместе с кумулятивным процентным восстановлением дозы (cPDR). Вертикальные пунктирные линии (пациенты, принимающие PPV: длинная пунктирная вертикальная линия через 183 минуты; пациенты со спонтанным дыханием: короткая пунктирная вертикальная линия через 201 минуту) показывают среднее время восстановления 50% кумулятивной дозы.Это было значительно больше, чем полупериод обычного контроля (сплошная вертикальная линия на 107 минутах). [31]

https://doi.org/10.1371/journal.pone.0163779.g002

Время прохождения оро-слепой кишки (OCTT) было увеличено, т. е. на 6,3 (5,0, 7,9) часа, по сравнению с ранее опубликованными данными (ULN: 4,4). часы). [25] Не было статистически значимой разницы между участниками, у которых не было PPV с OCTT 6,2 (5,5, 7,8) часа, и участниками, которым требовалась PPV с OCTT 6.3 (4,9; 8,0) часа (p = 0,5; рис. 3).

Рис. 3. Ороцекальный транзит, оцененный анализом выдыхаемого воздуха у 33 пациентов.

Показаны изменения медианы (IQR) по сравнению с исходным уровнем изотопного обогащения в выдыхаемом воздухе, генерируемого пробной едой, обогащенной 13C. Среднее время прохождения через рото-слепой канал было одинаковым у пациентов со спонтанным дыханием (370 минут; вентиляция с положительным давлением; без PPV)) и с механической вентиляцией (378 минут; с вентиляцией с положительным давлением; с PPV) и значительно дольше, чем у здоровых контрольных пациентов (сплошная вертикальная линия). линия на 295 минутах).[25]

https://doi.org/10.1371/journal.pone.0163779.g003

Время прохождения через толстую кишку (CTT) также было довольно долгим, медиана (межквартильный размах) 60 (49, 82) часов, несмотря на использование слабительного и прокинетические меры у 21 из 32 пациентов. Шестнадцать из 30 пациентов, которым была проведена оценка CTT (54%), и 21 из 27 (78%) некурящих пациентов имели повышенный CTT выше 90 ^-го перцентиля. У четырнадцати из 30 участников (47%) было ректальное накопление рентгеноконтрастных маркеров, указывающих на обструкцию выходного отверстия таза, в то время как у остальных был более диффузный характер распределения маркеров, указывающий на запор медленного транзита.Типичный пример рентгенограммы брюшной полости с маркерами показан на рис. 4.

Рис. 4. Репрезентативная рентгенограмма брюшной полости.

Это типичный рентгеновский снимок 38-летнего пациента с мышечной дистрофией Дюшенна, не находящегося в острой форме. В толстой кишке видны рентгеноконтрастные маркеры и обширный метеоризм. Видны стержни и винты (один из них смещен) для стабилизации позвоночника и трубка ПЭГ.

https://doi.org/10.1371/journal.pone.0163779.g004

Клиническая характеристика и желудочно-кишечный транзит.

Чтобы оценить связь между клиническими характеристиками и показателями желудочно-кишечного транзита с возрастом и более выраженными физическими нарушениями, был проведен исследовательский корреляционный анализ Спирмена. Они выявили значительную связь более высоких показателей DID с критериями Рима III для оценки запора, а также с индексом основных симптомов гастропареза (GCSI). Более слабые пациенты также значительно чаще использовали прокинетические или слабительные препараты.Аналогичные результаты были получены для пожилых пациентов (таблица 3).

Хотя отставание T , а также T _1/2 было схожим у пациентов старше 21 года по сравнению с более молодыми пациентами (таблица 3), они были значительно короче у пожилых пациентов, когда возраст использовался в качестве непрерывной переменной (коэффициент -0,38, p = 0,03 и коэффициент -0,37, p = 0,04 соответственно). Для дальнейшей оценки этого вывода и контроля мешающих факторов была проведена множественная регрессия. Это подтвердило значительную обратную зависимость между старшим возрастом и лагом T _{и отставанием T 1/2 с поправкой на использование слабительных и прокинетических препаратов, а также на вентиляцию с положительным давлением (коэффициент -35.4, p = 0,02 и коэффициент -56,5, p = 0,01 соответственно). Поправка на вентиляцию с положительным давлением и использование прокинетических и слабительных препаратов также подтвердила значительную связь между оценкой DID и GCSI (коэффициент 0,21, p = 0,048). Тот же анализ, проведенный только для пациентов, находящихся на ИВЛ, показал еще более сильную связь (коэффициент 0,54, p = 0,0002).}

Симптомы и объективные показатели желудочно-кишечного транзита.

Далее мы оценили, коррелировали ли субъективные симптомы с объективными показателями желудочно-кишечного транспорта.Мы обнаружили, что опорожнение желудка и время прохождения через рото-слепую кишку не были достоверно связаны с симптомами, измеренными субъективным GCSI или SF-LDQ (Таблица 3). Единственное исключение — ассоциация T _lag с SF-LDQ. Однако множественный регрессионный анализ, контролирующий использование прокинетических и слабительных показателей, оценку DID или возраст, не выявил каких-либо значимых связей между отставанием T и SF-LDQ или любыми другими из вышеупомянутых объективных показателей желудочно-кишечного транспорта и субъективных отчетов (все p> 0.05). Более того, транзит через толстую кишку не был в значительной степени связан с симптомами, измеряемыми критериями Рима III (ни в корреляционном анализе Спирмена, коэффициент 0,12, p = 0,5, ни в анализе множественной регрессии, учитывающем использование прокинетических и слабительных показателей и оценку DID или возраст ).

Обсуждение

Настоящее исследование является первой всесторонней количественной оценкой желудочно-кишечного транзита на всем его протяжении у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна.Прогрессирующее заболевание было связано с нарушением глотания, скоплением кишечного воздуха и хроническим запором (рис. 4), что до сих пор не получило должной оценки в научных исследованиях [17, 18]. Важно отметить, что мы обнаружили, что симптомы нарушения функции желудочно-кишечного тракта не были значительными. коррелирует с объективными показателями нарушения желудочно-кишечного транспорта, что позволяет предположить, что пациенты могут не ощущать потенциально опасный запор, требующий терапевтических мер. Нарушение функции желудочно-кишечного тракта может еще больше усложнить уход за пожилыми пациентами с МДД, которые уже страдают прогрессирующими нарушениями из-за общей потери мышечной силы, дыхательной и сердечной недостаточности.

Время задержки опорожнения желудка (T _{, отставание} ) и полупериод (T _1/2 ) были значительно увеличены по сравнению со здоровыми добровольцами, измеренными нами с использованием идентичного пробного завтрака с маркировкой ¹³ C, а также вся остальная оцененная литература. [31, 35–38] Также время прохождения через рото-кишечный тракт (OCTT) было значительно больше, чем в ранее опубликованных данных для здоровых субъектов. [25] Не было существенной разницы между пациентами со спонтанным дыханием и пациентами, принимавшими PPV, ни по одному из объективных показателей желудочно-кишечного транзита.Наши результаты также показывают, что время прохождения через рото-слепой канал (OCTT) у пациентов с Дюшенном на самом деле задерживается, в отличие от более ранних исследований, в которых большие количества немаркированной лактулозы (Duphalac ^® ) в воде использовались для оценки времени прохождения через рототечную часть. ] Мы дополнительно показали, что время прохождения через толстую кишку (CTT) было увеличено, несмотря на широкое применение слабительных средств. [33] У 47% пациентов распределение рентгеноконтрастных маркеров в толстой кишке сохранялось в ректосигмоиде, что указывало на обструкцию выходного отверстия таза как дополнительную проблему.Эти результаты подтверждают и расширяют более ранние исследования транзита толстой кишки у детей с МДД [8]. Только 12 из наших участников не использовали слабительные, прокинетические препараты или клизмы, а 9 из 33 получали чрескожное энтеральное питание. Такие различия в уходе за пациентами могли в некоторой степени спутать текущие результаты с потенциальной недооценкой нарушенного желудочно-кишечного транспорта, что не могло быть полностью объяснено множественным регрессионным анализом.

В качестве возможного механизма текущих результатов мы предполагаем, что, помимо снижения способности произвольно напрягаться, снижение миоэлектрической медленноволновой активности наряду со сниженной доступностью кишечного NO, как показано на моделях мышей, может быть ответственным за измеренное увеличение желудочно-кишечного транзита. время.[13–16] Ампулярная предрасположенность распределения маркеров толстой кишки может быть связана с неспособностью повысить внутрибрюшное давление и неадекватным принятием правильной позы для выпрямления аноректального угла. [39]

В нашей исследуемой популяции наблюдалась значимая обратная корреляция между T _{, отставанием} при опорожнении желудка, а также T _1/2 и старшим возрастом в нескорректированной модели, а также после корректировки на вентиляцию с положительным давлением и использования прокинетических и слабительных препаратов .Это можно объяснить более регулярным и активным использованием прокинетических и слабительных препаратов и, возможно, более регулярным приемом пищи и жидкости в условиях искусственного проживания участников с более прогрессирующими стадиями заболевания. Несмотря на поправку в многомерной модели для вентиляции с положительным давлением, небольшое уменьшение продолжительного опорожнения желудка T _lag , T _1/2 и OCTT также могло быть связано с предполагаемым, хотя и недоказанным побочным эффектом увеличения времени вентиляции у пациентов с прогрессирующее заболевание.Однако более высокие баллы DID также были связаны с более высокими баллами GCSI в многомерной модели, включая использование прокинетических и слабительных препаратов и вентиляцию с положительным давлением. Повышенные показатели симптомов по шкале GCSI были связаны с более высокими показателями DID в анализе, ограниченном только пациентами, находящимися на ИВЛ.

Как мы показали ранее [7], у пациентов с Дюшенном существует значительный риск развития опасного для жизни запора в сочетании с метаболическим ацидозом, когда прогрессирующие трудности с глотанием приводят к недостаточному потреблению жидкости и калорий и к дальнейшему нарушению моторики желудочно-кишечного тракта.Следовательно, в текущем исследовании не было возможности прекратить регулярное лечение пациента. Также не существует контрольной группы пациентов мужского пола на ИВЛ, неподвижных и соответствующего возраста, не страдающих мышечной дистрофией. Потенциальными ограничениями в нашем исследовании были трудности, с которыми пациенты сталкивались при своевременном пережевывании и проглатывании пробной еды. Тем не менее, мы смогли показать значительное удлинение T _1/2 , OCTT, а также CTT у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна по сравнению с нормальными данными, полученными из литературы.Без слабительного лечения у любого из этих пациентов результаты могут быть еще более впечатляющими. Это особенно актуально с клинической точки зрения, поскольку наши результаты показывают, что симптомы не могут предсказать потенциально опасный запор. Отсутствие значимых корреляций между симптомами и объективными показателями нарушения желудочно-кишечного транспорта может быть связано с сенсорными нарушениями из-за экспрессии изоформы дистрофина DP116 в периферической нервной ткани [40] и аутосомных гомологов DP116 в сенсорных ганглиях.[41] Кроме того, некоторые пациенты с МДД могут занижать сведения о желудочно-кишечных симптомах, страдающих от различных тяжелых симптомов, включая неподвижность и недостаточное дыхание, что может вызывать большее беспокойство.

Таким образом, наши результаты впервые обеспечивают всестороннюю количественную оценку желудочно-кишечного транспорта у пациентов с МДД в ​​широком возрастном диапазоне с использованием как объективных измерений, так и зарегистрированных симптомов. В то время как более ранние исследования были сосредоточены на конкретных аспектах перистальтики кишечника, таких как опорожнение желудка [9, 10, 12] или транзит через толстую кишку в небольших группах детей с МДД, текущее исследование распространяет эти наблюдения на подростков и взрослых пациентов с МДД.Эти новые данные, показывающие нарушение функции желудочно-кишечного тракта, но отсутствие связи между симптомами и объективными оценками, имеют клиническое значение, поскольку они могут помочь улучшить лечение пациентов с МДД, подчеркнув нарушение желудочно-кишечного транзита как терапевтическую цель, которая может предотвратить опасные для жизни осложнения. . [7] Эти аспекты становятся еще более важными с увеличением продолжительности жизни пациентов с МДД.

Дополнительная информация

S1 Таблица.Результаты по предметам исследования.

Данные, использованные для анализа, отсортированы по номерам субъектов исследования. Оценка DID: оценка мышечной дистрофии Дюшенна и зависимость от лечения; ПЭГ: использование чрескожной эндоскопической гастростомии для кормления; tlag: время задержки опорожнения желудка в минутах; thalf: половина времени опорожнения желудка в минутах; gec: коэффициент опорожнения желудка; OCTT: время прохождения орально-слепой кишки, часы; Время прохождения CTT по толстой кишке, час; Вентиляция: Вентиляционная поддержка кодируется следующим образом: 0 = нет вентиляции, 1 = вентиляционная поддержка только в ночное время (неинвазивная), 2 = вентиляционная поддержка в течение 24 часов в сутки (неинвазивная), 3 = постоянная вентиляционная поддержка посредством трахеостомии; запор = двоичный результат для запора, основанный на критериях Рима III для запора и отсутствии критериев синдрома раздраженного кишечника; SF-LDQ: Краткий опросник Лидса о диспепсии; GCSI: Индекс кардинальных симптомов гастропареза

https: // doi.org / 10.1371 / journal.pone.0163779.s001

(XLSX)

Вклад авторов

1. Концептуализация: CML OG KEB.
2. Обработка данных: CML.
3. Формальный анализ: CML.
4. Получение финансирования: CML KEB.
5. Расследование: CML SB.
6. Методология: CML OG KEB.
7. Администрация проекта: CML KEB.
8. Ресурсы: OG KEB TF.
9. Программное обеспечение: CML.
10. Надзор: KEB OG.
11. Визуализация: CML.
12. Написание — первоначальный эскиз: CML.
13. Написание — просмотр и редактирование: CML OG TDL SB TF KEB.

Ссылки

1. 1. Бушби К.М. Генетические и клинические корреляции мышечной дистрофии Xp21. Журнал наследственных нарушений обмена веществ. 1992. 15 (4): 551–64. Epub 1992/01/01.pmid: 1528016.
2. 2. Хоффман Е.П., Браун Р. Х. младший, Кункель Л. М.. Дистрофин: белковый продукт локуса мышечной дистрофии Дюшенна. Клетка. 1987. 51 (6): 919–28. Epub 1987/12/24. pmid: 3319190.
3. 3. Brooke MH, Fenichel GM, Griggs RC, Mendell JR, Moxley R, Florence J, et al. Мышечная дистрофия Дюшенна: закономерности клинического прогрессирования и эффекты поддерживающей терапии. Неврология. 1989. 39 (4): 475–81. Epub 1989/04/01. pmid: 2927672.
4. 4. Колер М., Кларенбах К.Ф., Бахлер К., Брак Т., Русси Е.В., Блох К.Е.Инвалидность и выживаемость при мышечной дистрофии Дюшенна. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 2009. 80 (3): 320–5. Epub 2008/08/21. pmid: 18713792.
5. 5. Смит П.Э., Калверли П.М., Эдвардс Р.Х., Эванс Г.А., Кэмпбелл Е.Дж. Практические проблемы респираторной помощи больным мышечной дистрофией. Медицинский журнал Новой Англии. 1987. 316 (19): 1197–205. Epub 1987/05/07. pmid: 3553943.
6. 6. Колер М., Кларенбах К.Ф., Бони Л., Брак Т., Русси Е.В., Блох К.Е.Качество жизни, физическая инвалидность и нарушение дыхания при мышечной дистрофии Дюшенна. Американский журнал респираторной медицины и реанимации. 2005. 172 (8): 1032–6. Epub 18.06.2005. pmid: 15961695.
7. 7. Lo Cascio CM, Latshang TD, Kohler M, Fehr T, Bloch KE. Тяжелый метаболический ацидоз у взрослых пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна. Дыхание. 2014. 87 (6): 499–503. Epub 2014/05/08. pmid: 24802669.
8. 8. Готтран Ф., Гийонно I, Карпентье А.Время сегментарного ободочного транзита при мышечной дистрофии Дюшенна. Архивы болезней в детстве. 1991; 66 (10): 1262. Epub 1991/10/01. pmid: 1953021; PubMed Central PMCID: PMC1793485.
9. 9. Барон Р.Дж., Левин Э.Дж., Олсон Дж.О., Менделл-младший. Снижение моторики желудка при мышечной дистрофии Дюшенна. Медицинский журнал Новой Англии. 1988. 319 (1): 15–8. Epub 1988/07/07. pmid: 3380114.
10. 10. Borrelli O, Salvia G, Mancini V, Santoro L, Tagliente F, Romeo EF и др. Эволюция электрических характеристик желудка и опорожнения желудка у детей с мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера.Американский журнал гастроэнтерологии. 2005. 100 (3): 695–702. Epub 2005/03/04. pmid: 15743370.
11. 11. Jaffe KM, McDonald CM, Ingman E, Haas J. Симптомы дисфункции верхних отделов желудочно-кишечного тракта при мышечной дистрофии Дюшенна: исследование случай-контроль. Архивы физической медицины и реабилитации. 1990. 71 (10): 742–4. Epub 1990/09/01. pmid: 2403280.
12. 12. Korman SH, Bar-Oz B, Granot E, Meyer S. Время прохождения орокека при мышечной дистрофии Дюшенна. Архивы болезней в детстве.1991; 66 (1): 143–4. pmid: 1994843; PubMed Central PMCID: PMC1793179.
13. 13. Мул Ф, Ваннукки М.Г., Корсани Л., Серио Р., Фауссоне-Пеллегрини МС. Миогенная NOS и продукция эндогенного NO нарушены в толстой кишке дистрофических (mdx) мышей. Американский журнал физиологии. Физиология желудочно-кишечного тракта и печени. 2001; 281 (5): G1264–70. Epub 2001/10/23. pmid: 11668035.
14. 14. Ваннукки М.Г., Корсани Л., Бани Д., Фауссоне-Пеллегрини М.С. Нейроны кишечника и интерстициальные клетки Кахаля толстой кишки мыши экспрессируют несколько изоформ синтазы оксида азота.Письма о неврологии. 2002. 326 (3): 191–5. Epub 2002/07/04. pmid: 12095654.
15. 15. Huizinga JD. Физиология и патофизиология интерстициальной клетки Кахаля: от скамьи к постели. II. Периодичность желудка: уроки мышей-мутантов по медленным волнам и иннервации. Американский журнал физиологии. Физиология желудочно-кишечного тракта и печени. 2001; 281 (5): G1129–34. Epub 2001/10/23. pmid: 11668020.
16. 16. Шах В., Лайфорд Г., Горс Г., Фарруджа Г. Оксид азота в желудочно-кишечном тракте и болезнях.Гастроэнтерология. 2004. 126 (3): 903–13. Epub 2004/02/28. pmid: 14988844.
17. 17. Бушби К., Финкель Р., Бирнкрант Д. Д., Кейс Л. Е., Клеменс П. Р., Крипе Л. и др. Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 1: диагностика, фармакологическое и психосоциальное лечение. Ланцетная неврология. 2010. 9 (1): 77–93. Epub 2009/12/01. pmid: 19945913.
18. 18. Бушби К., Финкель Р., Бирнкрант Д. Д., Кейс Л. Е., Клеменс П. Р., Крипе Л. и др. Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 2: внедрение многопрофильной помощи.Ланцетная неврология. 2010. 9 (2): 177–89. Epub 2009/12/01. pmid: 19945914.
19. 19. Хитон К.В., Гош С., Ф. Брэддон. Насколько тяжелы симптомы и нарушение функции кишечника у пациентов с синдромом раздраженного кишечника? Проспективное контролируемое исследование с акцентом на форму стула. Кишечник. 1991. 32 (1): 73–9. Epub 1991/01/01. pmid: 1991641; PubMed Central PMCID: PMC1379218.
20. 20. Fraser A, Delaney BC, Ford AC, Qume M, Moayyedi P. Краткое исследование валидации анкеты Leeds Dyspepsia.Пищевая фармакология и терапия. 2007. 25 (4): 477–86. Epub 2007/02/03. pmid: 17270004.
21. 21. Ревицки Д.А., Рентц А.М., Дюбуа Д., Карилас П., Стангеллини В., Талли Н.Дж. и др. Индекс кардинальных симптомов гастропареза (GCSI): разработка и проверка данных пациента об оценке тяжести симптомов гастропареза. Исследование качества жизни: международный журнал, посвященный аспектам качества жизни при лечении, уходе и реабилитации. 2004. 13 (4): 833–44. Epub 2004/05/08.pmid: 15129893.
22. 22. Дроссман Д.А. Функциональные желудочно-кишечные расстройства и Римский процесс III. Гастроэнтерология. 2006; 130 (5): 1377–90. Epub 2006/05/09. pmid: 16678553.
23. 23. Ghoos YF, Maes BD, Geypens BJ, Mys G, Hiele MI, Rutgeerts PJ и др. Измерение скорости опорожнения желудка от твердых веществ с помощью дыхательного теста с октановой кислотой с углеродной меткой. Гастроэнтерология. 1993. 104 (6): 1640–7. Epub 1993/06/01. pmid: 8500721.
24. 24. Санака М., Ямамото Т., Накаяма С., Нагасава К., Куяма Ю.Достоверность времени максимальной экскреции [13CO2] и времени полу- [13CO2] выведения как параметра опорожнения желудка: оценки с использованием метода Вагнера-Нельсона. Журнал исследований гладких мышц = Nihon Heikatsukin Gakkai kikanshi. 2007. 43 (5): 201–9. Epub 2007/12/14. pmid: 18075229.
25. 25. Гейпенс Б., Беннинк Р., Петерс М., Эвенепоэль П., Мортельманс Л., Маес Б. и др. Валидация дыхательного теста на лактозу- [13C] уреид для определения времени ороцекального транзита с помощью сцинтиграфии.J Nucl Med. 1999. 40 (9): 1451–5. pmid: 10492364.
26. 26. Goetze O, Fruehauf H, Pohl D, Giarre M, Rochat F, Ornstein K, et al. Влияние смеси пребиотиков на комфорт кишечника и общее самочувствие. Британский журнал питания. 2008. 100 (5): 1077–85. Epub 2008/04/02. pmid: 18377682.
27. 27. Heine WE, Berthold HK, Klein PD. Новый дыхательный тест на стабильный изотоп: меченные 13C гликозилуреиды используются в качестве неинвазивных маркеров времени прохождения через кишечник.Американский журнал гастроэнтерологии. 1995. 90 (1): 93–8. Epub 1995/01/01. pmid: 7801958.
28. 28. Adamek RJ, Goetze O, Boedeker C, Pfaffenbach B, Luypaerts A, Geypens B. Дыхательный тест с 13C-метацетином: изотопно-селективная недисперсная инфракрасная спектрометрия в сравнении с масс-спектрометрией изотопного соотношения у добровольцев и пациентов с циррозом печени. Zeitschrift fur Gastroenterologie. 1999. 37 (12): 1139–43. Epub 2000/02/10. pmid: 10666836.
29. 29. Goetze O, Selzner N, Fruehauf H, Fried M, Gerlach T., Mullhaupt B.Дыхательный тест с 13С-метацетином как количественный тест функции печени у пациентов с хроническим гепатитом С: непрерывная автоматическая молекулярно-корреляционная спектроскопия по сравнению с масс-спектрометрией изотопных соотношений. Пищевая фармакология и терапия. 2007. 26 (2): 305–11. Epub 2007/06/27. pmid: 17593076.
30. 30. Wutzke KD, Heine WE, Plath C, Leitzmann P, Radke M, Mohr C и др. Оценка времени прохождения орокекала: сравнение лактозо- [13C, 15N] уреида 13CO2- и лактулозного h3-дыхательного теста у людей.Европейский журнал лечебного питания. 1997. 51 (1): 11–9. Epub 1997/01/01. pmid:
61.
31. 31. Goetze O, Wieczorek J, Mueller T, Przuntek H, Schmidt WE, Woitalla D. Нарушение опорожнения желудка от твердой пробной еды у пациентов с болезнью Паркинсона с использованием дыхательного теста с 13C-октаноатом натрия. Письма о неврологии. 2005. 375 (3): 170–3. pmid: 15694254.
32. 32. Меткалф А.М., Филлипс С.Ф., Зинсмайстер А.Р., Маккарти Р.Л., Беарт Р.В., Вольф Б.Г. Упрощенная оценка сегментарного толстокишечного транзита.Гастроэнтерология. 1987. 92 (1): 40–7. Epub 1987/01/01. pmid: 3023168.
33. 33. Meier R, Beglinger C, Pullwitt A, Meier-Wyss B, Brignoli R. [Насколько надежно измерение времени прохождения через толстую кишку с использованием маркерной техники?]. Schweizerische medizinische Wochenschrift. 1995. 125 (39): 1830–3. Epub 1995/09/30. pmid: 7481641.
34. 34. Ревицки Д.А., Рентц А.М., Дюбуа Д., Карилас П., Стангеллини В., Талли Н.Дж. и др. Разработка и валидация оценки тяжести симптомов гастропареза, оцениваемой пациентом: Индекс кардинальных симптомов гастропареза.Пищевая фармакология и терапия. 2003. 18 (1): 141–50. Epub 2003/07/10. pmid: 12848636.
35. 35. Цой М.Г., Камиллери М., Бертон Д.Д., Зинсмайстер А.Р., Форстром Л.А., Наир К.С. Воспроизводимость и упрощение дыхательного теста с 13C-октановой кислотой для опорожнения желудка от твердых веществ. Американский журнал гастроэнтерологии. 1998. 93 (1): 92–8. pmid: 9448183.
36. 36. Дикман Р., Зилпер Т., Стейнмец А., Паканаев Л., Рон И., Бернстин Х. и др. Сравнение непрерывного дыхательного теста и сцинтиграфии желудка для измерения скорости опорожнения желудка у здоровых людей и людей, страдающих диспепсией.Eur J Gastroenterol Hepatol. 2013; 25 (3): 291–5. pmid: 23354159.
37. 37. Bromer MQ, Kantor SB, Wagner DA, Knight LC, Maurer AH, Parkman HP. Одновременное измерение опорожнения желудка с простой маффиновой едой с использованием дыхательного теста [13C] октаноата и сцинтиграфии у здоровых субъектов и пациентов с диспепсическими симптомами. Заболевания органов пищеварения и науки. 2002. 47 (7): 1657–63. pmid: 12141833.
38. 38. Maes BD, Ghoos YF, Rutgeerts PJ, Hiele MI, Geypens B, Vantrappen G.[* C] Дыхательный тест с октановой кислотой для измерения скорости опорожнения желудка от твердых веществ. Заболевания органов пищеварения и науки. 1994; 39 (12 доп.): 104С – 6С. Epub 1994/12/01. pmid: 7995200.
39. 39. Палит С., Ланнисс П.Дж., Скотт С.М. Физиология дефекации человека. Заболевания органов пищеварения и науки. 2012. 57 (6): 1445–64. WOS: 000304396700006. pmid: 22367113
40. 40. Байерс Т.Дж., Лидов Х.Г., Кункель Л.М. Альтернативный транскрипт дистрофина, специфичный для периферического нерва. Генетика природы. 1993. 4 (1): 77–81.pmid: 8513330.
41. 41. Blake DJ, Schofield JN, Zuellig RA, Gorecki DC, Phelps SR, Barnard EA и др. G-утрофин, аутосомный гомолог дистрофина Dp116, экспрессируется в сенсорных ганглиях и головном мозге. Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 1995. 92 (9): 3697–701. pmid: 7731967; PubMed Central PMCID: PMC42028.

Том 69 Номер 2 Тезисы

Возвращаясь к прошлому для будущего: вина, память и Записки блокадного человека Лидии Гинзбург

Эмили Ван Бускерк

В этой статье Эмили Ван Бускерк использует архивные рукописи, чтобы отделить задние слои палимпсестика Лидии Гинзбург Записки блокадного человека. Она находит в Notes отрывочные, отстраненные и тщательно сохраненные следы «Истории жалости и жестокости» Гинзбурга, интенсивного повествования о вине и раскаянии. Опираясь на стипендию Гинзбурга, Ван Бускерк утверждает, что автор трансформации опыта в нескольких текстах был вдохновлен Александром Герценом. Герцен представил модель развития семейной трагедии, личной неудачи, вины и раскаяния — возвышенные мемуары, которые служат истории.И все же представление Гинзбург о характере, ее этике и ее документальной эстетике родились из другой эпохи и породили различные виды повествований, написанных от третьего лица о слегка обобщенном другом в одной ситуации. В попытках Гинзбурга изобразить типичные переживания блокады ленинградских интеллектуалов есть трения (характерные для документальной литературы) между стремлением к универсальности и специфичности. Самоанализ борется с саморазоблачением, в то время как приверженность литературе фактов противостоит отвращению к автобиографии.

Политика в осаде: Лидия Гинзбург о блокаде Ленинграда как политическая парадигма

Ирина Сандомирская

Читая заметки Гинзбурга о блокаде Ленинграда, Ирина Сандомирская подчеркивает концептуализацию Гинзбургом осады как заключения государства в тавтологию. В реальности осады, описанной Гинзбургом, исчезновение жизни происходит в самоубийственной повторяемости, которая доминирует в пространстве, времени, теле, общении, действии, мысли и этике.Сандомирская интерпретирует концептуализацию Гинзбургом осады изнутри с точки зрения биовласти Мишеля Фуко, когда жизнь управляется и выборочно присуждается как право, в зависимости от того, как администрация понимает полезность этой жизни для военной экономики. В результате развивается дистрофический политический организм, поскольку осажденный полис подвергается разрушению и взрыву, воспроизводя телесные процессы пациента, умирающего от алиментарной дистрофии.Гинзбург решительно ставит под сомнение биополитическое решение, предлагая альтернативу в индивидуальной политике «лазеек меньшего зла».

Зрелище осажденного города: перепрофилирование культурной памяти в Ленинграде, 1941-1944 гг.

Полина Барскова

Обращаясь к менее изученным областям военного опыта двадцатого века, в данной статье исследуются понятия «городская красота» и «городское зрелище», которые испытывали жители блокадного Ленинграда.Полина Барскова предполагает, что через эффект отчуждения осадный взгляд заменяет непредставимое травмирующее переживание настоящего эстетизированным культурным прошлым, содержащим такие полезные понятия культурной памяти, как руины , декорации , памятники , рамы и . Эту замену можно охарактеризовать как возвышенную осаду городского пейзажа, возвышенную, заключающуюся не в различии между ужасным и прекрасным, а скорее в склонности наблюдателя заменять ужасное прекрасным.Этот особый вид возвышенного нацелен на психологическую анестезию и полностью оксюмороничен: интенсивное столкновение противоположностей — до такой степени, что оксюмороническая чувствительность приводит к риторическому слиянию — предупреждает нас о связи между эстетическим дискурсом осажденного Ленинграда и вечным петербургским текстом, открывая тем самым новые возможности изучения функционирования культурной памяти в советском обществе.

Либеральный ген: социобиология как освободительный дискурс в позднем Советском Союзе

Ивонн Хауэлл

Социобиология исследует все проявления человеческой природы, включая наши моральные, эстетические и интеллектуальные устремления, с точки зрения эволюционной биологии.В этой статье Ивонн Хауэлл исследует противоречивую статью В.П. Эфроимсона 1971 Новый мир «Генеалогия альтруизма: этика с точки зрения эволюционной генетики человека», чтобы указать на один из парадоксов, присущих позднесоветской культуре: вместо этого использовался потенциально редуктивный и реакционный дискурс социобиологии, чтобы привести убедительные аргументы в пользу социального плюрализма, интеллектуальной свободы и индивидуальной моральной ответственности. Хауэлл сравнивает первоначальное неприятие социобиологии либералами на Западе с признанием эволюционной этики Эфроимсона широким спектром либеральной образованной общественности в позднем СССР.Она показывает, как Эфроимсон обновил «эволюционный гуманизм», отстаиваемый советскими генетиками в 1920-х годах, чтобы бросить вызов стойким догматам брежневской эпохи о податливости человеческой природы. Этот отчет указывает на траекторию более ранних противоречий между дисциплинирующими сценариями самости, типичными для советского модернизма, и альтернативными нарративами (как гуманистическими, так и биологическими) для этики, основанной на автономном индивидуальном самописании.

Небоскребы, консульская территория и ад: что Булгаков и Эйзенштейн узнали о космосе из Америки Ильфа и Петрова

Анне Несбет

Советские писатели-комиксы Илья Ильф и Евгений Петров путешествовали по Америке в конце 1935-1936 годов, собирая материалы для путевого журнала, опубликованного по их возвращении под названием «Одноэтажная Америка» в журнале Знамя и затем как книга в 1937 году, как раз в момент смерти Ильфа.Книга имела большой успех и оказала заметное влияние: архитектурные сооружения «Одноэтажной Америки» — ее небоскребы, лестницы, одноэтажные бунгало — вновь появляются в литературных и культурных памятниках 1930-х и 1940-х годов, а именно в романе Михаила Булгакова о Дьяволе. насыщенный визит в Москву, Мастер и Маргарита, и сочинения Сергея Эйзенштейна о монтаже. Эти работы объединяет интерес к построению пространства и перспективы: парадоксальные пространственные конструкции, встроенные пространства, вертикальность, «трюк с небоскребом» и то, что Эйзенштейн называл «очарованием» «акробатических точек зрения».”

Микропериодизация и династика: был ли раскол в правление Ивана Грозного?

Сергей Богатырев

В этой статье Сергей Богатырев предлагает новый взгляд на проблему преемственности и изменений во время правления Ивана IV Грозного, сосредоточив внимание на микропериодизации династической истории. В современных культурно-исторических исследованиях периодизация часто включает микропериоды, основанные на представлениях современников.Микропериод может открывать более длительный исторический период, отмечать драматические события или отражать повседневную деятельность. Богатырев утверждает, что 1550-е годы были важным микропериодом в династической истории Московского государства Ивана IV. Династия была в центре многих политических и культурных проектов 1550-х годов, включая отношения между царем и его двоюродным братом Владимиром Старицким, пересмотр механизма наследования и формулирование династического видения прошлого Московии. Микропериодизация династической истории выявляет важные события, которые могут быть легко затушеваны традиционным разделением царствования Ивана на хорошие и плохие половины.

Петровский водораздел и периодизация русской истории раннего Нового времени

Рассел Э. Мартин

Среди основных проблем определения границ раннего Нового времени в русской истории — царствование и реформы Петра I Великого. В этой статье Рассел Э. Мартин помещает правление Петра в контекст династической брачной политики с шестнадцатого по восемнадцатый века. Он утверждает, что столетия примерно с 1500 по 1800 составляют единый согласованный период.В придворной политике доминировали вопросы родства и брака: в шестнадцатом и семнадцатом веках — поиски невесты для русских правителей через шоу невест; затем, в восемнадцатом веке, в результате постепенной трансформации придворной политики в сторону от домашних невест к более традиционному использованию династического брака как инструмента во внешней политике. Период раннего Нового времени заканчивается, утверждает Мартин, только с обнародованием нового закона о престолонаследии Павлом I (с изменениями, внесенными Александром I).Таким образом, так называемый петровский раскол опускается в периодизации российской истории, которая в значительной степени отражает границы, условные для Запада.

Конец Московии: Пример 1800 года

Дональд Островски

Как Россия превратилась из относительно небольшого княжества на степной границе в 1450 году в крупную евразийскую империю к 1800 году — один из фундаментальных вопросов русского исторического исследования. Две основные точки зрения постулируют центральную роль Петра I (1682-1725) в этой трансформации, либо единолично «все изменив» и приведя Московию в современную эпоху через соприкосновение с Европой и западным просвещением, либо за счет ускорения темпов. об уже происходящих изменениях.В этой статье Дональд Островски предлагает, чтобы переходный период в России в этот период можно было лучше объяснить, изучив общие тенденции исторического развития и влияния в Афро-Евразии. Это эссе также поднимает вопросы об использовании термина модернизация и исследует восемь категорий исторического развития: контакт с миром; создание империи; придворная политика; военный; общество и экономика; государственное управление; церковные отношения; и культура и образование.Островский приходит к выводу, что в период раннего Нового времени в истории России нет поворотных моментов, а есть только более или менее непрерывные тенденции, и что только примерно в 1800 году фундаментальные изменения начинают происходить в этих восьми категориях.

СОВЕТСКАЯ КОМИССИЯ ПО РАССЛЕДОВАНИЮ НЕМЕЦКИХ ПРЕСТУПЛЕНИЙ В АУШВИЦЕ

В феврале и марте расследования преступлений, совершенных в лагере Освенцим, проводились прокуратурой 1-го Украинского фронта под надзором Чрезвычайной государственной комиссии Советского Союза по расследованию преступлений немецко-фашистских агрессоров.Его представители провели инспекции на месте бывшего лагеря, его зданий, расположения крематориев и ям для сжигания отходов возле крематория V, где пепел и несгоревшие фрагменты человеческих костей все еще оставались под слоем почвы. Они также предоставили в качестве доказательства совершенных преступлений разграбленное имущество убитых евреев, которое СС не удалось отправить в Германию (в том числе почти 1,2 миллиона предметов одежды, 43 500 пар обуви, почти 70 000 кухонных принадлежностей, почти 50 000 щеток различной сортов, 5 500 талитов, более 3 000 чемоданов и почти 13 000 пар очков), а также около семи тонн человеческих волос, найденных на складах кожевенного завода бывшего лагеря.Кроме того, они опросили более 200 бывших заключенных по вопросам, касающимся лагеря, в том числе: методы истребления, медицинские эксперименты, обращение с заключенными, условия жизни и работа, к которой они были принуждены. Следователи также захватили документы Освенцима и, к сожалению, доставили их позже в Москву, когда советское расследование было завершено. Оригиналы или их копии на микрофильмах были отправлены в Государственный музей Аушвиц-Биркенау впервые в начале 1990-х годов. Кроме того, судебно-медицинская комиссия провела медицинское обследование 2800 выживших, диагностировав у большинства из них заболевания, приобретенные в лагере, прежде всего тяжелую алиментарную дистрофию, а также туберкулез, флегмоны и обморожения.Они также провели более 500 патологоанатомических исследований и пришли к выводу, что большинство смертей произошло в результате алиментарной дистрофии.

7 мая 1945 года Чрезвычайная государственная комиссия опубликовала свои выводы в советской ежедневной газете «Правда» в коммюнике, озаглавленном «О чудовищных преступлениях, совершенных правительством Германии в Освенциме».

Добавить комментарий Отменить ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарий *

Имя *

Email *

Сайт