Болезнь тетания: симптомы и виды, диагностика, лечение и возможные осложнения
Синдром хронической тазовой боли — Неврология — LiveJournal
? LiveJournal- Main
- Ratings
- Interesting
- iOS & Android
- Login
- CREATE BLOG Join
- English (en)
Тетания: патогенез |
Тетания впервые была описана Штейнгеймом в 1830 году. Однако термин «тетания» окончательно был принят в медицинскую литературу лишь в 1852 г. по предложению Корвизара, давшего чёткое описание клиники тетании.
Однако наряду с этим необходимо отвести должное место другому очень важному фактору, несомненно имеющему немаловажное значение в патогенезе тетании. Уже давно было обращено внимание на то, что в крови и моче паратиреоидэктомированных животных и людей, больных тетанией, обнаруживаются значительные количества гуанидина и метилгуанидина.
ИНТЕРЕСНО: Гуанидин—органическое соединение, по структуре близкое к мочевине; открыт в Гуано (отсюда и название).
В развитии тетании определённую роль играет интоксикация организма этими веществами, накапливающимися при выпадении функции паращитовидных желез.
Накопление токсических веществ в организме, так называемых биогенных аминов, имеет немаловажное значение в течении тетании. Паратгормону паращитовидных желез принадлежит определенная роль в нейтрализации образующихся в организме токсических веществ.
Экспериментально доказанное усиление тетаноидных приступов у паратиреоидэктомированных животных под влиянием мясной пищи говорит о том, что эти токсические вещества образуются в желудочно-кишечном тракте. В норме токсические вещества, попадая с кровью воротной вены в печень, обезвреживаются последней. При понижении функции паращитовидных желез барьерная функция печени понижается, и токсические вещества проникают в общий круг кровообращения.
ВАЖНО: Алкалоз может играть известную роль при тетании, но не является неизбежным спутником ее.
Отсюда вытекает, что генез тетании весьма сложен и в развитии симптомокомплекса ее могут иметь значение различные факторы: и снижение кальция в крови как результат выпадения функции паращитовидных желез, и интоксикация организма продуктами нарушенного белкового обмена как следствие понижения барьерной функции печени, и состояние алкалоза.
Те формы тетании, которые протекают с пониженным уровнем кальция в крови, патогенетически, несомненно, связаны с выпадением или понижением функции паращитовидных желез.
При тетании, как и при других эндокринных заболеваниях, возникновение болезненного синдрома может обусловливаться нарушением функции паращитовидных желез не только вследствие первичного поражения их тем или иным патологическим процессом, но и вторичным выпадением функции желез, обусловленным поражением центральных, регулирующих функцию желез механизмов.
Источник: «Эндокринология 1985 год».
Оставь комментарий, и получи ПОДАРОК!
Поделиться с друзьями:
Читать на эту тему ещё:
симптомы и лечение, последствия и прогноз
Спазмофилия или детская тетания возникает у детей младшего возраста в периоде от 3 до 24 месяцев, при этом мальчики подвержены заболеванию чаще.
Данное патологическое состояние с повышенной нервно-мышечной возбудимостью и наличием клонических судорожных приступов вызвано сбоем обмена минеральных веществ, а именно кальциево-фосфорного.
Выделяют две формы спазмофилии:
- скрытая – латентная, особенно заметна сокращением мышц мускулатуры лица, кисти, мимолетной остановкой дыхания в период применения внешних раздражителей;
- явная – манифестная, очень часто возникающая из латентной формы из-за минимального количества в организме витамина D, проявляется, как ларингоспазм, карпопедальный спазм и эклампсия.
Это заболевание напрямую связано с рахитом, что подтверждается присутствием гипокальциемии, гиперфосфатемии.
Общее описание болезни
Проявление болезни приходится на тот же возраст, что и рахит, так как эти два заболевания этиологически и патологически взаимосвязаны. Кальциопеническое состояние тетании, сопровождается спастикой мышц лица, гортани, конечностей.
В современном мире детской тетании подвержено 3,5 – 4% деток с явными признаками рахита. Столь небольшой процент говорит о том, что количество проявлений рахита в тяжелой форме снизилось.
При явной форме спазмофилии медперсонал и родители должны быть в полной готовности по оказанию малышу помощи в восстановлении жизненно важных функций.
Тетаноидное состояние на протяжении большого времени ведет к нарушению деятельности ЦНС, задержке развития психики, изредка к смерти.
Что провоцирует развитие нарушения
Вследствие сбоя кальциево-фосфорного обмена, происходит падение насыщенности общего и ионизированного кальция в крови, сочетающегося с алкалозом и гиперфосфатемией.
Увеличению количества неорганического фосфора предшествуют:
- вскармливание малыша коровьим молоком, когда происходит экскреция лишнего фосфора в частичном объеме;
- передозировка при приеме витамина D2 и D3 из-за самолечения или вследствие бесконтрольного назначения педиатром;
- поглощение большим процентом открытой кожи ультрафиолетовых лучей весной.
В результате метаболита витамина D на высоком уровне:
- снижается качество работы паращитовидных желез;
- происходит изменение щелочного запаса крови, в запущенном варианте возникает алкалоз;
- стимулируется всасываемость кальция и фосфора в кишечнике или микроэлементы выделяются с мочой в повышенном количестве, в почечных канальцах начинается реабсорбция аминокислот;
- костная ткань малыша накапливает кальций выше предела, из-за чего в крови его уровень понижается, а количество калия повышается, что ведет к гиперкалиемие.
Также причинами сверхвысокой мышечно-нервной активности и судорожной готовности может стать понижение в крови уровня:
- магния;
- натрия;
- хлоридов;
- витаминов В1 и В6.
В данном случае любой неблагоприятный фактор – испуг, крик, плач, вирусное заболевание, рвота, скачок температуры могут стать провокацией судорожного приступа.
Детки, питающиеся материнским молоком, почти не болеют спазмофилией, группа риска искусственники и недоношенные дети.
Клиническая картина
Симптомы спазмофилии будут зависеть от стадии, формы, течения и вида заболевания.
Латентная форма
Скрытая форма заболевания протекает от нескольких недель до нескольких месяцев, зачастую у таких младенцев налицо все симптомы рахита:
Манифестная форма
Эклампсические судороги – начинаются с мышечного подергивания лица, шеи, конечностей, постепенно захватывают все тело. В ходе приступа:
- младенец в бессознательном состоянии;
- лицо окрашивается в красный цвет;
- возникает тахикардия, сбой дыхания, общий цианоз;
- неконтролируемое мочеиспускание и дефекация;
- выделение пены изо рта;
- из-за повышенного внутричерепного давления большой родничок напряжен.
Такое положение сохраняется от нескольких минут до нескольких часов.
Эклампсия опасна прекращением дыхания или сердечной работы.
Детская тетания
Тетания выражается в карпопедальном спазме, длящемся от 3 – 4 часов до нескольких суток, при этом:
- ребенка одолевают сильные боли;
- из-за длительного периода спазма конечности могут отекать;
- отмечается сгибание рук до максимальных пределов в локтях и запястьях, сдвигание плеч к телу, сгибание кистей.
Развитие ларингоспазма
Ларингоспазм или судорога голосовой щели — явный симптом спазмофилии. Может развиваться в процессе плача или без явных на то причин, случается до нескольких раз в сутки. При умеренном спазме ребенок бледнеет, появляется характерный вдох со свистом, при полной блокировке щели возникает:
- холодный пот;
- цианоз;
- минутное бессознательное состояние;
- апноэ;
- громкий выдох с дальнейшим шумным дыханием;
- происходит отход ко сну.
Опасность кроется в возможной смерти.
Существуют и местные единичные спазмирования в районе:
- глазных мышц – появляющееся косоглазие;
- жевательных мышц – тризм, ригидность затылка;
- гладкой мускулатуры – неконтролируемые дефекация и мочеиспускание.
Явная форма болезни одолевает малыша от пары дней до 2 – 3 недель.
Диагностика: инструментальные методы и синдромы
Диагностирование манифестной спазмофилии процесс не сложный, берутся во внимание клинические и рентгенологические рахитические признаки, подтверждение случаев судорог и спазмов.
При латентной необходимо осуществить механические или кожно-гальванические пробы с целью определения уровня нервной и мышечной активности, при этом выявляют наличие симптомов:
- Хвостека – при постукивании пальцем или молоточком на выходе ветвей лицевого нерва – скулы, происходит подергивание уголка глаза или рта;
- синдром Труссо – при сжатии нервно-сосудистого пучка плеча непроизвольно сокращаются мышцы руки, приводя ее в положение «руки акушера»;
- симптом Люста – постукивание в районе головки малоберцовой кости, где выходит малоберцовый нерв, вызывает сгибание стопы с отводом ее на бок;
- Эрба – воздействие электрическим разрядом на срединный нерв локтя приводит к сжатию пальцев ладони;
- феномен Маслова – реакция на болевой процесс, к примеру, укол вызывает не длительную остановку дыхания, со здоровыми детками это не происходит, так как у них в момент укола дыхание учащается.
Лечение спазмофилии
Если спазмофилия находится на латентной стадии, что засвидетельствовано специалистом после диагностики, делается упор на изменение питания:
- на 8 – 12 часов устраивают водную паузу;
- грудничков кормят исключительно материнским молоком, если малыш искусственник ищут донорское;
- можно добавить кисломолочные жидкие продукты;
- деткам постарше назначают углеводистую диету – пюре из овощей, каши, чай с сухарями, соки, витамины;
- чтобы полностью избавиться от признаков заболевания следует давать малышам глюконат кальция до полного восстановления его уровня в крови.
Следует также проводить противорахитические мероприятия – гимнастика, долгое пребывание на открытом воздухе, массажирование всего тела.
Если спазмофилия явная назначают противосудорожные медикаменты:
- Диазепам внутрь мышцы, в корень языка или введением в вену;
- Оксибутират натрия внутримышечно;
- Фенобарбитал — пить или в ректальных свечах;
- Хлоралгидрат в клизме;
- 10% раствор глюконата кальция внутривенно;
- 25% раствор сульфата магния.
Для достижения быстрого эффекта можно использовать Седуксен или 20% гамма оксимасляной кислоты, результат виден сразу, но длительность его воздействия всего 30 минут.
После нормализации состояния проводят терапию барбитуратами полгода – год.
При ларингоспазме или эклампсии в момент остановки дыхания или сердечной деятельности нужно проводить реанимационные действия с последующей масочной ингаляцией 100% кислорода.
Чтобы вернуть спонтанное дыхание можно обрызгать лицо прохладной водой, встряхнуть ребеночка, похлопать по попе, вынести его из помещения.
Опасности и прогнозы
В основном заболевание оканчивается благоприятно. После 2 – 3 лет патология исчезает по причине стабилизации пропорций кальция и фосфора в крови.
В тяжелых случаях важно не только правильное лечение, но и соблюдение продолжительного профилактического периода.
Смертельный исход происходит крайне редко из-за удушья во время длительного ларингоспазма, остановки сердца или дыхания.
При длительном периоде эклампсии наблюдаться отклонение в психическом развитии малыша.
Чтобы не возникало столь серьезных проблем важно своевременно обеспечивать малыша необходимым количеством микроэлементов, следить за его состоянием и поведением, и при малейших признаках тетании обращаться за помощью к педиатру и детскому неврологу.
Симптомы, фотографии, лечение и многое другое
Обзор
Болезнь Бехчета — редкое аутоиммунное заболевание. Он вызывает повреждение кровеносных сосудов, что может привести к язвам во рту, сыпи и другим симптомам. Тяжесть заболевания варьируется от человека к человеку.
Болезнь Бехчета — хроническое заболевание. Симптомы могут временно перейти в ремиссию, чтобы вернуться в более позднее время. Симптомы можно контролировать с помощью лекарств и изменения образа жизни.
Прочтите, чтобы узнать больше об этом состоянии.
Знаете ли вы?
Болезнь Бехчета произносится как beh-SHETS и названа в честь доктора Хулуси Бехчета, турецкого дерматолога.
Самые ранние симптомы болезни Бехчета — язвы во рту. Они похожи на язвы. Язвы обычно заживают в течение нескольких недель.
Язвы на гениталиях встречаются несколько реже, чем язвы во рту. Они появляются примерно у 3 из 4 человек с болезнью Бехчета. Язвы могут появиться на любом участке тела, особенно на лице и шее.
Болезнь Бехчета также может поражать ваши глаза. Вы можете испытать
- отек на одном или обоих глазах
- проблемы со зрением
- покраснение глаз
- чувствительность к свету
Другие симптомы включают:
- боль в суставах и отек
- проблемы с пищеварением, включая боль в животе и диарею
- Воспаление головного мозга, ведущее к головным болям
Все симптомы болезни Бехчета связаны с воспалением кровеносных сосудов.Врачи до сих пор не до конца понимают, что вызывает воспаление. Возможно, вы унаследовали заболевание иммунной системы, которое влияет на ваши артерии и вены. Болезнь Бехчета не заразна.
Причины болезни Бехчета неизвестны, поэтому трудно определить, кто подвергается наибольшему риску. Люди с одним видом аутоиммунного заболевания, например ревматоидным артритом или волчанкой, подвержены более высокому риску других аутоиммунных заболеваний. Это означает, что вы можете подвергаться повышенному риску болезни Бехчета, если у вас другое аутоиммунное заболевание.Аутоиммунное заболевание — это состояние, при котором иммунная система организма неправильно атакует здоровые клетки, как если бы она борется с инфекцией.
Болезнь Бехчета поражает как мужчин, так и женщин. Это чаще встречается у мужчин на Ближнем Востоке и у женщин в Соединенных Штатах. Заболеть может человек любого возраста, хотя симптомы, как правило, сначала проявляются у людей в возрасте от 30 до 40 лет.
Болезнь Бехчета наиболее распространена в Турции, от нее страдают от 80 до 370 из 100 000 человек.В Соединенных Штатах на каждые 170 000 человек приходится около 1 случая, что в целом по стране составляет менее 200 000 человек.
Одна из проблем при диагностике болезни Бехчета заключается в том, что симптомы редко появляются одновременно. Язвы во рту, кожная сыпь и воспаление глаз также могут быть симптомами ряда других проблем со здоровьем.
У врачей также нет единого теста для диагностики болезни Бехчета. Ваш врач может диагностировать у вас болезнь Бехчета, если язвы во рту появляются три раза в течение года и развиваются любые два из следующих симптомов:
- генитальные язвы, которые появляются, а затем исчезают
- кожные язвы
- положительный укол кожи, в котором красный при уколе иглой на коже появляются неровности; это означает, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на раздражитель.
- Воспаление глаза, которое влияет на зрение.
Лечение болезни Бехчета зависит от тяжести вашего состояния.Легкие случаи можно лечить противовоспалительными препаратами, такими как ибупрофен (Адвил, Мотрин). Лекарства могут понадобиться только при обострении. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, возможно, вам вообще не понадобится принимать какие-либо лекарства.
Мази для местного применения, содержащие кортикостероиды, могут быть полезны при лечении язв на коже. Полоскание рта с кортикостероидами может помочь уменьшить боль во рту и ускорить их исчезновение. Точно так же глазные капли с кортикостероидами или другими противовоспалительными препаратами могут облегчить дискомфорт при поражении глаз.
В серьезных случаях иногда назначают сильное противовоспалительное средство под названием колхицин (Колкрис). Колхицин обычно назначают для лечения подагры. Это может быть особенно полезно для облегчения боли в суставах, связанной с болезнью Бехчета. Колхицин и другие сильные противовоспалительные препараты могут потребоваться между обострениями, чтобы ограничить ущерб, причиненный вашими симптомами.
Другие лекарства, которые могут быть прописаны в периоды между обострениями, включают иммунодепрессанты, которые помогают вашей иммунной системе не атаковать здоровые ткани.Некоторые примеры иммунодепрессантов включают:
- азатиоприн (Азасан, Имуран)
- циклоспорин (Sandimmune)
- циклофосфамид (Цитоксан, Neosar)
Отдых во время обострений важен для снижения их тяжести. Когда симптомы находятся в стадии ремиссии, регулярно занимайтесь спортом и соблюдайте здоровую диету.
Стресс является частым триггером аутоиммунных заболеваний, поэтому изучение стратегий релаксации может помочь уменьшить количество обострений, с которыми вы сталкиваетесь.Просмотрите наш список простых способов снизить стресс.
Вам также следует тесно сотрудничать со своими врачами, чтобы найти способы контролировать свое здоровье и быстро реагировать при появлении обострений. Болезнь Бехчета часто означает работу с несколькими типами врачей, в том числе:
- ревматологами, специалистами по аутоиммунным заболеваниям
- дерматологами, специалистами по проблемам кожи
- офтальмологами, специалистами по здоровью глаз
- гематологами, которые являются специалистами по заболеваниям крови
Вам также может потребоваться работа со специалистом по обезболиванию, сосудистым специалистом и другими врачами, в зависимости от характера вашего состояния.
Болезнь Бехчета — необычное заболевание, поэтому у вас могут возникнуть проблемы с поиском группы поддержки в вашем районе. Могут существовать группы поддержки для других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, которые могут предоставить некоторую помощь и полезную информацию. Вы можете найти другие полезные ресурсы на веб-сайте Американской ассоциации болезней Бехчета.
Большинство симптомов болезни Бехчета поддаются лечению и вряд ли вызовут необратимые осложнения для здоровья. Однако лечение определенных симптомов важно, чтобы избежать долгосрочных проблем.Например, если не лечить воспаление глаз, существует риск необратимой потери зрения.
Болезнь Бехчета — это заболевание кровеносных сосудов, поэтому также могут возникать серьезные сосудистые проблемы. Это включает инсульт, который возникает, когда кровоток к мозгу прерывается. Воспаление артерий и вен также может привести к образованию тромбов.
Болезнь Бехчета не должна влиять на продолжительность вашей жизни. В основном это вопрос лечения симптомов и поддержания здорового и активного образа жизни, когда у вас есть энергия и вы чувствуете себя хорошо.
Важно тесно сотрудничать со своими врачами. Если, например, у вас повышен риск инсульта, следуйте указаниям врача, чтобы контролировать артериальное давление. Если здоровье ваших глаз находится под угрозой, не ходите на прием к офтальмологу. Проявление активности в отношении своего здоровья очень важно при жизни с аутоиммунным заболеванием, таким как болезнь Бехчета.
Лимфангиэктазия — WikiVet English
Введение
Лимфангиэктазия — это заболевание лимфатических сосудов, которое приводит к оттоку богатой белком лимфы.Этот термин обычно используется для обозначения кишечной лимфангиэктазии (при которой лимфа теряется в просвете кишечника, вызывая энтеропатию с потерей белка (PLE) и тяжелую мальабсорбцию липидов), но сообщалось о грудных и генерализованных лимфангиэктазиях.
Лимфангиэктазии можно разделить на первичные и вторичные заболевания. Первичная лимфангиэктазия обычно поражает только кишечник, но иногда включает сопутствующий хилоторакс. Это происходит из-за врожденного дефекта лимфатических сосудов, но может быть связано с воспалением лимфатических сосудов, так называемым липогранулематозным лимфангитом .Взаимосвязь между лимфангиэктазией и липогранулематозным лимфангитом в настоящее время неясна, и возможно, что одно из состояний может привести к развитию другого. Вторичная лимфангиэктазия возникает при любом патологическом процессе, вызывающем лимфатическую обструкцию, наиболее распространенными из которых являются:
- Прямое повреждение лимфатических сосудов
- Воспаление и последующий фиброз лимфатических сосудов, закупоривающий просвет сосудов.
- Неопластическая инфильтрация или эрозия стенок лимфатических сосудов.
- Обструкция грудного протока , главного лимфатического сосуда, проходящего через грудную клетку. Это может произойти из-за травматического разрыва или из-за наличия новообразования.
- Повышенное давление в системных венах, снижающее градиент давления от грудного протока к подключичным венам
Сигнал
Заболевание относительно часто встречается у собак, но редко у кошек.Йоркширские терьеры, ротвейлеры и норвежские лундехунды предрасположены к развитию болезней.
Диагноз
Клинические признаки
Клинические признаки связаны с потерей лимфы и, как следствие, энтеропатией с потерей белка и мальабсорбцией жира. Поэтому распространены следующие признаки:
- Потеря веса на лице полифагия за счет потери жира и белка.
- Хроническая диарея или стеаторея , последняя возникает из-за высокого содержания жира в фекалиях.Наличие большого количества жира в просвете кишечника обеспечивает субстрат для бактерий, которые производят гидроксижирные кислоты в качестве побочных продуктов. Бактериальная пролиферация может привести к одновременному избыточному бактериальному росту в тонкой кишке (SIBO), а гидроксижирные кислоты действуют как мощные стимуляторы секреции в толстой кишке, что приводит к образованию диарейных фекалий.
- Выпот может развиваться по ряду причин у животных с лимфангиэктазией. Асцит, состоящий из транссудата, может развиваться у животных с тяжелой гипопротеинемией, но у животных, у которых развивается вторичная лимфангиэктазия из-за правосторонней сердечной недостаточности, может образоваться модифицированный транссудат из-за портальной гипертензии.Если основные лимфатические сосуды брюшной полости повреждены (новообразованием), может развиться хилезный асцит, хотя это случается очень редко. У животных с врожденной лимфангиэктазией или у животных с повреждением грудного протока также был описан хилоторакс.
- Рвота, летаргия и анорексия — необычные клинические признаки.
Лабораторные испытания
Некоторые параметры могут быть изменены при гематологическом или биохимическом анализе образцов крови.
Гематология
Лимфопения возникает из-за того, что лимфоциты являются основным типом клеток, присутствующих в лимфе, и поэтому они теряются в просвете кишечника в большом количестве.Если развился воспалительный процесс (например, липогранулематозный лимфангит), может быть моноцитоз или нейтрофилия .
Биохимия
Изменения в биохимии в основном отражают потерю лимфы в кишечнике:
- Пангипопротеинемия встречается при большинстве форм энтеропатии с потерей белка и предполагает потерю как альбумина, так и глобулина плазмы.
- Гипохолестеринемия и снижение циркулирующей концентрации триглицеридов происходит, когда эти питательные вещества теряются в просвете кишечника.
- Гипокальциемия возникает из-за гипопротеинемии (снижение общей, но не ионизированной концентрации кальция) и из-за мальабсорбции витамина D и кальция. Гипокальциемическая тетания может наблюдаться у животных с тяжелой гипокальциемией, которые затем становятся стрессовыми или возбужденными.
- Гипомагниемия может также развиться из-за мальабсорбции, но это редко распознается в клинической практике.
- Здесь обсуждаются изменения, связанные с SIBO.
Другие тесты
Для подтверждения наличия энтеропатии с потерей белка можно использовать дополнительные тесты, включая измерение концентрации фекального ингибитора альфа-1 протеазы и фекальной концентрации 51-хромового альбумина после внутривенной инъекции.
Диагностическая визуализация
УЗИ
Ультразвуковое сканирование может выявить наличие выпота (плевральная жидкость или асцит) и может использоваться для исключения других причин ПЭВ.Слизистая оболочка пораженных петель кишечника может казаться утолщенной, а также иметь «тигровые полосы», хотя последняя находка является ненадежным индикатором лимфангиэктазии.
Эндоскопия
Эндоскопия собаки с лимфангиэктазией, показывающая выпячивание липидных капель в просвет кишечника.Авторские права Карин Алленспах 2007 RVC
В целом можно увидеть несколько белых липидных капель, которые выступают из выступающих слизистых пузырей в кишечнике (см. Изображение).Слизистая оболочка часто отечна.
Гистопатология
Желательно провести биопсию кишечника на всю толщину, чтобы поставить точный диагноз. Следует проявлять осторожность, поскольку животные с гипопротеинемией подвергаются гораздо большему риску расхождения швов на участках биопсии, что потенциально может привести к острому септическому перитониту. При гистологическом исследовании образца биопсии может быть обнаружено скопление липидов макрофагов вместе с гранулематозным ответом вокруг растянутых лимфатических сосудов.
Важно отличать истинную лимфангиэктазию от вторичного расширения молочных желез, которое возникает при воспалительном заболевании кишечника (ВЗК). В случае ВЗК воспалительный инфильтрат будет виден в собственной пластинке, но степень инфильтрации может быть недооценена при наличии отека.
Лечение
Если лимфангиэктазия является вторичной по отношению к другому заболеванию, необходимо устранить основную причину. В противном случае при разработке плана лечения следует учитывать следующие элементы.
Диетическая модификация
Рацион должен иметь низкое содержание жира , чтобы уменьшить производство лимфы, но должен иметь высокое содержание калорий, чтобы животное могло набрать вес. Следует добавить жирорастворимые витамины (K, E, D и A), а также кальций, если подтверждена гипокальциемия.
Иммунодепрессивный
Иммунодепрессанты — ключевой элемент в лечении лимфангиэктазии. Кортикостероиды, такие как преднизолон, чаще всего используются для этой щенки в иммунодепрессивной дозе (1-2 мг / кг / день для собак).Эти препараты, вероятно, принесут наибольшую пользу тем животным, у которых есть признаки воспалительной патологии, такой как липогранулематозный лимфангит и воспалительная инфильтрация собственной пластинки. Если дальнейшая иммуносупрессия считается необходимой или если при терапии кортикостероидами возникают побочные эффекты, можно также использовать азатиоприн или циклоспорин.
Противомикробные препараты
Метронидазол или тилозин можно использовать для контроля любого вторичного СИБР. Считается, что антибиотики влияют как на иммунную систему кишечника, так и на нормальную кишечную флору.
Гидравлическая терапия
Кратковременное лечение плазмой или коллоидами может быть назначено животным с тяжелой гипопротеинемией, у которых начали проявляться клинические признаки. Диуретики, такие как фуросемид и спиронолактон, также могут использоваться для лечения излияний.
Прогноз
Долгосрочный прогноз остается осторожным, поскольку, хотя животные могут реагировать на медикаментозное лечение вначале, у них часто возникают рецидивы и появляются клинические признаки, связанные с гипопротеинемией.
Список литературы
- Эттингер, С.Дж. И Фельдман, Э. К. (2000) Учебник ветеринарных внутренних болезней собак и кошек, том 2 (пятое издание) W.B. Компания Saunders .
- Холл, Э. Дж., Симпсон, Дж. У. и Уильямс, Д.А. (2005) BSAVA Руководство по гастроэнтерологии собак и кошек (2-е издание) BSAVA
- Нельсон, Р.В. и Коуту, К.Г. (2009) Внутренняя медицина мелких животных (четвертое издание) Mosby Elsevier .
* Тетания (болезнь) — определение
Онтология: Тетания (C0039621)
Определение (MSH)
Заболевание, характеризующееся мышечными подергиваниями, судорогами и спазмом запястья, а в тяжелых случаях — ларингоспазмом и судорогами.Это состояние связано с нестабильной деполяризацией мембран аксонов, прежде всего в периферической нервной системе.
Судороги, тетания
Дневное лечение, дневной стационар, программы частичной госпитализации (PHP)
Обезвоживание …
Тетани . Эти судорожные спазмы рук и пальцев могут быть продолжительными и болезненными. Тетания может также включать дискомфорт в мышцах и подергивания или спазмы мышц лица, горла или рук.Когда эти спазмы возникают в горле, они могут мешать дыханию, что может вызвать чрезвычайную ситуацию.
~ повторяющиеся спонтанные разряды аксонов с высокой частотой до 300 Гц, вызывающие интенсивный мышечный спазм в условиях электролитного или кислотно-щелочного нарушения …
~
Патологическое состояние, характеризующееся периодическими болезненными мышечными спазмами и тремором, вызванное нарушением метаболизма кальция и связанное с нарушением функции паращитовидных желез.[Наследие]
Теттеры …
~
Камни в почках
Камни в почках
Камень в почках представляет собой твердую массу, состоящую из крошечных кристаллов. Один или несколько камней могут находиться в почке или мочеточнике одновременно.
В ~ активируются все нервные клетки в организме, которые затем стимулируют мышцы. Эта реакция вызывает спазмы или судороги по всему телу. Название ~ происходит от воздействия столбнячного токсина на нервы.
Жар ~ покалывание (особенно в запястьях).Гипервентиляция в жаркую погоду может вызвать жар ~ .
Отсутствие ~ . После сокращения сердце должно расслабиться, чтобы снова наполниться. Устойчивое сокращение сердца без расслабления было бы фатальным, и этому препятствует временная инактивация определенных ионных каналов.
Деполяризация и ЭКГ [править]
См. Также: Электрокардиограмма …
Помимо ~ , симптомы, сопровождающие наследственный гипопаратиреоз, могут включать:
Выпадение волос
Сухая кожа…
По этой причине многие потенциальные лекарства остаются непроверенными. Тестостерон. Андрогенный гормон природного происхождения ~ Мышечный спазм. Трубка TF Кормление таламусом. Часть терапевтического диапазона мозга. Максимальная эффективность лекарства обычно наблюдается только в узком диапазоне дозировок.
нейромиотония: характеризуется чередованием эпизодов подергивания и скованности; и
синдром скованного человека: характеризуется эпизодами ригидности и рефлекторных спазмов.
общие мышечные судороги и скованность, и
~ : характеризуются длительными спазмами рук и ног…
Неврологические находки: тремор, слабость, миоклонус, ~ , астериксис и энцефалопатия
Признаки перегрузки жидкостью: отек, гепатоспленомегалия, хрипы, повышенное вздутие яремной вены и S3
АВ трансплантаты и диализные катетеры в бессознательном состоянии …
Низкий уровень ионизированного кальция в крови может также привести к ~ , что вызывает мышечные сокращения, спазмы, онемение и боль в руках и ногах. Длительный дефицит кальция также связан с остеопорозом — состоянием, которое вызывает снижение костной массы и повышенную подверженность переломам.
Токсичность кальция …
~ — от гипокалиемического алкалоза
опухшие слюнные железы — от рвоты
эрозия зубной эмали
связанные психические расстройства:
депрессивное заболевание
злоупотребление алкоголем
колебания массы тела
менструальная функция — периоды нерегулярные, но редко …
Диагноз: путаница; ~ изъятий; низкий уровень кальция в сыворотке
Лечение: Заменить кальций; лечить основное заболевание
* Гиперосмолярная кома
Диагноз: высокий уровень глюкозы в крови, тяжелое обезвоживание с сопутствующими электролитными нарушениями
Лечение: жидкости, инсулин…
Уровень 3. Кровотечение от умеренного до сильного или скрытое (скрытое) кровотечение, непрекращающиеся сокращения матки (называемые ~ ), боль в животе, низкое кровяное давление, гибель плода.
Иногда отслойка плаценты диагностируется только после родов, когда за плацентой обнаруживается область со сгустками крови.
Спазм гортани. Спазматическое закрытие гортани или голосового аппарата. Когда возникают спазмы, воздух не может нормально проходить через гортань. Может возникнуть у младенцев, при ~ или столбняке (тризм).Вызывается аномально низким уровнем кальция в крови и может быть опасным для жизни в тяжелых случаях. См. Также: Дыхательная система
Дом …
Если у МЛАДЕНЦА ИЛИ МОЛОДОГО ДЕТЯ возникает внезапный спазматический СТРИДОР, обычно ночью, который спонтанно заканчивается еще одним глубоким вдохом и коллапсом, подозревают ЛАРИНГИЗМ И ~ (редко). Он нормальный между приступами. Давайте ему паратиреоидный гормон и кальций между приступами, и его прогноз будет хорошим.
Недоразвитые паращитовидные железы не производят достаточного количества паратироидных гормонов.Это вызывает низкий уровень кальция в кровотоке. Низкий уровень кальция приводит к ~ , повышенной возбудимости нервов, вызывающих мышечные спазмы.
Что вызывает гипопаратиреоз?
Симптомы могут варьироваться от довольно легких (покалывание в руках, пальцах и вокруг рта) до более тяжелых форм мышечных судорог. Наиболее тяжелыми симптомами являются ~ (сильные мышечные спазмы всего тела) и судороги (это очень редко).
Низкий уровень кальция в сыворотке крови (гипокальциемия) встречается довольно редко и встречается почти у людей, у которых паращитовидные железы были удалены или повреждены хирургическим путем.Он вызывает болезненные мышечные спазмы, известные как ~ (не путать со столбняком, инфекционным заболеванием, вызываемым бактерией Clostridium tetani).
Скованность в мышцах шеи
Затруднение при глотании
Скованность в мышцах живота
Спазмы в спине, которые часто вызывают искривление, называемое опистотонусом, и спазмы в других частях тела (называемые ~ )
Спазмы, которые влияют на мышцы, которые помогают с дыханием, что приводит к проблемы с дыханием …
Более поздние показания включают колени, искривленные ноги, узкую грудную клетку, выступающую грудину или сколиоз (аномальное искривление позвоночника).Может быть замедленная ходьба, ~ , костлявые бусинки вдоль ребер и гниющие зубы.
Спутанность сознания (может переходить в ступор или кому)
Тремор рук
Головокружение
Подергивание мышц
Тошнота, рвота
Онемение или покалывание в лице, руках или ногах
Продолжительные мышечные спазмы ( ~ ) …
Теги: кость, краниотабы, дефицит, деформация, нарушение, перелом, бороздка, рост, гипокальциемия, инфантильная, ювенильная остеомаляция, питание, остеоид, рахитический, рахит, рахит, четки, скелет, ~ …
Слишком мало кальция может быть признаком гипопаратиреоза — состояния, вызванного недостаточной активностью паращитовидных желез, то есть желез, которые не производят достаточного количества ПТГ. Слишком мало кальция в крови может привести к мышечным спазмам, нарушениям сердечного ритма и ~ (чрезмерной стимуляции нервов).
Дисфункция паращитовидных желез приводит к понижению уровня кальция в сыворотке крови вместе с повышенным уровнем фосфора. В свою очередь, это может привести к множеству клинических проявлений, включая судороги и спазмы мышц, ригидность ( ~ ) и, в конечном итоге, судороги.
2 степень — кровотечение от легкой до умеренной степени, сокращение матки, частота сердечных сокращений плода может проявлять признаки дистресса.
Степень 3 — кровотечение от умеренного до сильного или скрытое (скрытое) кровотечение, непрекращающиеся сокращения матки (называемые ~ ), боль в животе, низкое кровяное давление, смерть плода.
Если паращитовидные железы не производят или не секретируют достаточное количество паратироидного гормона (ПТГ), это приведет к низкому уровню кальция в кровотоке. Низкий уровень кальция приводит к мышечным спазмам, ~ , повышенной возбудимости нервов и нарушениям сердечного ритма.
— это состояние, вызванное воздействием различных ядовитых агентов в «больном здании», обычно в офисе или другом здании, в котором много людей работают в непосредственной близости друг от друга. Люди с синдромом больного здания, как правило, становятся очень тревожными и раздражительными; они могут гипервентилировать и развиваться ~ (мышцы …
Повышенная секреция паратиреоидного гормона. Симптомы и признаки включают нервно-мышечную возбудимость, судороги, спазмы и генерализованные ~ , парестезии и судороги и, в частности, первопричину катрактики, хронической грибковой инфекции кожи и облысения.
Гипоксия
Низкий уровень кислорода в головном мозге.
Что такое, причины, симптомы, лечение и связанные с этим состояния
Что такое тетания?
Тетания — это состояние, которое проявляется судорогами в мышцах и тремором. Эти движения выполняются ритмично, и эти непрерывные движения приводят к мышечной усталости и мучительной боли. Недуг может поразить любую часть тела, имеющую мышцу.
Эффект различен для любого количества мышц, например; лицо, руки и мышцы ног. Это состояние может продолжаться длительное время. Тетания широко распространена среди населения, независимо от пола и возраста.
Существуют и другие факторы, которые могут увеличить шансы заражения инфекцией. Многие из случаев диагностированной проблемы связаны с минимальным порогом содержания кальция в организме.
Гипокальциемия — это состояние, которое может выражаться снижением количества кальция ниже оптимального.Однако существует множество различных причин, которые приводят к заболеванию, и последствия которых проявляются столь же разнообразно.
Помимо гипокальциемии, тетания также может быть вызвана обезвоживанием, вызванным серьезной диареей. К тому же может привести инфекция почек. Помимо этих факторов, любое другое состояние, которое может вызвать падение уровня кальция ниже минимального порога.
Заболевание может быть вызвано воспалением щитовидной железы и поджелудочной железы. Другими важными питательными веществами, которые имеют решающее значение для состояния, являются витамин D и отсутствие сбалансированного питания.Однако этот случай также широко распространен среди людей, которым прописали определенные лекарства.
Тетания остается одной из самых загадочных инфекций. В отличие от других заболеваний, признаки и симптомы которых известны и хорошо выражены, тетания может вызвать наименьшие ожидания.
Инфекция может вызывать неоднозначные мнения, поскольку это заболевание менее всего известно пациентам, а иногда и врачам. Это заболевание, с которым можно жить какое-то время, имея представление о первопричине или даже о вероятной инфекции.
Как и любой другой симптом, Тетания может быть довольно сложной задачей для определения основной причины проблемы. Это означает, что его нельзя лечить или решать каким-либо образом, пока не будет выявлен возбудитель. Только после этого врач может прописать правильное лекарство от болезни.
Признаки и симптомы
- Наличие судорог и спазмов в мышцах рук и ног
- Для тяжелых состояний характерны пароксизмы, судороги и сердечная недостаточность.
Тетания может быть биологически объяснена как результат спонтанной активности нейронов в мышцах. Повышенная активность приводит к стягиванию мышечных сухожилий, что приводит к мучительной боли. Боль может сохраняться отдаленно в руках и ногах, но в классических случаях она может распространяться на другие части мышечной системы.
О степени проблемы свидетельствует боль в дыхательной системе. Несмотря на то, что разбирательство было не таким серьезным, смертельный случай мог привести к судорогам, мучительной боли и сердечной недостаточности.
Причины
- Пониженное содержание калия и кальция
- Недостаток магния
- Экстремальные значения кислотности или щелочности
Эти мышечные спазмы и напряжение вызваны недостатком сбалансированных электролитов в организме. Такой дисбаланс может привести к низкому уровню важных минералов, таких как кальций, калий и магний, вызывающих заболевание; гипокальциемия.
Как будто этого недостаточно, уровни кислотности имеют решающее значение для определения уязвимости к болезни.Экстремальные значения кислотности или щелочности могут привести к тетании.
Все эти недостатки вызваны определенными факторами. Хороший пример — гипопаратиреоз. Это заболевание связано с неспособностью желез организма вырабатывать достаточное количество паратироидного гормона. В некоторых случаях это приводит к снижению содержания кальция в организме, что постепенно приводит к тетании.
Другая дисфункция частей может мешать тому, как организм справляется с доступными минералами в организме.К таким случаям относится неспособность поджелудочной железы и почек выполнять свои обязанности должным образом. Тетания также вызвана снижением уровня белков в организме.
Низкий уровень белка в крови также может привести к снижению содержания кальция. Это приводит к гипокальциемии. Переливания крови слабым субъектам также могут закончиться такими же последствиями.
Лечение
В отношении симптомов, выраженных пациентом, врач может успешно определить заболевание, а также глубоко копнуть, чтобы определить правильную причину состояния.Борьба с болезнью означает полное ее лечение, чтобы она больше не повторялась. Проблему можно решить с первого раза, выполнив предписания по устранению дисбалансов.
Обычно это делается путем инъекции дозы кальция непосредственно в кровоток, где уровни регулируются во времени. Однако наиболее рекомендуемый подход — принимать пероральные добавки кальция вместе с витамином D, чтобы комплексно решить эту проблему.
Часто бывает необходимо выяснить первопричину недуга перед тем, как начать какой-либо лечебный процесс.Это помогает подобрать правильную и индивидуальную процедуру лечения. В особо тяжелых случаях меры, которые необходимо принять, должны соответствовать серьезности ситуации.
К таким случаям следует отнести обнаружение опухолей околощитовидных желез. В случае, если это причина тетании, необходимо провести хирургическое вмешательство.
Лучший способ победить это заболевание — ранняя диагностика. Если заболевание было обнаружено на достаточно ранней стадии, могут быть предприняты надлежащие процедуры, и, если следовать в точности, то болезнь будет предотвращена навсегда.
Поэтому рекомендуется также немедленно обратиться за помощью к врачу, а не принимать минеральные добавки, если вы заметили признаки, похожие на симптомы тетании. Своевременное лечение предотвращает любые смертельные случаи на поздних стадиях заболевания, таких как судороги, судороги и мышечные боли.
Связанные состояния
Есть много других симптомов, которые идут рука об руку с тетанией. Они различаются в зависимости от болезненного состояния, вызвавшего болезнь.К ним относятся:
- Боль в животе
- Мучительная боль в животе
- Затруднение дыхания
- Подергивание кистей и стоп.
- Дрожание рук
- Скручивание
- Чрезмерная диарея
- Признаки прогрессирующего и смертельного состояния
- Время от времени потеря сознания
- Дезорганизованная координация импульсов и рефлексов
- Судороги
- Неспособность говорить хорошо
- Потеря памяти
- Общая слабость тела.
Поэтому очень важно следить за распространенностью любого из симптомов, чтобы гарантировать, что они не приведут к летальному исходу. Сообщаем вам, что не следует относиться к этому заболеванию легкомысленно, но следует как можно скорее получить диагностику и лечение.
Список литературы
- Ито, Н., и Фукумото, С. (2007, август) Симптомы и лечение тетании. Клинический кальций, 17 (8), 1234-1239. Получено с http: // www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17660621
- Уильямс, А., Лиддл, Д., и Абрахам, В. (2011). Тетания: диагностическая дилемма. Журнал анестезиологии и клинической фармакологии, 27 (3), 393-394. Получено с http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3161471/
Педиатрия по случаям, глава
Это 12-летний мужчина, который обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на учащенное сердцебиение в течение последних 3 дней. Он сообщает об эпизодах сильного сердцебиения, возникающих до 10 раз в день, продолжительностью от 5 до 30 минут.Связанных синкопальных эпизодов не было. Его потребление кофеина минимальное, и он не принимает никаких регулярных лекарств. Его история болезни выявила три генерализованных тонико-клонических приступа за последние 2 года.
Экзамен: T 37,7, P 90, R 20, BP 115/72, рост 140 см (10% ile), вес 41 кг (50% ile). Бдительный и без бедствия. У него округлое лицо с коренастым телосложением. HEENT, обследование шеи, сердца, легких и брюшной полости в норме. Его руки показывают брахидактилию. Пубертатное развитие Таннера II.Неврологическое обследование показывает симметричную гиперрефлексию и положительный признак Ховстека. Надувание сфигмоманометра вызывает признак Труссо.
Лабораторные исследования: Na 141 мэкв / л, K 4,2 мэкв / л, Cl 100 мэкв / л, бикарбонат 25 мэкв / л, BUN 8 мг / дл, креатинин 0,45 мг / дл, глюкоза 91 мг / дл, кальций 6,0 мг / дл (нормальный 8,5-10,5), ионизированный кальций 0,65 ммоль / л (нормальный 1,00-1,30), фосфор 10,6 мг / дл (нормальный 3,5-6), магний 1,8 мг / дл (1,5-2,3), щелочная фосфатаза 1070 Ед / L (нормальный от 125 до 450), ПТГ 750 пг / мл (10-65).На электрокардиограмме выявлены частые желудочковые экстрасистолы с умеренным удлинением интервала QT (QTc: 0,47 сек). Рентгенограммы его рук показывают короткие 3–5-ю фаланговые и пястные кости. Компьютерная томография его мозга показывает кальцификаты небольших базальных ганглиев.
Фенотипические признаки наследственной остеодистрофии Олбрайт и характерные лабораторные данные позволяют поставить диагноз псевдогипопаратиреоза типа 1a. Он госпитализирован и получает парентеральное лечение 10% глюконатом кальция в течение трех дней (10 мл / доза).Желудочковые экстрасистолы исчезли, и его интервал QT нормализовался вскоре после внутривенного введения кальция. Ему выписывают 1,0 мкг / день кальцитриола (1,25-дигидроксивитамин D3), 1000 мг элементарного кальция в день и диету с низким содержанием фосфора.
Кальций является важным компонентом минеральной части кости и, поскольку его двухвалентный катион (Са ++) необходим для функционирования каждой клетки. В скелете содержится 98% всего кальция в организме. Остальные 2% циркулируют, из которых 50% связано с белком, в основном с альбумином, а остальные 50% — это ионизированный или свободный кальций, который оказывает физиологические эффекты (внутриклеточная связь, межнейрональная передача, сокращение мышц, свертывание крови, пролиферация клеток, синтез и секреция эндокринных и экзокринных факторов, кофактора ферментов).Уровень кальция в плазме поддерживается за счет взаимодействия трех динамических процессов: канальцевой реабсорбции из почек, абсорбции из тонкой кишки и ремоделирования костей. Два основных кальциотропных гормона, которые влияют на эти процессы через механизмы обратной связи, — это паратироидный гормон (ПТГ) и 1,25-дигидроксивитамин-D3. Рецептор, чувствительный к кальцию (CaSR), также является важным регулятором уровней кальция в плазме, напрямую влияя на высвобождение ПТГ в ответ на уровни циркулирующего кальция.
ПТГ способствует мобилизации кальция из костей за счет увеличения активности остеокластов за счет воздействия на остеобласты и действует на почки, увеличивая реабсорбцию кальция в дистальных почечных канальцах, усиливая 1-альфа-гидроксилирование 25-гидроксивитамина-D до 1,25 -дигидроксивитамин-D3 для увеличения абсорбции кальция из тонкого кишечника и увеличения выведения фосфатов из канальцев почками.
1,25-Дигидроксивитамин-D3 является активным метаболитом витамина D. Он способствует всасыванию кальция и фосфата из кишечника, увеличивает минерализацию костей и увеличивает реабсорбцию кальция в дистальных канальцах почек.Когда потребление кальция с пищей или концентрация кальция в сыворотке низка, 1,25-дигидроксивитамин-D3 взаимодействует с рецептором витамина D в остеобластах, вызывая резорбцию костей, высвобождая кальций в кровоток.
CaSR представляет собой мембранный рецептор, связанный с G-белком, который регулирует уровни кальция посредством его экспрессии в паращитовидной железе и почечных канальцах. Активация CaSR из-за увеличения ионизированного кальция приводит к ингибированию секреции ПТГ и увеличению выведения кальция почками.
Этиология гипокальциемии у детей и подростков
1) Гипопаратиреоз
. . . а) Врожденный
. . . . . . Транзиторные неонатальные
. . . . . . Дисгенезия / агенезия паращитовидных желез
,00
. . . . . . . . . Изолированный гипопаратиреоз
,00
. . . . . . . . . Гиперкальциурическая гипокальциемия
,00
. . . . . . . . . Синдром ДиДжорджи (del 22q11.2)
. . . . . . . . . Нарушения митохондриальных жирных кислот (синдром Кернса-Сейра, MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактоацидоз и эпизоды, похожие на инсульт))
.. . . . . Нечувствительность к гормону паращитовидной железы
,00
. . . . . . . . . Псевдогипопаратиреоз, типы Ia, Ib, Ic, II
. . . . . . . . . Псевдопсевдогипопаратиреоз
. . . . . . . . . Гипомагниемия
. . . . . . . . . Дисгормоногенез
,00
. . . б) Приобретено
. . . . . . Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа
. . . . . . Активирующие антитела к CaSR
. . . . . . Послеоперационная лучевая деструкция
.. . . . . Проникновение
. . . . . . . . . чрезмерное отложение железа или меди
. . . . . . . . . гранулематозная или неопластическая инвазия
. . . . . . Гиперпаратиреоз матери
. . . . . . Гипомагниемия
2) Дефицит витамина D
3) Прочие причины
. . . а) Дефицит кальция
. . . б) Гипомагниемия / гипермагниемия
. . . . . . Синдром Барттера
. . . . . . Почечный канальцевый ацидоз
.. . . . . Острая почечная недостаточность
,00
. . . . . . Хроническое воспалительное заболевание кишечника / резекция кишечника
. . . в) Гиперфосфатемия
. . . . . . Почечная недостаточность
. . . . . . Фосфатное введение
. . . . . . Синдром лизиса опухоли
. . . . . . Мышечная травма (радомиолиз, раздавливание)
. . . г) Разное
. . . . . . Гипопротеинемия
. . . . . . Лекарственные средства (фуросемид, бисфосфонаты, кальцитонин, противоопухолевые средства, кетоконазол)
.. . . . . Синдром голодных костей
. . . . . . Острые и критические заболевания (сепсис, токсический шок, панкреатит)
Ребенок с гипокальциемией может быть бессимптомным и идентифицироваться с помощью биохимических анализов, полученных по другой причине, или иметь периодические мышечные спазмы, парестезии, тетанию, карпопедальные спазмы, ларингоспазмы или судороги. Изучение симптомов и истории болезни может выявить периодические симптомы, связанные с гипокальциемией. Обычно физикальный осмотр ничем не примечателен, за исключением повышенной нервно-мышечной раздражительности: гиперрефлексия, признак Хвостека (подергивание околоротовых мышц при легком постукивании по лицевому нерву) или признак Труссо (карпопедальный спазм при удерживании манжеты для измерения артериального давления на 20 мм рт. систолическое артериальное давление в течение 3 минут), а иногда и катаракта или патология зубов.Медицинский осмотр может выявить характерный фенотип наследственной остеодистрофии Олбрайт (псевдогипопаратиреоз типа Ia; низкий рост, округлое лицо, укороченные пястные кости, подкожная кальцификация), синдром Ди Джорджи (типичные лица, сердечные аномалии) или рахитические изменения (искривленные ноги или «стукнутые ноги»). колени », расширенные метафизы длинных костей, выступающие реберно-хрящевые соединения, выступающие лобные выступы) в случае дефицита витамина D.
Синдром ДиДжорджи обычно классифицируется как иммунодефицит, но обычно он первоначально проявляется врожденным пороком сердца или гипокальциемическими припадками или тетанией.Во время эмбриогенеза вилочковая железа и паращитовидные железы происходят из одного и того же жаберного мешочка, что объясняет, почему эти две аномалии возникают вместе. Врожденный порок сердца может быть обнаружен еще в период новорожденности. Впоследствии у ребенка будет гипокальциемическая тетания или судороги в течение первых нескольких месяцев жизни, прежде чем может возникнуть какая-либо оппортунистическая инфекция. Рентген грудной клетки покажет силуэт сердца без обычной тени тимуса. Отсутствие тимуса с гипокальциемией очень свидетельствует о синдроме ДиДжорджи.
Лабораторная оценка ребенка с гипокальциемией требует измерения общего и ионизированного кальция в сыворотке, ПТГ, магния, фосфата, креатинина, щелочной фосфатазы и кальция в моче. Если есть опасения по поводу метаболического заболевания костей, следует также определить сывороточные уровни 25-гидроксивитамина-D и 1,25-дигидроксивитамина-D.
Кальций и магний имеют тенденцию быть антагонистами, поэтому гипокальциемия будет возникать в связи с высокой нагрузкой магнием, которая чаще всего возникает у недоношенных новорожденных матерей, принимающих токолитики магния.Тяжелая гипомагниемия также приводит к гипокальциемии, поскольку магний является необходимым сопутствующим фактором для высвобождения ПТГ. Таким образом, оба крайних значения магния приведут к гипокальциемии.
Пациент с гипокальциемией, гипокальциурией, гиперфосфатемией и низким уровнем ПТГ в сыворотке имеет гипопаратиреоз, вызванный первичным дефектом синтеза или секреции ПТГ. Повышенный уровень ПТГ указывает на компенсаторное усиление реакции на гипокальциемию или устойчивость к ПТГ (псевдогипопаратиреоз).Дефицит витамина D также может проявляться гипокальциемией и повышенным уровнем ПТГ, имитируя псевдогипопаратиреоз.
Лечение симптоматической острой гипокальциемии — внутривенное введение 10% глюконата кальция (93 мг элементарного Ca в 10 мл), 1-2 мл / кг в течение 10 минут. Хотя также можно использовать хлорид кальция, в некоторых текстах не рекомендуется использовать хлорид кальция, поскольку он может привести к метаболическому ацидозу. После исчезновения острых симптомов следует начать внутривенное вливание кальция с такой скоростью, чтобы уровень кальция в сыворотке крови оставался на низком уровне нормы, пока не будет проведено исследование этиологии.Терапия для пациентов с гипо- или псевдогипопаратиреозом индивидуализирована с использованием кальцитриола (20-60 нг / кг / день) и дополнительного перорального кальция (30-75 мг элементарного Са / кг / день). Для выявления гиперкальциемии, гиперкальциурии и нефрокальциноза проводятся частые измерения сывороточного кальция и креатинина, а также УЗИ почек.
Этиология гиперкальциемии у детей и подростков
1) Гиперпаратиреоз
. . . а) Спорадический
.. . б) Семейный
. . . . . . Неонатальный тяжелый гиперпаратиреоз (NSHPT)
,00
. . . . . . Множественная эндокринная неоплазия I типа
. . . . . . Множественная эндокринная неоплазия, тип IIa
. . . . . . Синдром МакКьюна-Олбрайта
. . . . . . Семейный гиперпаратиреоз-синдром опухоли челюсти
. . . . . . Метафизическая дисплазия Янсена
. . . в) Среднее / Высшее
. . . . . . Постпочечная трансплантация
. . . . . .Хроническая гиперфосфатемия
. . . г) Внематочная продукция PTHrP (белка, связанного с паратиреоидным гормоном)
2) Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (FHH)
. . . а) Мутация потери функции в CaSR
. . . б) Ингибирующие аутоантитела к рецептору, чувствительному к кальцию
3) Чрезмерное потребление кальция или витамина D
. . . а) Пищевой молочно-щелочной синдром
. . . б) Прием внутрь (витамин D) или местное применение (кальцитриол или аналог)
.. . в) Внематочное производство кальцитриола, связанное с гранулематозными заболеваниями: саркоидоз, воспалительное заболевание кишечника, туберкулез, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, проказа, ВИЧ, лимфома, дисгерминома.
4) Иммобилизация
5) Прочие причины
. . . а) Синдром Вильямса-Бёрена (del 7q11.23)
. . . б) Неоплазия: костные метастазы, продукция PTHrP, активация цитокинов / остеокластов
. . . в) Гипофосфатазия
. . . г) Лекарственные средства: тиазиды, диуретики, литий, витамин А и его аналоги, кальций, щелочь, антиэстрогены
.. . д) Полное питание родителей
. . . е) Эндокринопатии: гипертиреоз, гипоадренокортицизм, феохромоцитома
. . . ж) Вазоактивная кишечная полипептид-секретирующая опухоль
. . . з) Острая или хроническая почечная недостаточность / введение алюминия
. . . i) Ювенильный идиопатический артрит, лечение цитокинами
Клинические признаки зависят от основного заболевания и степени гиперкальциемии. Неспецифические симптомы включают полидипсию, полиурию, анорексию, запор, тошноту, рвоту, боль в животе, слабость и нарушение сознания.У пациента могут появиться признаки обезвоживания или изменения психического статуса, в противном случае физический осмотр обычно нормальный. Обычно укороченный интервал QT можно обнаружить на ЭКГ, а нефрокальциноз и / или почечные камни можно выявить с помощью ультразвукового исследования.
Первичный гиперпаратиреоз у детей и подростков встречается гораздо реже, чем у взрослых, обычно носит спорадический характер и почти всегда возникает из-за единственной аденомы паращитовидной железы. Почти у всех пациентов симптомы проявляются при поступлении, и часто встречается поражение органов-мишеней (нефрокальциноз, нефролитиаз, острый панкреатит или поражение костей).
Первичный гиперпаратиреоз также может быть аутосомно-доминантным генетическим заболеванием, которое обычно связано с гиперплазией нескольких желез и чаще всего является проявлением множественной эндокринной неоплазии типа I.
У маленьких детей и младенцев может развиться интоксикация витамином D при ежедневном приеме от 2000 до 4000 единиц. Уровни 25 (OH) D в сыворотке повышены, но уровни кальцитриола в сыворотке обычно нормальны, а уровни ПТГ подавлены.
Эндогенная интоксикация витамином D может возникать при гранулематозной болезни и других воспалительных заболеваниях. Инфекционные заболевания, такие как лихорадка кошачьих царапин, кокцидиоидомикоз, гистоплазмоз, проказа и туберкулез, были связаны с гиперкальциемией у детей. В этих условиях активированные Т-клетки и макрофаги проявляют активность 25- (ОН) D-1-альфа-гидроксилазы, которая превращает 25-гидроксивитамин-D в кальцитриол.
Иммобилизация — частая причина гиперкальциурии у детей и подростков, а также может вызывать гиперкальциемию.Когда быстро растущего ребенка иммобилизуют или помещают на постельный режим, наблюдается заметное уменьшение остеобластического образования кости и соответствующее увеличение резорбции остеокластической кости. Этот дисбаланс в ремоделировании костей приводит к чрезмерной мобилизации кальция (и фосфата) из скелета.
Гиперкальциемия встречается менее чем у 1% детей, страдающих раком, и сообщалось о лейкемии, лимфоме, миеломе, нейробластоме, гепатоцеллюлярной карциноме, карциноме яичников, гепатобластоме, рабдомиосаркоме, раке головного мозга и дисгерминомах.Гиперкальциемия, связанная со злокачественными новообразованиями, может быть отнесена к двум основным механизмам: остеолитическому, связанному с прямой инвазией скелета опухолевыми клетками, и гуморальному, вызванному продуцированием опухолью циркулирующих факторов, которые активируют резорбцию остеокластической кости.
Наиболее часто определяемым гуморальным фактором, вызывающим гиперкальциемию злокачественных опухолей, является PTHrP (белок, связанный с парагироидным гормоном). Некоторые опухоли выделяют в кровоток достаточное количество PTHrP, чтобы вызвать гиперкальциемию через взаимодействие с рецептором PTH / PTHrP 1 типа.Другие продуцируемые опухолью факторы, которые играют роль в возникновении гиперкальциемии, включают кальцитриол, простагландины, интерлейкин-1 и интерлейкин-6, трансформирующий фактор роста-b и фактор некроза опухоли.
Первоначальная лабораторная оценка ребенка с гиперкальциемией требует измерения общего и ионизированного кальция в сыворотке крови, фракционной экскреции с мочой кальция, ПТГ, фосфата, креатинина, 25-гидроксивитамина-D и 1,25-дигидроксивитамина-D.
При отсутствии вторичного гиперпаратиреоза (хроническая почечная недостаточность, прием тиазидов или лития) постоянно повышенные уровни ПТГ указывают на первичный гиперпаратиреоз.Уровни 25-гидроксивитамина D увеличиваются у пациентов с гиперкальциемией, вызванной чрезмерным потреблением витамина D. Уровни 1,25-дигидроксивитамина D повышаются у пациентов с гранулематозными, хроническими воспалительными и лимфоматозными заболеваниями или у тех, кто получает этот витамин. Уровни PTHrP высоки у детей с гуморальной гиперкальциемией злокачественной опухоли. У детей с бессимптомной гиперкальциемией легкой степени и сниженной фракционной экскрецией кальция, вероятно, наблюдается семейная гипокальциурическая гиперкальциемия.
Надлежащее лечение зависит от тяжести и причины высокого уровня кальция.Если уровень кальция ниже 12 мг / дл и у пациента нет симптомов, лечение может быть отложено до выяснения причины. Пациентов с симптомами и пациентов с уровнем кальция выше 12 мг / дл следует лечить из-за побочных эффектов гиперкальциемии на сердечную, почечную, желудочно-кишечную и центральную нервную системы.
Первым подходом к медикаментозному лечению тяжелой или симптоматической гиперкальциемии является увеличение выведения кальция с мочой.Для коррекции обезвоживания и увеличения скорости клубочковой фильтрации необходимо вливать физиологический раствор, содержащий 30 мэкв / л KCl. Фуросемид и другие мощные петлевые диуретики необходимы редко и могут вызвать чрезмерный диурез и обезвоживание; последующее снижение скорости клубочковой фильтрации может усугубить гиперкальциемию.
В большинстве случаев гиперкальциемия возникает из-за резорбции костной ткани остеокластами, и эффективными методами лечения будут агенты, подавляющие или разрушающие остеокласты. Кальцитонин (от 2 до 4 Ед / кг за 12 ч), вводимый подкожно, сначала эффективен, но быстро развивается резистентность к гормону.Бисфосфонаты (памидронат, этидронат, золедроновая кислота) вызывают апоптоз остеокластов и являются мощными ингибиторами резорбции костной ткани. Они могут быстро снизить уровень кальция в сыворотке и моче у пациентов с гиперкальциемией из-за множества причин, а эффект может длиться неделями. Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением, поскольку эти сильнодействующие агенты могут вызвать тяжелую гипокальциемию, гипофосфатемию и гипомагниемию. Из-за опасений относительно возможных поздних побочных эффектов бисфосфонатов на рост и развитие скелета кальцитонин, как правило, чаще используется у детей, поскольку он не имеет долгосрочных последствий.
Операция на паращитовидных железах рекомендована всем детям с первичным гиперпаратиреозом. Детям с гиперкальциемией и СГГ редко требуется какое-либо вмешательство. Вторичный гиперпаратиреоз хронической почечной недостаточности лучше всего лечить, снижая уровень фосфата в сыворотке до максимально возможной степени при сохранении уровня кальция в сыворотке на низком-нормальном уровне с помощью кальцитриола (1,25-дигидроксивитамина-D).
Глюкокортикоиды эффективны в снижении избыточного уровня кальция, вызванного приемом витамина D, гранулематозными и воспалительными заболеваниями или злокачественными новообразованиями, путем ингибирования активности 25-гидроксивитамин-D-1-альфа-гидроксилазы почек; однако их применяют с осторожностью у детей, поскольку они нарушают линейный рост и минерализацию костей.
Дети с синдромом Вильямса или идиопатической инфантильной гиперкальциемией часто имеют незначительно повышенные уровни кальцитриола в сыворотке крови, и для лечения гиперкальциемии и гиперкальциурии может быть достаточно смеси с низким содержанием кальция у младенцев или диеты с пониженным содержанием кальция у детей старшего возраста.
Диета с низким содержанием кальция, обильное питье, отказ от витамина D и ранняя мобилизация показаны обездвиженному ребенку, чтобы избежать гиперкальциемии. Также использовалось лечение бисфосфонатами.
Вопросы
1. Какое действие ПТГ оказывает на почки?
2. Верно / неверно: Повышенный уровень паратироидного гормона всегда приводит к гиперкальциемии.
3. К какому состоянию приводит мутация инактивации кальциево-чувствительного рецептора (CaSR)?
Список литературы
Келли А., Левин Массачусетс. Нарушения, связанные с кальцием, фосфатом, паратироидным гормоном и витамином D. В: Kappy MS, Allen DB, Geffner ME (eds).Педиатрическая практика: эндокринология. 2009, Спрингфилд: Charles C. Thomas Publisher, Ltd, стр. 191-256.
Lietman SA, Germain-Lee EL, Levine MA. Гиперкальциемия у детей и подростков. Curr Opin Pediatr 2010; 22: 508-515.
Корень AW, Diamond FD. Нарушения минерального гомеостаза у новорожденных, детей и подростков. В: Сперлинг М.А. (ред.). Детская эндокринология. 3-е изд. 2008, Филадельфия: Сондерс, стр 686-769.
Чжоу П., Марковиц М.Гипокальциемия у младенцев и детей. Педиатр Ред. 2009; 30: 190-192.
Связанные рентгеновские снимки
Синдром Ди Джорджи:
Стрелки указывают на средостение у этого двухмесячного ребенка, у которого должен быть нормальный большой тимус, занимающий это пространство, которого нет. Размер сердца большой из-за ДМЖП. Пациент имеет судороги из-за гипокальциемической тетании из-за синдрома Ди Джорджи.
Ямамото LG. Судороги и ДМЖП у 2-месячного младенца. В: Yamamoto LG, Inaba AS, DiMauro R.Радиологические случаи в педиатрической неотложной медицине, 1995, том 2, случай 2. Просмотрите случай и рентгеновские снимки в Интернете по адресу: www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pemxray/v2c02.html
Рахит:
На левом изображении показаны деминерализованные оба предплечья. На среднем изображении показаны изгибы обеих бедренных костей. Правое изображение показывает искривление и деминерализацию голеней / малоберцовых костей.
Мендес Д. Опухание локтя у двухлетнего ребенка с заболеванием печени. В: Yamamoto LG, Inaba AS, DiMauro R.Радиологические случаи в педиатрической неотложной медицине, 1999, том 6, случай 5. Просмотрите случай и рентгеновские снимки в Интернете по адресу: www.hawaii.edu/medicine/pediatrics/pemxray/v6c05.html
Ответы на вопросы
1. Повышенное всасывание кальция, повышенная экскреция фосфатов и повышенное гидроксилирование 25-гидрокси-витамина-D-1-альфа (повышенное производство кальцитриола).