Деркума болезнь фото: Болезнь Деркума — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Деркума — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Деркума – это нейроэндокринное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются единичные или множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия. Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением кожных ветвей периферических нервов, что проявляется хроническими болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного обследования. Консервативное лечение предполагает назначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Крупные липомы удаляются хирургическим путем.

Общие сведения

Для обозначения патологии используется ряд синонимичных терминов: синдром Деркума, болезненный липоматоз, нейролипоматоз, болезненный фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Заболевание было описано в 1888 году американским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом. С тех пор исследователи мало продвинулись в понимании механизмов развития заболевания. Диагностируется липалгия у женщин 25-60 лет. В 85% наблюдений первые симптомы появляются у пациенток до наступления менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у мужчин молодого и среднего возраста. Соотношение заболевших лиц женского и мужского пола составляет 20:1.

Болезнь Деркума

Причины

Малое число наблюдений, позднее выявление больных, диагностические ошибки вследствие разнообразия проявлений системных патологических процессов затрудняют проведение систематических исследований по изучению болезни Деркума, причин его развития. В настоящее время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей причины следующие факторы:

• Наследственная предрасположенность. Предполагается, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу. Исследование выборки ключевых пациентов позволило проследить развитие заболевания по линии «бабушка-мать-дочь». Однако большинство случаев, особенно у мужчин, развивается спорадически, что может свидетельствовать о спонтанно возникающих мутациях или же о вариативности экспрессии генов, ответственных за развитие липалгии.
• Метаболические нарушения. Одним из механизмов развития болезненного ожирения может быть патология обмена липидов на фоне дисбаланса гормонов. Ключевую роль в этом процессе по одной из рабочих гипотез отводят нарушениям в обмене С18 жирных кислот. Поражение щитовидной железы и гипофиза ряд исследователей считает вторичным по отношению к неврологическим нарушениям.
• Аутоиммунные процессы. Системный характер поражения дает основания исследователям предполагать аутоиммунную природу болезни, такую же, как у ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Единственное отличие между этими заболеваниями в том, что поражается не соединительная, а преимущественно жировая ткань.
• Неврологические нарушения. Ряд авторов основное значение в генезе синдрома Деркума отводит поражению нервных центров высших отделов ЦНС. Не исключено влияние на обмен липидов синдрома диэнцефальных расстройств, для которого характерен целый комплекс обменных, вегетативных, эндокринных нарушений.

Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, инфекционными заболеваниями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса, как пусковой фактор развития патологии, может быть следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта болезни Деркума после хирургических операций.

Патогенез

Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических изменений в тканях желез внутренней секреции. Больше прочих страдают надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. Кистозное перерождение, склероз, дистрофия паренхимы приводят к снижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.

Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов активно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные стволы, развивается нейропатия. Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует появление локальных болей, которые не купируются обычными анальгетиками. Нарушение циркуляции крови по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии часто становится причиной формирования рубцов и диффузных уплотнений.

По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются изменения со стороны органов и тканей. Потеря плотности костной ткани приводит к остеопорозу. Вторичные дистрофические изменения симпатических нервных узлов проявляются нарушениями потоотделения, снижением настроения, мышечной слабостью. Из-за хронического болевого синдрома у больного нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.

Классификация

В клинической дерматологии разработано и применяется несколько классификаций болезни Деркума. Наиболее полной считается классификация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на основе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее основу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно этой классификации выделяют 4 формы заболевания:

• Генерализованная диффузная. Болевые ощущения не имеют четкой локализации, не связаны с липомами, охватывают всю жировую ткань. При этом четко очерченных ангиолипом у пациента может не быть.
• Генерализованная узловая. Липомы множественные. Боли в области липом интенсивные, усиливаются при надавливании. Умеренная или незначительная болезненность отмечается в жировой ткани вне мест расположения ангиолипом.
• Локализованная узловая. Болевые ощущения локализуются в области жировых депозитов и в окружающей их ткани.
• Юкста-артикулярная. У пациента выявляются одиночные липомы, которые располагаются преимущественно в области крупных суставов.

Симптомы болезни Деркума

Местные проявления

В большинстве случаев первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой причины и могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя уплотнения или наплывы кожи, белые стрии. Липомы могут располагаться на любом участке тела, часто бывают множественными. На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и после их хирургического удаления. Одновременно с жировыми депозитами неправильной формы развивается общее ожирение. При отсутствии характерных жировых уплотнений диагностика заболевания затруднена, врачу сложно судить о реальной тяжести состояния пациента.

Болевой синдром

Иногда на первый план в клинической картине выходит болевой синдром. Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль описывается как ноющая, жгучая или колющая. Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых ощущений: внутренние поверхности плеч и бедер, живот, ягодицы, область «галифе». Болезненные ощущения могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.

Способствует уменьшению боли сухое тепло, прием горячей ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в холодное время года. Спровоцировать усиление неприятных ощущений могут инфекционные заболевания, даже такие безобидные, как ОРВИ. Одновременно с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинных трубчатых костей конечностей, крупных суставов, головные боли. Свои ощущения в стопах некоторые больные описывают как «хождение по стеклу».

Общие симптомы

На фоне хронических болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается снижение настроения вплоть до депрессии. Астенический синдром проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначительных нагрузках, снижением работоспособности. У некоторых пациентов помимо жировых натечников образуются скопления жидкости в различных областях тела. Отеки сходят в результате лечения, но могут спонтанно появиться снова.

Дебют заболевания, обострение болезни Деркума может ознаменоваться лихорадкой неясного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39^°C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине дня. В тяжелых случаях на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение или летаргия. Прогрессирует заболевание в течение десятилетий, но под воздействием провоцирующих факторов больной может потерять трудоспособность за пару месяцев. Возможны кратковременные периоды ремиссии.

Осложнения

Подкожные ангиолипомы не угрожают жизни больного, чего не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные осложнения являются ведущей причиной смерти у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, что дополнительно усугубляет состояние больного.

На фоне системного патологического процесса часто развиваются психические нарушения: психоорганический синдром, деменция, психотические явления. Нервно-психические расстройства неуклонно прогрессируют вместе с основным заболеванием. Лечение синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, однако часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.

Диагностика

Специфических тестов для выявления болезни Деркума не разработано. Диагноз липалгии ставится методом исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Маделунга, ВИЧ-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:

• Анализы крови и мочи. На усмотрение специалиста больному могут быть даны направления на проведение общего и биохимического анализов мочи, определение уровня гормонов, маркеров воспаления. Перечень обследований у дерматолога, эндокринолога и хирурга может существенно разниться в зависимости от предполагаемых диагнозов, сопутствующей патологии, возможных осложнений.
• Магнитно-резонансная томография. Пациенту может быть назначено МРТ головного мозга для выявления патологических изменений в ЦНС, МРТ грудной клетки при подозрении на наличие липом в области сердца, легких, МРТ мягких тканей для проведения дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований.
• Ультразвуковая диагностика. С целью выявления ангиолипом, подтверждения диагноза болезненного фиброматоза, определения показаний для оперативного лечения проводится УЗИ мягких тканей. Повысить информативность исследования позволяют методики эластографии и цветного доплеровского картирования.

Основными диагностическими критериями нейролипоматоза является ожирение и хроническая боль в подкожной клетчатке длительностью более 3 месяцев. Подкожные скопления жира и другие симптомы не являются обязательными и могут присоединиться позже.

Лечение болезни Деркума

Наиболее подходящий метод терапии подбирается с учетом формы основного заболевания, наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На начальных этапах с одинаковым успехом могут быть использованы и консервативные, и хирургические методы лечения, особенно в тех случаях, когда ангиолипомы расцениваются человеком как заметный косметический дефект.

Немедикаментозное лечение

Больному рекомендована диета, направленная на снижение массы тела, физические нагрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психологического напряжения, прием теплых ванн. Цель воздействий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может выполняться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- или озокеритотерапия. В состоянии ремиссии или невыраженного обострения показано санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Особенностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству лекарственных препаратов. В связи с этим дерматологу приходится менять схемы лечения для подбора наиболее эффективной. В число основных групп лекарственных препаратов для лечения нейролипоматоза входят:

• Анальгетики. Эффект от системного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, неудовлетворительный. Для уменьшения болевых ощущений применяются пластыри с лидокаином, обкалывание липом местными анестетиками. Обработка больших по площади областей может проводиться с помощью спреев или кремов местноанестезирующего действия.
• Цитостатики. Больным могут назначаться метотрексат и инфликсимаб. В научной литературе описаны единичные случаи удовлетворительного результата такого лечения. Ограничивает широкое применение цитостатиков большое количество осложнений и побочных реакций.
• Глюкокортикостероиды. Метилпреднизолон для лечения болезни Деркума вводится местно, поэтому он может применяться только при локализованных формах заболевания. Эффект использования кортикостероидов непредсказуем. Препараты могут снизить уровень болевых ощущений или же наоборот существенно усилить болезненность в тканях.
• Витамины. Длительный прием левокарнитина способствует нормализации жирового обмена и массы тела, повышает эффективность диеты и занятий спортом. Применение препарата в комплексном лечении синдрома Деркума способствует уменьшению болевых ощущений, препятствует образованию липом.

Косметологические процедуры

Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который предполагает воздействие на кожу, подкожную клетчатку и мышцы специальных моторизованных роллеров. По своему воздействию на ткани метод сравним с липосакцией и может быть использован для устранения жировых уплотнений при болезни Деркума. Сведений об устранении болевого синдрома методом LPG-массажа недостаточно для того, чтобы рекомендовать его широкому кругу лиц.

Хирургическое лечение

Оперативное устранение симптомов болезни может проводиться на ранних стадиях в том случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром или есть противопоказания к их применению. Хирургические вмешательства технически несложные, однако требуют подготовки больного, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться нежелательные реакции. Хирургическое лечение проводится двумя способами:

• Липосакция. Метод позволяет устранить неэстетичные наплывы жира, скорректировать контуры тела и одновременно уменьшить выраженность болевого синдрома. При помощи канюли врач во время процедуры повреждает нервные волокна, проходящие в подкожной жировой ткани, что разрывает непрерывную цепь патологической нервной импульсации и устраняет боли.
• Хирургическое удаление липом. Во время операции могут быть удалены жировики, имеющие капсулу. Образования без четких границ лучше удалять методом липосакции. Проводится вмешательство под местной анестезией в амбулаторных условиях. Все манипуляции выполняются через небольшие разрезы кожи, чтобы избежать заметного рубцевания.

Экспериментальные методики

Получены удовлетворительные результаты лечения синдрома Деркума методом гипербарической оксигенации. Метод был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом. Пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, способствует восстановлению нормального кровообращения, уменьшению кислородного голодания тканей. Это позволяет снизить выраженность болевых ощущений, замедлить прогрессирование системных нарушений болезни.

Прогноз и профилактика

Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, как правило, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных элементов не свидетельствует о выздоровлении. Выраженный болевой синдром, связанная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению социальных контактов. Своевременно поставленный диагноз, хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные узлы и стволы, предотвращает развитие вторичных дегенеративных изменений в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, повышает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли.

Пациентам с синдромом Деркума стоит применять меры, направленные на профилактику инфекционных заболеваний и травм, контакта с аллергенами. Это позволит избежать обострения липалгии, быстрого нарастания симптомов заболевания. При появлении первых признаков нервно-психических расстройств целесообразно обратиться к психиатру и начать лечение, без которого больной может не справиться с депрессией, галлюцинациями или бредовым расстройством.

Болезнь Деркума — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Деркума – это нейроэндокринное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются единичные или множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия.

Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением кожных ветвей периферических нервов, что проявляется хроническими болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного обследования. Консервативное лечение предполагает назначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Крупные липомы удаляются хирургическим путем.

Общие сведения

Для обозначения патологии используется ряд синонимичных терминов: синдром Деркума, болезненный липоматоз, нейролипоматоз, болезненный фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Заболевание было описано в 1888 году американским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом. С тех пор исследователи мало продвинулись в понимании механизмов развития заболевания. Диагностируется липалгия у женщин 25-60 лет. В 85% наблюдений первые симптомы появляются у пациенток до наступления менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у мужчин молодого и среднего возраста. Соотношение заболевших лиц женского и мужского пола составляет 20:1.

Болезнь Деркума

Причины

Малое число наблюдений, позднее выявление больных, диагностические ошибки вследствие разнообразия проявлений системных патологических процессов затрудняют проведение систематических исследований по изучению болезни Деркума, причин его развития. В настоящее время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей причины следующие факторы:

• Наследственная предрасположенность. Предполагается, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу. Исследование выборки ключевых пациентов позволило проследить развитие заболевания по линии «бабушка-мать-дочь». Однако большинство случаев, особенно у мужчин, развивается спорадически, что может свидетельствовать о спонтанно возникающих мутациях или же о вариативности экспрессии генов, ответственных за развитие липалгии.
• Метаболические нарушения. Одним из механизмов развития болезненного ожирения может быть патология обмена липидов на фоне дисбаланса гормонов. Ключевую роль в этом процессе по одной из рабочих гипотез отводят нарушениям в обмене С18 жирных кислот. Поражение щитовидной железы и гипофиза ряд исследователей считает вторичным по отношению к неврологическим нарушениям.
• Аутоиммунные процессы. Системный характер поражения дает основания исследователям предполагать аутоиммунную природу болезни, такую же, как у ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Единственное отличие между этими заболеваниями в том, что поражается не соединительная, а преимущественно жировая ткань.
• Неврологические нарушения. Ряд авторов основное значение в генезе синдрома Деркума отводит поражению нервных центров высших отделов ЦНС. Не исключено влияние на обмен липидов синдрома диэнцефальных расстройств, для которого характерен целый комплекс обменных, вегетативных, эндокринных нарушений.

Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, инфекционными заболеваниями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса, как пусковой фактор развития патологии, может быть следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта болезни Деркума после хирургических операций.

Патогенез

Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических изменений в тканях желез внутренней секреции. Больше прочих страдают надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. Кистозное перерождение, склероз, дистрофия паренхимы приводят к снижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.

Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов активно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные стволы, развивается нейропатия. Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует появление локальных болей, которые не купируются обычными анальгетиками. Нарушение циркуляции крови по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии часто становится причиной формирования рубцов и диффузных уплотнений.

По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются изменения со стороны органов и тканей. Потеря плотности костной ткани приводит к остеопорозу. Вторичные дистрофические изменения симпатических нервных узлов проявляются нарушениями потоотделения, снижением настроения, мышечной слабостью. Из-за хронического болевого синдрома у больного нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.

Классификация

В клинической дерматологии разработано и применяется несколько классификаций болезни Деркума. Наиболее полной считается классификация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на основе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее основу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно этой классификации выделяют 4 формы заболевания:

• Генерализованная диффузная. Болевые ощущения не имеют четкой локализации, не связаны с липомами, охватывают всю жировую ткань. При этом четко очерченных ангиолипом у пациента может не быть.
• Генерализованная узловая. Липомы множественные. Боли в области липом интенсивные, усиливаются при надавливании. Умеренная или незначительная болезненность отмечается в жировой ткани вне мест расположения ангиолипом.
• Локализованная узловая. Болевые ощущения локализуются в области жировых депозитов и в окружающей их ткани.
• Юкста-артикулярная. У пациента выявляются одиночные липомы, которые располагаются преимущественно в области крупных суставов.

Симптомы болезни Деркума

Местные проявления

В большинстве случаев первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой причины и могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя уплотнения или наплывы кожи, белые стрии. Липомы могут располагаться на любом участке тела, часто бывают множественными. На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и после их хирургического удаления. Одновременно с жировыми депозитами неправильной формы развивается общее ожирение. При отсутствии характерных жировых уплотнений диагностика заболевания затруднена, врачу сложно судить о реальной тяжести состояния пациента.

Болевой синдром

Иногда на первый план в клинической картине выходит болевой синдром. Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль описывается как ноющая, жгучая или колющая. Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых ощущений: внутренние поверхности плеч и бедер, живот, ягодицы, область «галифе». Болезненные ощущения могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.

Способствует уменьшению боли сухое тепло, прием горячей ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в холодное время года. Спровоцировать усиление неприятных ощущений могут инфекционные заболевания, даже такие безобидные, как ОРВИ. Одновременно с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинных трубчатых костей конечностей, крупных суставов, головные боли. Свои ощущения в стопах некоторые больные описывают как «хождение по стеклу».

Общие симптомы

На фоне хронических болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается снижение настроения вплоть до депрессии. Астенический синдром проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначительных нагрузках, снижением работоспособности. У некоторых пациентов помимо жировых натечников образуются скопления жидкости в различных областях тела. Отеки сходят в результате лечения, но могут спонтанно появиться снова.

Дебют заболевания, обострение болезни Деркума может ознаменоваться лихорадкой неясного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39^°C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине дня. В тяжелых случаях на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение или летаргия. Прогрессирует заболевание в течение десятилетий, но под воздействием провоцирующих факторов больной может потерять трудоспособность за пару месяцев. Возможны кратковременные периоды ремиссии.

Осложнения

Подкожные ангиолипомы не угрожают жизни больного, чего не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные осложнения являются ведущей причиной смерти у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, что дополнительно усугубляет состояние больного.

На фоне системного патологического процесса часто развиваются психические нарушения: психоорганический синдром, деменция, психотические явления. Нервно-психические расстройства неуклонно прогрессируют вместе с основным заболеванием. Лечение синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, однако часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.

Диагностика

Специфических тестов для выявления болезни Деркума не разработано. Диагноз липалгии ставится методом исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Маделунга, ВИЧ-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:

• Анализы крови и мочи. На усмотрение специалиста больному могут быть даны направления на проведение общего и биохимического анализов мочи, определение уровня гормонов, маркеров воспаления. Перечень обследований у дерматолога, эндокринолога и хирурга может существенно разниться в зависимости от предполагаемых диагнозов, сопутствующей патологии, возможных осложнений.
• Магнитно-резонансная томография. Пациенту может быть назначено МРТ головного мозга для выявления патологических изменений в ЦНС, МРТ грудной клетки при подозрении на наличие липом в области сердца, легких, МРТ мягких тканей для проведения дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований.
• Ультразвуковая диагностика. С целью выявления ангиолипом, подтверждения диагноза болезненного фиброматоза, определения показаний для оперативного лечения проводится УЗИ мягких тканей. Повысить информативность исследования позволяют методики эластографии и цветного доплеровского картирования.

Основными диагностическими критериями нейролипоматоза является ожирение и хроническая боль в подкожной клетчатке длительностью более 3 месяцев. Подкожные скопления жира и другие симптомы не являются обязательными и могут присоединиться позже.

Лечение болезни Деркума

Наиболее подходящий метод терапии подбирается с учетом формы основного заболевания, наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На начальных этапах с одинаковым успехом могут быть использованы и консервативные, и хирургические методы лечения, особенно в тех случаях, когда ангиолипомы расцениваются человеком как заметный косметический дефект.

Немедикаментозное лечение

Больному рекомендована диета, направленная на снижение массы тела, физические нагрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психологического напряжения, прием теплых ванн. Цель воздействий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может выполняться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- или озокеритотерапия. В состоянии ремиссии или невыраженного обострения показано санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Особенностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству лекарственных препаратов. В связи с этим дерматологу приходится менять схемы лечения для подбора наиболее эффективной. В число основных групп лекарственных препаратов для лечения нейролипоматоза входят:

• Анальгетики. Эффект от системного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, неудовлетворительный. Для уменьшения болевых ощущений применяются пластыри с лидокаином, обкалывание липом местными анестетиками. Обработка больших по площади областей может проводиться с помощью спреев или кремов местноанестезирующего действия.
• Цитостатики. Больным могут назначаться метотрексат и инфликсимаб. В научной литературе описаны единичные случаи удовлетворительного результата такого лечения. Ограничивает широкое применение цитостатиков большое количество осложнений и побочных реакций.
• Глюкокортикостероиды. Метилпреднизолон для лечения болезни Деркума вводится местно, поэтому он может применяться только при локализованных формах заболевания. Эффект использования кортикостероидов непредсказуем. Препараты могут снизить уровень болевых ощущений или же наоборот существенно усилить болезненность в тканях.
• Витамины. Длительный прием левокарнитина способствует нормализации жирового обмена и массы тела, повышает эффективность диеты и занятий спортом. Применение препарата в комплексном лечении синдрома Деркума способствует уменьшению болевых ощущений, препятствует образованию липом.

Косметологические процедуры

Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который предполагает воздействие на кожу, подкожную клетчатку и мышцы специальных моторизованных роллеров. По своему воздействию на ткани метод сравним с липосакцией и может быть использован для устранения жировых уплотнений при болезни Деркума. Сведений об устранении болевого синдрома методом LPG-массажа недостаточно для того, чтобы рекомендовать его широкому кругу лиц.

Хирургическое лечение

Оперативное устранение симптомов болезни может проводиться на ранних стадиях в том случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром или есть противопоказания к их применению. Хирургические вмешательства технически несложные, однако требуют подготовки больного, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться нежелательные реакции. Хирургическое лечение проводится двумя способами:

• Липосакция. Метод позволяет устранить неэстетичные наплывы жира, скорректировать контуры тела и одновременно уменьшить выраженность болевого синдрома. При помощи канюли врач во время процедуры повреждает нервные волокна, проходящие в подкожной жировой ткани, что разрывает непрерывную цепь патологической нервной импульсации и устраняет боли.
• Хирургическое удаление липом. Во время операции могут быть удалены жировики, имеющие капсулу. Образования без четких границ лучше удалять методом липосакции. Проводится вмешательство под местной анестезией в амбулаторных условиях. Все манипуляции выполняются через небольшие разрезы кожи, чтобы избежать заметного рубцевания.

Экспериментальные методики

Получены удовлетворительные результаты лечения синдрома Деркума методом гипербарической оксигенации. Метод был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом. Пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, способствует восстановлению нормального кровообращения, уменьшению кислородного голодания тканей. Это позволяет снизить выраженность болевых ощущений, замедлить прогрессирование системных нарушений болезни.

Прогноз и профилактика

Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, как правило, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных элементов не свидетельствует о выздоровлении. Выраженный болевой синдром, связанная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению социальных контактов. Своевременно поставленный диагноз, хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные узлы и стволы, предотвращает развитие вторичных дегенеративных изменений в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, повышает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли.

Пациентам с синдромом Деркума стоит применять меры, направленные на профилактику инфекционных заболеваний и травм, контакта с аллергенами. Это позволит избежать обострения липалгии, быстрого нарастания симптомов заболевания. При появлении первых признаков нервно-психических расстройств целесообразно обратиться к психиатру и начать лечение, без которого больной может не справиться с депрессией, галлюцинациями или бредовым расстройством.

Болезнь Деркума — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Деркума – это нейроэндокринное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются единичные или множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия. Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением кожных ветвей периферических нервов, что проявляется хроническими болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного обследования. Консервативное лечение предполагает назначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Крупные липомы удаляются хирургическим путем.

Общие сведения

Для обозначения патологии используется ряд синонимичных терминов: синдром Деркума, болезненный липоматоз, нейролипоматоз, болезненный фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Заболевание было описано в 1888 году американским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом. С тех пор исследователи мало продвинулись в понимании механизмов развития заболевания. Диагностируется липалгия у женщин 25-60 лет. В 85% наблюдений первые симптомы появляются у пациенток до наступления менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у мужчин молодого и среднего возраста. Соотношение заболевших лиц женского и мужского пола составляет 20:1.

Болезнь Деркума

Причины

Малое число наблюдений, позднее выявление больных, диагностические ошибки вследствие разнообразия проявлений системных патологических процессов затрудняют проведение систематических исследований по изучению болезни Деркума, причин его развития. В настоящее время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей причины следующие факторы:

• Наследственная предрасположенность. Предполагается, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу. Исследование выборки ключевых пациентов позволило проследить развитие заболевания по линии «бабушка-мать-дочь». Однако большинство случаев, особенно у мужчин, развивается спорадически, что может свидетельствовать о спонтанно возникающих мутациях или же о вариативности экспрессии генов, ответственных за развитие липалгии.
• Метаболические нарушения. Одним из механизмов развития болезненного ожирения может быть патология обмена липидов на фоне дисбаланса гормонов. Ключевую роль в этом процессе по одной из рабочих гипотез отводят нарушениям в обмене С18 жирных кислот. Поражение щитовидной железы и гипофиза ряд исследователей считает вторичным по отношению к неврологическим нарушениям.
• Аутоиммунные процессы. Системный характер поражения дает основания исследователям предполагать аутоиммунную природу болезни, такую же, как у ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Единственное отличие между этими заболеваниями в том, что поражается не соединительная, а преимущественно жировая ткань.
• Неврологические нарушения. Ряд авторов основное значение в генезе синдрома Деркума отводит поражению нервных центров высших отделов ЦНС. Не исключено влияние на обмен липидов синдрома диэнцефальных расстройств, для которого характерен целый комплекс обменных, вегетативных, эндокринных нарушений.

Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, инфекционными заболеваниями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса, как пусковой фактор развития патологии, может быть следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта болезни Деркума после хирургических операций.

Патогенез

Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических изменений в тканях желез внутренней секреции. Больше прочих страдают надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. Кистозное перерождение, склероз, дистрофия паренхимы приводят к снижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.

Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов активно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные стволы, развивается нейропатия. Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует появление локальных болей, которые не купируются обычными анальгетиками. Нарушение циркуляции крови по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии часто становится причиной формирования рубцов и диффузных уплотнений.

По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются изменения со стороны органов и тканей. Потеря плотности костной ткани приводит к остеопорозу. Вторичные дистрофические изменения симпатических нервных узлов проявляются нарушениями потоотделения, снижением настроения, мышечной слабостью. Из-за хронического болевого синдрома у больного нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.

Классификация

В клинической дерматологии разработано и применяется несколько классификаций болезни Деркума. Наиболее полной считается классификация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на основе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее основу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно этой классификации выделяют 4 формы заболевания:

• Генерализованная диффузная. Болевые ощущения не имеют четкой локализации, не связаны с липомами, охватывают всю жировую ткань. При этом четко очерченных ангиолипом у пациента может не быть.
• Генерализованная узловая. Липомы множественные. Боли в области липом интенсивные, усиливаются при надавливании. Умеренная или незначительная болезненность отмечается в жировой ткани вне мест расположения ангиолипом.
• Локализованная узловая. Болевые ощущения локализуются в области жировых депозитов и в окружающей их ткани.
• Юкста-артикулярная. У пациента выявляются одиночные липомы, которые располагаются преимущественно в области крупных суставов.

Симптомы болезни Деркума

Местные проявления

В большинстве случаев первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой причины и могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя уплотнения или наплывы кожи, белые стрии. Липомы могут располагаться на любом участке тела, часто бывают множественными. На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и после их хирургического удаления. Одновременно с жировыми депозитами неправильной формы развивается общее ожирение. При отсутствии характерных жировых уплотнений диагностика заболевания затруднена, врачу сложно судить о реальной тяжести состояния пациента.

Болевой синдром

Иногда на первый план в клинической картине выходит болевой синдром. Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль описывается как ноющая, жгучая или колющая. Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых ощущений: внутренние поверхности плеч и бедер, живот, ягодицы, область «галифе». Болезненные ощущения могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.

Способствует уменьшению боли сухое тепло, прием горячей ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в холодное время года. Спровоцировать усиление неприятных ощущений могут инфекционные заболевания, даже такие безобидные, как ОРВИ. Одновременно с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинных трубчатых костей конечностей, крупных суставов, головные боли. Свои ощущения в стопах некоторые больные описывают как «хождение по стеклу».

Общие симптомы

На фоне хронических болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается снижение настроения вплоть до депрессии. Астенический синдром проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначительных нагрузках, снижением работоспособности. У некоторых пациентов помимо жировых натечников образуются скопления жидкости в различных областях тела. Отеки сходят в результате лечения, но могут спонтанно появиться снова.

Дебют заболевания, обострение болезни Деркума может ознаменоваться лихорадкой неясного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39^°C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине дня. В тяжелых случаях на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение или летаргия. Прогрессирует заболевание в течение десятилетий, но под воздействием провоцирующих факторов больной может потерять трудоспособность за пару месяцев. Возможны кратковременные периоды ремиссии.

Осложнения

Подкожные ангиолипомы не угрожают жизни больного, чего не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные осложнения являются ведущей причиной смерти у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, что дополнительно усугубляет состояние больного.

На фоне системного патологического процесса часто развиваются психические нарушения: психоорганический синдром, деменция, психотические явления. Нервно-психические расстройства неуклонно прогрессируют вместе с основным заболеванием. Лечение синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, однако часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.

Диагностика

Специфических тестов для выявления болезни Деркума не разработано. Диагноз липалгии ставится методом исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Маделунга, ВИЧ-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:

• Анализы крови и мочи. На усмотрение специалиста больному могут быть даны направления на проведение общего и биохимического анализов мочи, определение уровня гормонов, маркеров воспаления. Перечень обследований у дерматолога, эндокринолога и хирурга может существенно разниться в зависимости от предполагаемых диагнозов, сопутствующей патологии, возможных осложнений.
• Магнитно-резонансная томография. Пациенту может быть назначено МРТ головного мозга для выявления патологических изменений в ЦНС, МРТ грудной клетки при подозрении на наличие липом в области сердца, легких, МРТ мягких тканей для проведения дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований.
• Ультразвуковая диагностика. С целью выявления ангиолипом, подтверждения диагноза болезненного фиброматоза, определения показаний для оперативного лечения проводится УЗИ мягких тканей. Повысить информативность исследования позволяют методики эластографии и цветного доплеровского картирования.

Основными диагностическими критериями нейролипоматоза является ожирение и хроническая боль в подкожной клетчатке длительностью более 3 месяцев. Подкожные скопления жира и другие симптомы не являются обязательными и могут присоединиться позже.

Лечение болезни Деркума

Наиболее подходящий метод терапии подбирается с учетом формы основного заболевания, наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На начальных этапах с одинаковым успехом могут быть использованы и консервативные, и хирургические методы лечения, особенно в тех случаях, когда ангиолипомы расцениваются человеком как заметный косметический дефект.

Немедикаментозное лечение

Больному рекомендована диета, направленная на снижение массы тела, физические нагрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психологического напряжения, прием теплых ванн. Цель воздействий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может выполняться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- или озокеритотерапия. В состоянии ремиссии или невыраженного обострения показано санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Особенностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству лекарственных препаратов. В связи с этим дерматологу приходится менять схемы лечения для подбора наиболее эффективной. В число основных групп лекарственных препаратов для лечения нейролипоматоза входят:

• Анальгетики. Эффект от системного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, неудовлетворительный. Для уменьшения болевых ощущений применяются пластыри с лидокаином, обкалывание липом местными анестетиками. Обработка больших по площади областей может проводиться с помощью спреев или кремов местноанестезирующего действия.
• Цитостатики. Больным могут назначаться метотрексат и инфликсимаб. В научной литературе описаны единичные случаи удовлетворительного результата такого лечения. Ограничивает широкое применение цитостатиков большое количество осложнений и побочных реакций.
• Глюкокортикостероиды. Метилпреднизолон для лечения болезни Деркума вводится местно, поэтому он может применяться только при локализованных формах заболевания. Эффект использования кортикостероидов непредсказуем. Препараты могут снизить уровень болевых ощущений или же наоборот существенно усилить болезненность в тканях.
• Витамины. Длительный прием левокарнитина способствует нормализации жирового обмена и массы тела, повышает эффективность диеты и занятий спортом. Применение препарата в комплексном лечении синдрома Деркума способствует уменьшению болевых ощущений, препятствует образованию липом.

Косметологические процедуры

Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который предполагает воздействие на кожу, подкожную клетчатку и мышцы специальных моторизованных роллеров. По своему воздействию на ткани метод сравним с липосакцией и может быть использован для устранения жировых уплотнений при болезни Деркума. Сведений об устранении болевого синдрома методом LPG-массажа недостаточно для того, чтобы рекомендовать его широкому кругу лиц.

Хирургическое лечение

Оперативное устранение симптомов болезни может проводиться на ранних стадиях в том случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром или есть противопоказания к их применению. Хирургические вмешательства технически несложные, однако требуют подготовки больного, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться нежелательные реакции. Хирургическое лечение проводится двумя способами:

• Липосакция. Метод позволяет устранить неэстетичные наплывы жира, скорректировать контуры тела и одновременно уменьшить выраженность болевого синдрома. При помощи канюли врач во время процедуры повреждает нервные волокна, проходящие в подкожной жировой ткани, что разрывает непрерывную цепь патологической нервной импульсации и устраняет боли.
• Хирургическое удаление липом. Во время операции могут быть удалены жировики, имеющие капсулу. Образования без четких границ лучше удалять методом липосакции. Проводится вмешательство под местной анестезией в амбулаторных условиях. Все манипуляции выполняются через небольшие разрезы кожи, чтобы избежать заметного рубцевания.

Экспериментальные методики

Получены удовлетворительные результаты лечения синдрома Деркума методом гипербарической оксигенации. Метод был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом. Пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, способствует восстановлению нормального кровообращения, уменьшению кислородного голодания тканей. Это позволяет снизить выраженность болевых ощущений, замедлить прогрессирование системных нарушений болезни.

Прогноз и профилактика

Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, как правило, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных элементов не свидетельствует о выздоровлении. Выраженный болевой синдром, связанная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению социальных контактов. Своевременно поставленный диагноз, хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные узлы и стволы, предотвращает развитие вторичных дегенеративных изменений в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, повышает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли.

Пациентам с синдромом Деркума стоит применять меры, направленные на профилактику инфекционных заболеваний и травм, контакта с аллергенами. Это позволит избежать обострения липалгии, быстрого нарастания симптомов заболевания. При появлении первых признаков нервно-психических расстройств целесообразно обратиться к психиатру и начать лечение, без которого больной может не справиться с депрессией, галлюцинациями или бредовым расстройством.

Болезнь Деркума проявляется чаще у пожилых женщин

Характеризуется появлением множественных болезненных жировых образований (липом). Известна и диффузная форма болезненного ожирения, не сопровождающаяся формированием отграниченных липом.

Причины болезни Деркума

– большинство ученых считают, что болезнь Деркума вызвана эндокринными нарушениями, обусловленными расстройствами функций нескольких желез внутренней секреции (полигландулярное заболевание). Существует, также, теория, что заболевание связано с нарушениями трофологических центров в головном мозге.

Диагностика болезни Деркума.

Заболевание чаще всего проявляет себя у лиц пожилого возраста, чаще женского пола.

Пациенты жалуются на слабость, болевые ощущения, позднее появляются множественные болезненные липомы (узловая форма заболевания). В других случая сначала появляются липомы, а потом в них возникают боли. У пациентов может развиваться депрессия.

Внешне липомы представляют собой подкожные подвижные болезненные узлы мягкоэластической консистенции.

Встречается, также, диффузно-локализованная форма заболевания, при которой ожирением поражаются отдельные области тела (грудь, живот и др.), а также диффузно-генерализованная форма, при которой ожирение охватывает все тело, кроме лица, кистей и стоп.

Течение болезни – хроническое, с периодическими обострениями, при которых может нарастать мышечная слабость, астения.

Лечение болезни Деркума.

Консервативная терапия малоэффективна, однако некоторыми авторами отмечен удовлетворительный результат при гормональной терапии (тиреоидин и др.). Хирургическое лечение состоит в удалении наиболее больших и болезненных узлов.



ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ

Что такое множественный липоматоз кожи

Липоматоз – это заболевание, проявляющееся тем, что в результате повышенного отложения жиров в тканях и клетках в теле образуются доброкачественные опухоли. Поскольку жировой материал присутствует во всех органах, то рост липом можно наблюдать практически везде – непосредственно на поверхности внутренних органов, на стенках сосудов, на костях и т.д. Но чаще всего они появляются под кожей, выступая шариком над ее поверхностью. При этом цвет кожного покрова сохраняется. А липома демонстрирует подвижность. При надавливании она смещается в сторону.

Жировик может образоваться локально, в одной области тела, например, на шее. Также может развиваться множественный липоматоз по всему телу – на плечах, на руках и на ногах. В настоящее время не выяснено точно, что именно провоцирует образование опухолей. Но отмечается медленный рост доброкачественного новообразования. Чтобы он увеличился в диаметре на сантиметр, может пройти год. Важно, что у большинства пациентов растущая опухоль не вызывает никаких болезненных ощущений. Но некоторые больные жалуются на общую слабость, нарушения сна, ноющие боли и другие недомогания.

Липоматоз: причины

Как упоминалось выше, точных причин заболевания липоматоз установить не удалось. Тем не менее, медиками было выдвинуто предположение, что развитие болезни связано с нарушением липолиза. Также отмечается, что множественные липомы и липоматоз появляются на фоне таких недугов, как:

• Сахарный диабет.
• Нарушение жирового и белкового/углеводного обмена веществ.
• Щитовидная железа функционирует не должным образом.
• Появление и развитие злокачественных новообразований в дыхательной системе.
• Хронический алкоголизм.
• Излишний вес.
• Гормональный сбой у женщин из-за беременности, в период менструации или лактации.

Также описана форма этого заболевания – семейный липоматоз. Причина ее кроется в наследственно-генетической предрасположенности. Чаще наблюдается передача недуга по мужской линии, 1 степень родства.

Основные симптомы

Характерным признаком заболевания является появление на теле липом. Каждый вид липоматоза отличается разными симптомами, которые зависят, как от размеров и количества новообразований, так и от места их расположения:

• Передаваемая в основном по наследству болезнь Деркума – это расположенные доброкачественные опухоли на конечностях. При этом наблюдается зуд в районе жировиков, угнетенное состояние и гиподинамия. Наличие болезненных ощущений отличает эту форму недуга от других патологий.
• Синдром Грама. Эта разновидность предыдущего заболевания характерна для женщин возрастом старше 55 лет, страдающих излишним весом. Основная область расположения липом у них – коленные суставы. Наблюдается изменение формы суставов, огрубение кожи, артериальная гипертензия.
• Липоматоз Маделунга. Появление новообразований в области шеи. Поражается задняя, боковая часть, район подбородка. Болезнь Маделунга, развиваясь, вызывает сильную боль, вызванную сдавливанием липомами периферийных нервных окончаний. Также из-за сдавливания гортани происходит нарушение дыхательного процесса. Заболевание наиболее часто встречается у лиц мужского пола в возрасте 40 лет и старше.
• Синдром Роша-Лери – это один из видов симметричного семейного липоматоза. Характерная особенность данного заболевания – это расположение липом исключительно с области ягодиц и верхних конечностей. Заболевание связано с генной мутацией. Наблюдается повышенный тонус мускулатуры.
• Гипертрофический липоматоз, также называемый псевдо атлетическим. Новообразования появляются в верхней части туловища и располагаются между волокнами мышечной ткани. На фото пациент с обнаженным торсом имеет вид накачанного атлета.

При вынесении диагноза учитывается клеточный состав жировиков. Классификация опухолей по структуре выглядит следующим образом:

• Фибролипома. Присутствует в составе соединительная ткань и жировая клетчатка.
• Ангиолипома. Наличие кровеносных сосудов.
• Миелолипома. Жировая и кроветворная ткани смешаны.
• Миолипома – липома сформировалась между волокон мышечной ткани.

Поскольку при данном заболевании на различных участках тела появляются видимые новообразования в виде опухолей или узлов, то диагностировать липоматоз кожи особого труда не составляет. Образования имеют округлую, дольчатую форму, не связаны с внешним кожным покровом. Опухоли отличаются ограниченной подвижностью, мягкие на ощупь.

Возможность осложнений

Поскольку липомы являются доброкачественными образованиями, то сами по себе они никакой опасности не представляют. Человек с ними может прожить всю свою жизнь, не испытывая дискомфорта. Опасность для здоровья возникает только в том случае, когда образования при росте сжимают жизненно важные органы – гортань, кровеносные сосуды, нервные окончания и т.д.

Как лечить липоматоз?

Обнаружив у себя подкожные образования, следует посетить дерматолога и терапевта. Для изучения структуры образования и границ его локации используют следующие методы исследований – гистологический анализ, УЗИ, рентген и КТ.

На основании полученных результатов назначается лечение. Как правило, оно проходит в несколько этапов:

• Нормализация работы эндокринных желез. Снятие болевой симптоматики с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов.
• Удаление липом оперативным методом.
• Коррекция режима питания, используется диета с минимальным содержанием жиров.

Основной способ лечения – хирургическая операция, в процессе которой врач выполняет скальпелем надрез на липоме, удаляет через полученное отверстие жировую массу в капсуле. Далее образовавшаяся полость тщательно выскабливается, по окончанию манипуляций края раны сшиваются.

Лечение с помощью лазера

В настоящее время наиболее современным методом удаления липом является хирургическая операция, осуществляемая лазером. Благодаря использованию лазерного скальпеля существенно снижается риск кровопотерь в ходе операции, заживление раны проходит быстрее, а послеоперационный рубец практически незаметен.

В Харькове операции по удалению липом с помощью инновационного лазерного оборудования осуществляют опытные специалисты Центра диагностики «Лазерсвiт». Узнать детали процедуры и записаться на прием дермато-хирурга можно по телефону на удобное для вас время.

Липоматоз — Заболевания — Медкомпас

Липоматоз – локальное увеличение количества жировой клетчатки. Очаги могут быть единичными или диффузно разбросанными по телу, но всегда имеют вид отдельных участков – с капсулой или без нее.

Симптомы болезни

Симптомы липоматоза имеют общие черты, но несколько различаются в зависимости от формы заболевания – преимущественно расположением липом.

Липоматоз Деркума характеризуется появлением в подкожной клетчатке туловища и конечностей узловатых болезненных уплотнений различной величины. В процесс никогда не вовлекаются кисти и стопы, редко возникают такие образования и на лице.

Липоматоз илеоцекального клапана (на границе подвздошной и толстой кишки) – редкое заболевание, характеризующееся чрезмерным локальным увеличением количества жировой клетчатки в подслизистом слое клапана. Клинически проявляется повышенной усталостью, болями в правом боку, симптомами интоксикации. Гистологически обнаруживается массивное скопление жировой ткани без типичной для липом капсулы.    

Плазматический липоматоз проявляется ксантомами на коже, увеличением печени и селезенки и повышенным содержанием жиров в крови.  

Липоматоз поджелудочной железы манифестирует о себе метеоризмом, тошнотой и частыми позывами к рвоте, диареей, приступами болей в правом боку.

Межпредсердно-перегородочный липоматоз редко заметен на фоне общего тяжелого заболевания серечнососудистой системы.

Липомы могут располагаться вокруг шеи (болезнь Маделунга), над ключицами (болезнь Вернея-Потена), на бедрах и т.д.

В большинстве своем липоматоз имеет бессимптомное течение и часто обнаруживается случайно во время УЗИ проведенного по иным показаниям или при наличии визуально заметных липом. Подтвердить диагноз можно с помощью медико-генетического исследования и обнаружением в крови повышенного уровня жиров.

Причины болезни

Истинные причины не выяснены, но преобладает мнение о взаимосвязи всех форм липоматоза с нарушениями липидного и углеводного обменов, генетической предрасположенностью, стрессами, пагубным действием внешних факторов.

Известно, что в основе болезни Деркума лежит полигландулярная эндокринопатия – патологическое ожирение невыясненной природы. При липоматозе межпредсердной перегородки у 80% больных наблюдается избыточная масса тела, у 20% — диабет 2-го типа. Почти все они страдали заболеваниями сердца (разные формы ИБС: кардиосклероз, стенокардия, аневризма и т.д.)

Плазматическая форма липоматоза, болезнь Роша-Лери, врожденный дифузный липоматоз и синдром Маделунга всегда являются наследственными заболеваниями с врожденным дефектом липидного обмена.

Диагностика

Диагностика включает в себя сбор анамнеза и жалоб, визуальное исследование, пальпацию (при поверхностном расположении липом). Также может назначаться УЗ исследование, КТ, МРТ.

Осложнения

Серьезных, угрожающих физическому существованию организма последствий не наблюдается. Прогноз чаще благоприятный. Сильно страдает психологическая сфера пациентов.

Лечение болезни

Консервативное лечение сводится к симптоматической терапии:

• Коррекции сниженной функции эндокринных желез
• Психоневрологической помощи
• Приеме обезболивающих препаратов при болезненности липом
• Соблюдении диеты со сниженным содержанием животных жиров.

Особенно важно!!! Гомеопатические «препараты» могут вызывать обострение процесса и не способны элиминировать липомы из организма.

Единственный способ избавиться от липом – хирургическое удаление. Однако имеются данные о возможном усугубляющем действии такого подхода: у большого числа прооперированных больных (10-50% по разным данным) количество очагов в долгосрочной перспективе (через 3-4 года) увеличивалось. Оперативное вмешательство показано при болезненности участков липоматоза и в случае больших их размеров, способных нарушить работу органов (при расположении в печени или поджелудочной железе).

Медицинский портал для врачей и студентов

DoctorSPB.ru — информационно-справочный портал о медицине DoctorSPB.ru — информационно-справочный портал о медицине, здоровье и красоте. Методы лечения ВИЧ,СПИД и гепатита,обзор фармакологических препаратов.Диагностика венерических заболеваний. На сайте размещены учебные медицинские фильмы,медицинские книги и методические пособия, рефераты и историй болезней для студентов и практикующих врачей. Задачей медицинской генетики является выявление и профилактика наследственных болезней. Генетика человека изучает явления наследственности и изменчивости в популяциях людей, особенности наследования нормальных и патологических признаков, зависимость заболевания от генетической предрасположенности и факторов среды. Читать полностью… Для диагностики острого инфаркта миокарда довольно широко использовалось определение в крови концентрации миоглобина. Специфичным лабораторным тестом острого инфаркта миокарда является определение МВ-фракции КФК. Любые кардиохирургические вмешательства, включая коронароангиографию, катетеризацию полостей сердца и электроимпульсную терапию, как правило, сопровождаются кратковременным подъемом активности МВ-фракции КФК. Читать полностью… Болезни печени сопровождаются рядом лабораторных синдромов. При анализе результатов биохимического исследования у больных с заболеваниями печени целесообразно выделять четыре лабораторных синдрома, каждый из которых в известной степени соответствует определенным морфологическим и функциональным изменениям в органе: цитолитический синдром, мезенхимально-воспалительный синдром, холестатический синдром (синдом холестаза), синдром малой печеночно-клеточной недостаточности. Обычно в каждом конкретном случае заболевания имеет место сочетание нескольких биохимических синдромов. Читать полностью… В настоящее время продолжается интенсивный поиск новых препаратов, обладающих анксиолитическим действием и вместе с тем более безопасных и эффективных, чем существующие лекарственные средства. Транквилизаторы – это особая группа психотропных средств, которые уменьшают или устраняют страх, тревогу, беспокойство, раздражительность, эмоциональную напряженность, выраженность эмоциональной насыщенности переживаний, то есть оказывают антиневротическое действие. Читать полностью… Боль в животе практически во всех случаях достаточно серьезное явление, к которому нельзя относиться безразлично. При заболеваниях желудка боли беспокоят в верхней половине живота. Боль обуславливается повышением секреторной и моторной функции. К болевым синдромам относится «гиперсекреторный невроз», описанный Райхманом. для него характерна повторная рвота с большим количеством кислого содержимого в сочетании с резкой болью. Чаще приступы возникают натощак и ночью, могут сопровождаться развитием гипохлоремической тетании, напоминают картину гипергатросуккореи, характерную для пилородуоденальной локализации язвенной болезни. Читать полностью… Внутривенное введение сверхвысоких, ударных доз глюкокортикостероидных гормонов, или пульс-терапия, получило наибольшее распространение в медицине критических состояний – септический шок, астматический статус, острый инфаркт миокарда с развитием синдрома Дресслера, отек Квинке, отек мозга, синдром Лайела, рассеянный склероз и др. Стандартным считается применение пульс-терапии для профилактики и купирования криза отторжения трансплантата. Именно успешное применение пульс-терапии у больных с кризом отторжения, в основе которого лежит целый ряд иммунных нарушений, послужило основой для использования пульс-терапии у больных с аутоиммунными ревматическими заболеваниями. Читать полностью… Основным элементом дегенерации межпозвонкового диска является уменьшение количества протеингликанов. Происходит фрагментация аггреканов, потеря глюкозаминогликанов, что приводит к падению осмотического давления и, как следствие, дегидратации диска. Однако даже в дегенерированных дисках клетки сохраняют способность к продуцированию нормальных аггреканов. Одной из основных причин дегенерации межпозвонкового диска является нарушение адекватного питания его клеточных элементов. In vitro было показано, что клетки межпозвонкового диска достаточно чувствительны к дефициту кислорода, глюкозы и изменению pH. Читать полностью… Дисбиозы – это микроэкологические нарушения, которые выражаются в нарушениях состава и функций нормальной микрофлоры. Состояние здоровья человека во многом определяется его микрофлорой. Именно поэтому современные стоматологи уделяют такое внимание проблеме дисбиоза и дисбактериоза полости рта. В полости рта и глотке человека встречается более 300 видов микробов. Читать полностью… Это лечение больных сифилисом с установленным и подтвержденным диагнозом. Арсенал применяемых противосифилитических препаратов включает: (1) антибиотики, которые в свою очередь подразделяются на антибиотики выбора и антибиотики резерва, а также (2) препараты висмута и йода, которые применяют значительно реже. Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, то до начала терапии необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями назначить антигистаминные средства. Читать полностью… Снижение массы тела не является самостоятельным диагнозом – этот симптом лишь свидетельствует о происходящем в организме патологическом процессе. Вместе с массой тела человек теряет и компенсаторные возможности, становясь уязвимым к любым неблагоприятным воздействиям окружающей среды. Поэтому любой случай похудения заслуживает адекватного внимания и лечения. Читать полностью… 777 Original умеет соревноваться с другими клубами, и отлично справляется с ролью лучшего. Читать полностью… Эстетическая хирургия является наиболее стремительно развивающейся областью медицины в передовых странах мира, и Турцию эта тенденция не обошла мимо. Относится турецкая пластическая хирургия к самым продвинутым медицинским направлениям в стране. Читать полностью…

Adiposis Dolorosa — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Adiposis dolorosa — редкое заболевание множественных болезненных подкожных разрастаний жировой ткани, чаще всего поражающих проксимальные отделы конечностей, туловища и ягодиц. В этом упражнении описывается оценка и лечение толстого ожирения, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

• Просмотрите типичные проявления толстого ожирения.

• Опишите, как правильно обследовать пациента на наличие толстого ожирения.

• Краткое описание дифференциальной диагностики толстого ожирения.

• Обобщите важность сотрудничества и общения между членами межпрофессиональной команды для улучшения координации ухода за пациентами с толстым ожирением.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Adiposis dolorosa — редкое заболевание множественных болезненных подкожных разрастаний жировой ткани.Он также известен как болезнь Деркума, синдром Андер, morbus Dercum, ревматизм жировой ткани, адипосалгия или липоматоз долороза. Это заболевание было впервые обнаружено в конце 1800-х годов американским неврологом Фрэнсисом Ксавье Деркумом. Он подразделяется на 4 типа, которые включают генерализованные диффузные, генерализованные узловые, локализованные узловые и околосуставные формы. Генерализованный диффузный тип представляет собой широко распространенную болезненную жировую ткань без видимых липом. Генерализованный узелковый тип представляет собой обширную болезненную жировую ткань, которая более болезненна вблизи липом.При локализованном узловом типе боль ограничивается областями внутри и вокруг липом. Наконец, околосуставной тип представляет собой болезненную единичную жировую ткань около крупных суставов. [1] [2]

Диагноз «толстый жировик» ставится клинически и является диагнозом исключения. Предлагаемые критерии диагноза включают хроническую боль в подкожной клетчатке в течение более 3 месяцев у пациентов с избыточным весом или пациентов с ожирением, хотя критерии все еще нуждаются в подтверждении. Боль часто выводит из строя и не поддается лечению.Заболевание связано со слабостью и психическими симптомами, такими как депрессия. Другие сопутствующие симптомы включают жировые отложения, легкие синяки, нарушения сна, нарушение памяти, трудности с концентрацией внимания, беспокойство, учащенное сердцебиение, одышку, диабет, вздутие живота, запоры, усталость и боль в суставах.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Современные гипотезы включают дисфункцию нервной системы, эндокринную дисфункцию, лимфоваскулярное расстройство, дисфункцию жировой ткани, механическое давление на нервы и травмы.Хотя несколько историй болезни пациентов с диагнозом «dolorosa adiposis dolorosa» считались аутосомно-доминантными с вариабельным фенотипическим выражением, это не стандарт. Установлено, что в большинстве случаев заболевание носит спорадический характер без каких-либо конкретных генетических мутаций. [3] [4] [5]

Эпидемиология

Существенных эпидемиологических данных нет, но, судя по отчетам о случаях, dolorosa adiposis dolorosa чаще встречается у женщин с ожирением в возрасте от 35 до 50 лет. Ранее считалось, что это заболевание чаще встречается у женщин в постменопаузе, но более поздние исследования отвергли это утверждение.

Патофизиология

Патогенез и механизм толстого ожирения остаются неизвестными.

Гистопатология

Гистопатология биоптатов, взятых у пациентов с диагнозом «dolorosa adiposis dolorosa», показывает воспалительную реакцию с лимфоцитами и макрофагами. Воспаление при этом заболевании может быть не более выраженным, чем у здорового пациента с ожирением без толстого ожирения.

История и физика

Пациенты обычно первыми замечают болезненные растущие узелки.Боль в их состоянии классически описывается как ноющая, колющая или жгучая по качеству и обычно симметрична. Обычно боль усиливается при пальпации. Наиболее частые участки болезненной жировой ткани включают проксимальные части конечностей, туловище и ягодицы.

При медицинском осмотре пациенты с толстым ожирением обычно имеют избыточный вес или страдают ожирением, а болевые симптомы не соответствуют тем, которые выявляются при обследовании.

Оценка

Лабораторных маркеров этого состояния нет, но следует провести лабораторные работы, чтобы исключить другие условия.Необходимо назначить гормональные исследования, чтобы исключить синдром Кушинга, аномалии щитовидной железы или эндокринологические аномалии. У пациентов с толстым ожирением обнаруживается повышение уровня холестерина от небольшого до умеренного. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) также может быть немного повышена при этом заболевании.

Ультразвук и магнитно-резонансная томография (МРТ) могут помочь в постановке диагноза. Ультразвук может выявить множественные маленькие продолговатые гиперэхогенные узелки. МРТ пациентов с толстым ожирением может показать множественные продолговатые поверхностные подкожно-жировые образования с узловатым повышенным сигналом жидкости, который выглядит «похожим на румянец».”

Лечение / ведение

Несмотря на то, что использовалось множество терапевтических вариантов, стандартного лечения этого заболевания не существует. Терапия подбирается индивидуально для конкретных симптомов у каждого пациента с целью облегчения симптомов и создания поддержки. Установлено, что на липомы не влияет потеря веса, и в некоторых случаях симптомы обостряются. Боль может быть изнурительной и прерывистой, что требует обращения к специалисту по обезболиванию. Варианты лечения боли, предложенные в отчетах о случаях, включают анальгетики, липосакцию, липэктомию и ручной лимфодренаж.Боль при толстом ожирении не может быть адекватно купирована традиционными анальгетиками, хотя нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и наркотики показали некоторую пользу в уменьшении боли. Другие лекарства и методы лечения со смешанными результатами потенциальной пользы включают лидокаин, кетамин, метотрексат, инфликсимаб, интерферон альфа-2b, кортикостероиды, модуляторы кальциевых каналов, чрескожную электрическую стимуляцию и быстро меняющееся гипобарическое давление.Липосакция и липэктомия могут быть эффективными для краткосрочного уменьшения боли, но боль обычно возвращается и существенно не повышает качество жизни. [6] [7]

Дифференциальный диагноз

Диагноз толстого ожирения следует ставить только тогда, когда исключены другие диагнозы. Дифференциальный диагноз включает фибромиалгию, панникулит, эндокринные расстройства, первичные психические расстройства, множественный симметричный липоматоз (синдром Маделунга), множественный семейный липоматоз, синдром Протея и доброкачественные опухоли жировой ткани.

Фибромиалгия — распространенный хронический синдром широко распространенной скелетно-мышечной боли и болезненности, утомляемости и когнитивных нарушений, который можно легко спутать с толстым ожирением, особенно у женщин с избыточным весом или ожирением. Эти пациенты также проходят обычный медицинский осмотр и проходят лабораторную работу. Диагноз фибромиалгии основывается на широко распространенной боли и болезненных точках, обычно в определенных местах в мышцах и суставах, а также на усталости, когнитивных и психических расстройствах, что также является диагнозом исключения.

Панникулит проявляется болезненными воспалительными узелками подкожно-жировой клетчатки. Анамнез, локализация и связанные с этим признаки эритемы, язв и атрофических рубцов помогают дифференцировать тип панникулита. Биопсия является диагностической.

Эндокринные расстройства, которые можно спутать с толстым ожирением, включают синдром Кушинга и гипотиреоз. Оба эти заболевания проявляются увеличением веса и генерализованной болью, не локализованной в подкожной клетчатке, что помогает отличить их от толстого ожирения.

Депрессия может проявляться так же, как болезнь Деркума, в том смысле, что она часто связана с состояниями хронической боли.

Синдром Маделунга проявляется большим симметричным безболезненным скоплением жира вокруг шеи, верхних конечностей и туловища, как правило, у мужчин-алкоголиков без избыточного веса, что помогает отличить его от толстого ожирения.

Семейный множественный липоматоз также проявляется множественными липомами, хотя часто затрагиваются несколько членов семьи, потому что он является генетическим с мутацией в области 12q13-15, которая содержит ген HMGA 2.

Синдром Протея — это генетическое заболевание с липоматозом, вызванное активирующей мутацией в онкогене AKT 1. Этот синдром также проявляется разрастанием других различных тканей.

Наконец, доброкачественные опухоли жировой ткани обычно не вызывают болезненных ощущений, но могут проявляться в виде множественных поражений у одного пациента.

Прогноз

Adiposis dolorosa — это хроническое заболевание, которое не проходит с течением времени и может прогрессировать, становясь более изнурительным с течением времени.Тем не менее, были сообщения о случаях, показывающих различные результаты в прогнозе [8].

Консультации

Это заболевание лучше всего лечить в рамках междисциплинарного подхода с помощью групп, специализирующихся на лечении хронической боли.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Adiposis dolorosa — редкое заболевание множественных болезненных подкожных разрастаний жировой ткани. Диагноз толстого ожирения ставится клинически и является диагнозом исключения. Предлагаемые критерии диагноза включают хроническую боль в подкожной клетчатке в течение более 3 месяцев у пациента с избыточным весом или пациента с ожирением, хотя критерии все еще нуждаются в подтверждении.Боль часто выводит из строя и не поддается лечению. Заболевание связано со слабостью и психическими симптомами, такими как депрессия. Из-за своей редкости заболевание лучше всего лечится межпрофессиональной группой клиницистов, включая специалистов, медсестер и фармацевтов, прошедших специальную подготовку. Если диагноз задерживается, это связано с высокой заболеваемостью. Таким образом, клиническая бригада должна как можно быстрее подтвердить диагноз. Фармацевт должен помогать в рассмотрении вариантов лечения и обеспечении соблюдения режима лечения, а специализированная медсестра должна помогать в мониторинге, координации последующего наблюдения и в просвещении пациентов и их членов.[Уровень 5]

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Ссылки

1.

Хао Д., Олугбоди А., Удечукву Н., Донато А.А. Долороза, вызванная травмой (болезнь Деркума). BMJ Case Rep. 28 марта 2018 г. [Бесплатная статья PMC: PMC5878302] [PubMed: 29592996]

2.

Charifa A, Azmat CE, Badri T. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 21 сентября 2020 г. Патология липомы. [PubMed: 29493968]

3.

Miraglia E, Calvieri S, Giustini S.Кожный липоматоз: диагностика редкого состояния. G Ital Dermatol Venereol. 2017 декабрь; 152 (6): 678-680. [PubMed: 2

53]

4.

Beltran K, Herbst KL. Дифференциация липедемы и болезни Деркума. Int J Obes (Лондон). 2017 Февраль; 41 (2): 240-245. [PubMed: 27857136]

5.

Бенфаремо Д., Лучетти М.М., Габриэлли А. Широко распространенные болезненные узелки у пациента с ревматоидным артритом. Eur J Intern Med. 2017 декабрь; 46: e1-e2. [PubMed: 28479013]

6.

Martinenghi S, Caretto A, Losio C, Scavini M, Bosi E.Успешное лечение болезни Деркума чрескожной электрической стимуляцией: отчет о болезни. Медицина (Балтимор). 2015 июн; 94 (24): e950. [Бесплатная статья PMC: PMC4616524] [PubMed: 26091459]

7.

Schaffer PR, Hale CS, Meehan SA, Shupack JL, Ramachandran S. Adiposis dolorosa. Dermatol Online J. 2014 Dec 16; 20 (12) [PubMed: 25526345]

8.

Габузек К., Либер С., Сухи Д., Окопень Б. Успешный случай обезболивания с помощью метформина у пациента с толстым ожирением.Int J Clin Pharmacol Ther. 2013 июн; 51 (6): 517-24. [PubMed: 23611575]

Adiposis Dolorosa: Предпосылки, патофизиология, этиология

Dercum FX. Три случая неклассифицированного до сих пор заболевания, напоминающего в своих грубых аспектах ожирение, но связанных с особыми симптомами: dolorosa adiposis dolorosa. Am J Med Sci . 1892. 104: 521-35.

Schaffer PR, Hale CS, Meehan SA, Shupack JL, Ramachandran S. Adiposis dolorosa. Dermatol Online J .2014 16 декабря. 20 (12): [Medline].

Herbst KL, Asare-Bediako S. Adiposis Dolorosa — это больше, чем болезненный жир. Эндокринолог . 2007 ноя / дек. 76 (6): 326-34.

Палмер ЭД. Болезнь Деркума: толстый ожирение. Ам Фам Врач . 1981 24 ноября (5): 155-7. [Медлайн].

Brodovsky S, Westreich M, Leibowitz A, Schwartz Y. Adiposis dolorosa (болезнь Деркума): наблюдение через 10 лет. Энн Пласт Сург .1994 Декабрь 33 (6): 664-8. [Медлайн].

Ханссон Э., Свенссон Х., Брорсон Х. Депрессия при болезни Деркума и ожирении: исследование случай-контроль. BMC Психиатрия . 2012 г. 3 июля, 12:74. [Медлайн]. [Полный текст].

Roux J, Vitaut M. Maladie de Dercum (Adiposis dolorosa). Revue Neurol (Париж) . 1901. 9: 881-88.

Stern H. Adiposis dolorosa с микседематозными проявлениями. Am J Med Sci .1910. 139: 359-63.

Ханссон Э., Свенссон Х., Брорсон Х. Обзор болезни Деркума и предложение диагностических критериев, диагностических методов, классификации и лечения. Орфанет J Редкие Dis . 2012 30 апреля. 7:23. [Медлайн]. [Полный текст].

Гринбаум С.С., Варга Дж. Кортикостероид-индуцированный околоскуставной жировик. Дерматол Арки . 1991 Февраль 127 (2): 231-3. [Медлайн].

Скаген К., Петерсен П., Каструп Дж., Норгаард Т.Регуляция подкожного кровотока у больных болезнью Деркума. Acta Derm Venereol . 1986. 66 (4): 337-9. [Медлайн].

Линч HT, Харлан WL. Наследственные факторы ожирения Dolorosa (болезнь Деркума). Ам Дж. Хам Генет . 15 июня 1963 г. (2): 184-90. [Медлайн].

Cantu JM, Ruiz-Barquin E, Jimenez M, Castillo L, Macotela-Ruiz E. Аутосомно-доминантное наследование при толстом ожирении (болезнь Деркума). Хумангенетик .1973 23 марта. 18 (1): 89-91. [Медлайн].

Кампен Р., Манкин Х., Луис Д. Н., Хирано М., Макколлин М. Семейное происхождение толстого ожирения. J Am Acad Dermatol . 2001, январь, 44 (1): 132-6. [Медлайн].

Leites SM, Davtian NK, Emanuel ‘VIa. [Патофизиологические характеристики жировой ткани при синдроме Деркума]. Патол Физиол Эксп Тер . 1972 янв-фев. 16 (1): 47-51. [Медлайн].

Blomstrand R, Juhlin L, Nordenstam H, Ohlsson R, Werner B, Engstrom J.Долорозное ожирение, связанное с нарушением липидного обмена. Acta Derm Venereol . 1971. 51 (4): 243-50. [Медлайн].

Gamez J, Playan A, Andreu AL, et al. Семейный множественный симметричный липоматоз, связанный с мутацией митохондриальной ДНК A8344G. Неврология . 1998 Июль 51 (1): 258-60. [Медлайн].

Silvestri G, Ciafaloni E, Santorelli FM и др. Клинические особенности, связанные с переходом A -> G в нуклеотиде 8344 мтДНК («мутация MERRF»). Неврология . 1993 июн. 43 (6): 1200-6. [Медлайн].

Rasmussen JC, Herbst KL, Aldrich MB, Darne CD, Tan IC, Zhu B и др. Аномальный лимфатический фенотип связан с отложениями подкожной жировой ткани при болезни Деркума. Ожирение (Серебряная весна) . 2014 22 октября (10): 2186-92. [Медлайн]. [Полный текст].

Stallworth JM, Hennigar GR, Jonsson HT Jr, Rodriguez O. Хронически опухшая болезненная конечность. Подробное исследование возможных этиологических факторов. ДЖАМА . 1974, 24 июня. 228 (13): 1656-9. [Медлайн].

Giudiceandrea V. L’adiposis dolorosa (malattia di Dercum). Рив Патол Нерв Мент . 1900. V: 289-304.

Хаддад Д., Атмани Б., Коста А., Картье С. [Болезнь Деркума: тяжелое осложнение редкого заболевания. История болезни. Энн Чир Пласт Эстет . 2005 июн. 50 (3): 247-50. [Медлайн].

Амин B, Leguilchard F, Benhamou CL.Болезнь Деркума (толстый ожирение): новый клинический случай. Костный сустав позвоночника . 2004 г., 71 (2): 147-9. [Медлайн].

Хаддад Д., Атмани Б., Коста А., Картье С. [Болезнь Деркума: тяжелое осложнение редкого заболевания. История болезни. Энн Чир Пласт Эстет . 2005 июн. 50 (3): 247-50. [Медлайн].

Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K et al, eds. Новообразования подкожно-жировой клетчатки. Дерматология в общей медицине .5-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 1999. Vol 1: 1348-9.

Бхандари Р. Обходы резидентов: Часть III. Кальцифилаксия на фоне отсутствия гемодиализа, быстрой потери веса и смешанного гиперпаратиреоза. J Лекарства Дерматол . 2014 13 февраля (2): 208-9. [Медлайн].

Фагер Б., Монти М., Нильссон-Эле П., Акессон Б. Производство тепла жировыми клетками, жирные кислоты жировой ткани, активность липопротеинлипазы и липопротеины плазмы при толстом ожирении. Clin Sci (Лондон) . 1991 декабрь 81 (6): 793-8. [Медлайн].

Hansson E, Manjer J, Svensson H, Åberg M, Fagher B, Ekman R и др. Уровни нейропептидов при болезни Деркума (dolorosa adiposis dolorosa). Reumatismo . 2012 июля 19, 64 (3): 134-41. [Медлайн].

Tins BJ, Matthews C, Haddaway M, Cassar-Pullicino VN, Lalam R, Singh J, et al. Adiposis dolorosa (болезнь Деркума): МРТ и ультразвуковые исследования. Клин Радиол .2013 Октябрь 68 (10): 1047-53. [Медлайн].

Petscavage-Thomas JM, Walker EA, Bernard SA, Bennett J. Результаты визуализации dolorosa adiposis dolorosa по сравнению с массивной локализованной лимфедемой. Скелетная радиология . 2015 июн 44 (6): 839-47. [Медлайн].

Tins BJ, Matthews C, Haddaway M, Cassar-Pullicino VN, Lalam R, Singh J, et al. Adiposis dolorosa (болезнь Деркума): МРТ и ультразвуковые исследования. Клин Радиол . 2013 Октябрь 68 (10): 1047-53.[Медлайн].

Campen RB, Sang CN, Duncan LM. История болезни Массачусетской больницы общего профиля. Дело 25-2006. Женщина 41 года с болезненными подкожными узелками. N Engl J Med . 2006 17 августа. 355 (7): 714-22. [Медлайн].

Martinenghi S, Caretto A, Losio C, Scavini M, Bosi E. Успешное лечение болезни Деркума с помощью чрескожной электрической стимуляции: отчет о болезни. Медицина (Балтимор) . 2015 июн.94 (24): e950.[Медлайн].

Иване Т., Маруяма М., Мацуки М., Ито Ю., Шимодзи К. Управление неукротимой болью при толстом ожирении с внутривенным введением лидокаина. Анест Анальг . 1976 март-апрель. 55 (2): 257-9. [Медлайн].

Петерсен П., Каструп Дж. Болезнь Деркума (dolorosa adiposis dolorosa). Лечение сильной боли лидокаином внутривенно. Боль . 1987, 28 января (1): 77-80. [Медлайн].

Gonciarz Z, Mazur W., Hartleb J, et al.Интерферон альфа-2b вызывал долгосрочное облегчение боли у двух пациентов с толстым ожирением и хроническим гепатитом С. J Hepatol . 1997 г., 27 (6): 1141. [Медлайн].

Штайнер Дж., Шильц К., Хайденрайх Ф., Вайссенборн К. [Долорозный липоматоз — картина болезни, которую часто не замечают]. Нервенарцт . 2002 Февраль 73 (2): 183-7. [Медлайн].

Сингал А, Джанига Дж. Дж., Боссенбрук Н.М., Лим Х.В. Болезнь Деркума (толстый ожирение): отчет об улучшении после приема инфликсимаба и метотрексата. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2007 май. 21 (5): 717. [Медлайн].

Desai MJ, Siriki R, Wang D. Лечение боли при болезни Деркума с помощью Lidoderm (5% -ный пластырь с лидокаином): отчет о болезни. Болезнь . 2008 9 ноября (8): 1224-6. [Медлайн].

Lange U, Oelzner P, Uhlemann C. Болезнь Деркума (липоматоз dolorosa): успешная терапия прегабалином и ручным лимфодренажем и текущий обзор. Ревматол Инт .2008 29 ноября (1): 17-22. [Медлайн].

Лабузек К., Либер С., Сухи Д., Окопьеа Б.А. Успешный случай обезболивания с помощью метформина у пациента с толстым ожирением. Инт Дж. Клин Фармакол Тер . 2013 июн. 51 (6): 517-24. [Медлайн].

Herbst KL, Coviello AD, Chang A, Boyle DL. Воспаление, связанное с липоматозом, и избыток коллагена могут способствовать снижению относительного расхода энергии в состоянии покоя у женщин с толстым ожирением. Инт Дж. Обес (Лондон) . 2009 Сентябрь 33 (9): 1031-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Ханссон Э., Свенссон Х., Брорсон Х. Липосакция может уменьшить боль при болезни Деркума (dolorosa adiposis dolorosa). Болезнь . 2011 июн. 12 (6): 942-52. [Медлайн].

Wollina U, Heinig B, Langner D, Nowak A. Juxta-articular adiposis dolorosa (болезнь Деркума IV типа): отчет о четырех случаях и лечении дерматолипэктомией. Wien Med Wochenschr .2015 сентябрь 165 (17-18): 374-7. [Медлайн].

Больной болезнью Деркума, покрытый сотнями клубочков жира

Человек, покрытый сотнями клубочков жира: 31-летний отец страдает неизлечимой болезнью, которая вызывает образование болезненных комков под кожей

• Карл Халлам Adiposis Dolorosa, или болезнь Деркума, которая вызывает образование болезненных жировых отложений на груди, руках и спине
• За последние семь лет он перенес десять операций по удалению шишек
• Он один из немногих 22 человека в Великобритании с заболеванием
• Он говорит, что это может быть фатальным, если часть твердых тканей переместится в один из его органов или если это заблокирует одну из его артерий. очень скованность и боль
  

Автор Эмма Иннес

Опубликовано: 17:30 BST, 9 октября 2013 г. | Обновлено: 08:52 BST, 10 октября 2013 г.

Отец троих детей рассказал, как редкая болезнь оставила все его тело покрытым сотнями крошечных комочков жира.

Карл Халлам, 31 год, за последние семь лет перенес 10 операций по удалению болезненных комков ткани, которые прорезываются прямо под кожей.

Бывший бармен — один из 22 человек в Великобритании, страдающих неизлечимым заболеванием Adiposis Dolorosa, также известным как болезнь Деркума.

Карл Халлам, 31 год, — один из 22 человек в Великобритании, страдающих неизлечимым заболеванием Adiposis Dolorosa, также известным как болезнь Деркума

Из-за него повсюду появляются жировые мешки — некоторые такие же большие и твердые, как мячи для гольфа. Грудь, руки и спина мистера Халлама.

Он говорит, что болезнь может привести к тому, что он будет прикован к инвалидной коляске до того, как ему исполнится 40 лет, и даже может быть смертельным, если твердые кусочки ткани переместятся в жизненно важный орган или заблокируют артерию.

Г-н Халлам из Ноттингема сказал: «За последние 11 лет у меня было 275 появлений по всему телу.

«Они остаются, пока их не уберут. По сути, это как седина: вынимаете одну, а две всплывают.

«Я всегда старался оставить это позади и продолжать работать, и я никогда никому об этом не говорю — они по всей моей груди, рукам и спине.

«Получить работу — настоящая борьба — трудно стоять долго.

Г-н Халлам перенес 10 операций за последние семь лет по удалению болезненных комочков ткани, которые прорезываются прямо под кожей

«В Великобритании всего 22 человека перенесли это заболевание, и я думаю, что это третья по величине редкость. болезнь в мире.

«Нет никакого лекарства, и я просто хочу повысить осведомленность.

«Очевидно, что есть люди, которые проходят через это, и я не желаю боли никому — даже моему злейшему врагу.

«Я стараюсь сохранять храброе лицо, когда хожу, но глубоко внутри мне больно, и я не хочу показывать это. Я мужчина, и вот такие мы.

У мистера Халлама, изображенного с женой Джоанн, шишки на руках, груди и спине. Заболевание может в конечном итоге оказаться фатальным, если твердая ткань заблокирует артерию или переместится в жизненно важный орган.

«Это действительно сильно повлияет на мою жизнь. У меня на спине по спине от 75 до 100.

«Если они попадают в жизненно важный орган или артерию, это определенно фатально.И вероятность того, что у меня так много, такова, что это может произойти ».

Женат Г-н Халлам считает, что самое худшее в этой болезни — это то влияние, которое она оказывает на его семью и трудовую жизнь — даже вызывает у него бороться, чтобы удержаться на работе.

Это также повлияло на его тело, и он говорит, что это означает, что он набрал пять стоун за последние пять лет.

Он добавил: «Это действительно влияет на мою семейную жизнь — я могу сидеть в гостиной, и за детьми нужно следить, но я не могу встать и делать то, что им нужно от меня.

Г-н Халлам сказал: «За последние 11 лет у меня было 275 пятен по всему телу. Они остаются, пока не будут удалены. В основном это похоже на седые волосы — вы вынимаете один, а два всплывают «

«. Мне нужно принять еще таблеток и подождать, пока они начнут действовать, и сделать это в меру моих возможностей — я больше не могу. Я даже не могу пойти в спортзал.

«Шишки могут привести к полноте, и раньше я довольно много ходил, но если я попытаюсь похудеть, шрамы и шишки станут еще более заметными.

«В настоящее время я принимаю трамадол — препарат на основе морфина — это единственное, что они могут сделать.

«Это хроническая боль, мне нужно 20 минут, чтобы встать с постели по утрам, потому что я очень жесткая.

«Я тоже принимаю антидепрессанты, так что это не идеально, потому что у меня трое детей, и я могу быть немного отстраненным, и я просто хочу играть со своими детьми и быть счастливой семьей.

Г-н Халлам считает, что самое худшее в этой болезни — это влияние, которое она оказывает на его семью и трудовую жизнь.

«По мере того, как я старею, боль становится все более и более ужасной.’

Жена г-на Халлама, 28-летняя Джоанн, сказала, что болезнь может сделать ее мужа невероятно трудным для жизни.

Она сказала: «Это сложно, и мне просто нужно оставить его разобраться с этим, я могу давать ему только обезболивающие и поддерживать его. Когда ему больно, он может быть неуклюжим и все бросает.

«С детьми тяжело, потому что он не может играть, он не может этого делать. Иногда мне приходится быть мамой и папой.

Г-жа Халлам сказала: «Это сложно, и мне просто нужно оставить его, чтобы он с этим справился, я могу давать ему только обезболивающие и поддерживать его».Когда ему больно, он может быть неуклюжим и роняет все ‘

‘ Большинство его шишек находится вокруг его груди, и меня беспокоит, что однажды они окажутся не в нужном месте и что-то случится.

«Нам нужно лучшее лечение, если не лечение».

Болезнь Деркума была названа в честь доктора Фрэнсиса Ксавьера Деркума, который был личным врачом президента Вудро Вильсона в США.

Он первым описал группу признаков и симптомы, характерные для болезни 1888 г.

Болезнь Деркума — это синдром болезненных разрастаний подкожно-жировой клетчатки, которые могут возникать в любом месте от кожи головы до стопы.

ЧТО ТАКОЕ ADIPOSIS DOLOROSA?

Adiposis Dolorosa — это состояние, характеризующееся болезненными складками жировой ткани или ростом доброкачественных жировых опухолей.

Чаще всего встречается у женщин с избыточным весом, и симптомы, как правило, появляются в возрасте от 35 до 50 лет.

Шишки могут возникать на любом участке тела, но чаще всего встречаются на туловище, ягодицах, руках и ногах.

Образования могут вызывать жгучую или ноющую боль, которая может быть очень сильной.

Другие симптомы включают слабость, утомляемость, депрессию, спутанность сознания и эпилепсию — эти симптомы встречаются не у всех с этим заболеванием.

Причина заболевания неизвестна, но считается, что оно имеет генетический компонент.

Лечение обычно включает обезболивание и хирургическое удаление опухолей.

(PDF) Эпонимы дерматологии — феномен / знак — Lexicon (D)

170

PIŚMIENNICTWO / ССЫЛКИ:

1.Danielssen and Boeck (Норвегия), Tralleckla

Sp & lalskhcd, с атласом из двадцати четырех цветных табличек,

Paris, 1848

2. Sobanko JF, Freeman AF, Palmore TN, Mendoza D,

Richard Lee CC, Cowen EW : Женщина из Шри-Ланки с

ревматоидным артритом и анестезирующими бляшками. J Am Acad

Dermatol. 2009; 60: 1018-1021.

3. Робертсон Дж .: Проказа и неуловимые M. leprae: колониальный

и имперские медицинские обмены в девятнадцатом веке.

Ист. cienc. saude-Manguinhos 2003; 10: 13-40.

4. письмо: Даниэль Корнелиус Даниельссен. 1815–1894. Int J

Lepr Другой Mycobact Dis. 1973; 41: 152-153.

5. Зием Дж. Б., Спаннбрукер Н., Магнуссен П., Олсен А.,

Амон-Котей Д. Н., Френзель К. и др.: Oesophagostomum

bifurcum-индуцированная узловая патология в высокоэндемичной области

Северной Ганы. Trans R Soc Trop Med Hyg. 2005;

99: 417-422.

6. Surjushe A, Jindal S, Gote P, Saple DG: Симптом Дарье.

Indian J Dermatol Venereol Leprol 2007; 73: 363-364.

7. Сегал А: Фердинанд-Жан Дарье (1856-1938)

дерматолог с мировым именем. Hist Sci Med. 2009; 43:

389-394.

8. Мулонге I; sous l’égide du Groupe d’histopathologie

cutanée de la Société française de dermatologie (SFD). Болезнь Дарье

. Ann Dermatol Venereol.2010; 137: 752-754.

9. Филлипс WR: Феномен защиты от кори. Debre

феномен или aussparphanomen. Am J Dis Child. 1938; 55:

1257-1260.

10. Стоуерс JH: Случай Дели нарыв или болячка (Синхронизация:

Восточная болячка; нарыв Алеппо). Proc R Soc Med. 1920; 13:

81–83.

11. Ким Дж. Х., Пак Х. Ю., Ан С. К.: Вишневые ангиомы на

скальпе. Case Rep Dermatol. 2009; 1: 82-86.

12. Tokura Y: Внешний и внутренний типы атопического дерматита

.J Dermatol Sci. 2010; 58: 1-7.

13. Сэмс ВМ: Чарльз Клейтон Денни 1883–1971. Arch

Дерматол. 1971; 104: 94-95.

14. Воллина Ю., Гольдман А., Хайниг Б. Микроканюлярная

тумесцентная липосакция при запущенной липедеме и

болезни Деркума. G Ital Dermatol Venereol. 2010; 145:

151-159.

15. Сорби К: Фрэнсис Ксавье Деркум. Ортопедия.

2009; 32: 882.

16. Тотц К.А.: Образы в неотложной медицине.Гематома мошонки

с переломом таза открытой книги и разрывом предстательной железы

уретры. Ann Emerg Med. 2004; 43: 533, 538.

17. Ан С.Ю., Ким Дж. Х., Ан С.К., О Й.С.: Клиническое

улучшение pityriasis rubra pilaris с терапией антибиотиками

. Eur J Dermatol. 2011; 21: 106-107.

18. Вальс М., Шатток П.: Аутистическое расстройство в Лондоне девятнадцатого —

века: три сообщения о случаях. Аутизм. 2004; 8: 7-20.

19.Мефферт Дж. Дж., Пик М. Ф., Уайлд Дж. Л.: «Ямочки» не являются уникальными для дерматофибром

. Дерматология. 1997; 195:

384-386.

20. Roldán WH, Espinoza YA, Huapaya PE, Jiménez S:

Diagnóstico de la toxocarosis humana. Rev Peru Med

Exp Salud Publica. 2010; 27: 613-620.

21. Таней Р., Кацуока К.: Клинические анализы атопического дерматита

у пожилых людей. J Dermatol. 2008; 35: 562-269.

22. Kitzmantel A: Die Jesuitenmissionare Martin

Dobrizhoffer und Florian Paucke und ihre Beiträge zur

Ethnographie des Gran Chaco im 18.Jahrhundert.

Вступительная диссертация zur Erlangung des Doktorgrades

der Philosophie an der Ludwig-Maximilians-Universität

München, 2004.

23. Osler W: Thomas Dover, M.B. (Dover’s Powder),

врач и пират. Acad Med. 2007; 82: 880.

24. Тормосов Д.Д. Симптом Дюбуа при позднем врожденном

сифилисе. Вестн Рентгенол Радиол. 1960; 34: 69-70.

25. Voelpel JH, Muehlberger T: Знак дю Буа.Ann

Plast Surg. 2011; 66: 241-244.

26. Vrebos J, Dupuis CC: À la rencontre du Pr Paul

Dubois (Париж, 1795–1871 годы). De la chéiloplastie néonatale

dans les fentes labiales. Анн Чир Пласт Эстет. 2006; 51:

253-259.

27. Богенридер Т., Штольц В. Из Нового Света. Louis

A. Duhring и герпетиформный дерматит. Hautarzt. 2003;

54: 167-172.

28. Weisse ME: Четвертая болезнь, 1900-2000 гг.Ланцет.

2001; 357: 299-301.

29. Ильинский П.И.: Филатов Нил Федорович, 1847–1902;

материалов по истории отечественной педиатрии. Клин Мед

(Моск). 1954; 32: 89-95.

30. Скарлата Ф, Джордано С., Сапорито Л., Мараса Л., Ли

Пани Г., Одиерна Контино А. и др .: Кистозный эхинококкоз: редкий случай локализации позвоночника

. InfezMed. 2011; 19: 39-41.

31. Хольм М., Куврёр П., Сикард Дж. М.: Клещевая лихорадка

в Западной Африке: трудности в диагностике возникающей болезни

.Med Trop (Марс). 2009 декабрь; 69 (6): 595-8.